Stargardt病

Stargardt病

1.眼底荧光血管造影 荧光血管造影对眼底未见改变的早期病例诊断很有帮助。此时往往可以见到中央区色素上皮早期萎缩的斑点状透见荧光。此外，在病情进展的头一阶段，很可能由于色素上皮细胞内有异常物质的弥漫性沉积，使脉络膜荧光受阻挡，导致背景荧光普遍减弱。在暗弱的背景下，视网膜的毛细血管则显得比平常更加清晰，这种现象称为“脉络膜(荧光)淹没(choroidal silence)”。但这种现象只能在病情的某一个阶段见到，即通常在黄斑萎缩区周围的色素上皮尚未有改变的时期出现。至周围区有多量黄色斑点散布和弥漫性色素脱失之时，则背景荧光呈现普遍增强而不是减弱。

视网膜黄色斑点在浓厚时，表现为遮蔽荧光小点当其吸收变淡，则呈透见荧光小点。造影时还可见到黄色斑点与斑点之间的色素上皮呈透见荧光，说明后期色素上皮出现了弥漫性萎缩现象。

晚期病例黄斑部“靶的”状色素上皮萎缩区可以合并脉络膜毛细血管萎缩，在其中显露脉络膜的粗大血管。

2.电生理检查 早期视觉电生理检查无明显改变，但随着病变发展过程中逐渐出现的明显黄色斑点，此时EOG开始出现异常，光峰下降阿登比降低。当病变局限黄斑部时，ERG可正常。当病变弥散累及中央和周边部视网膜，则FERG异常，其中a波损害明显大于b波损害。中央视锥细胞功能的丧失主要表现为PERG异常，PERG基本趋于熄灭PVEP的改变与视力和病变程度高度正相关，病变早期，视力尚未严重损害时，PVEP异常率约50%，当黄斑病变较重时，PVEP异常率为100%。

3.暗适应检查 部分病人减退。[1]

(1)注意补充维生素A

维生素A也称视黄醇，在人体视觉的形成中发挥着重要作用。它参与视网膜内视紫红质的合成，如果维生素A不足，眼睛对黑暗环境的适应能力就会减退，严重时可能导致夜盲症。

动物肝脏、鱼肝油、鱼子、全奶及全奶制品、蛋类等维生素A含量较高。胡萝卜素在人体内也可以转化为维生素A，因此被称为维生素A原。维生素A原在绿色蔬菜和黄色蔬菜、水果如菠菜、韭菜、豌豆苗、苜蓿、青椒、红薯、胡萝卜、南瓜、杏、芒果中含量较多。

(2)多吃含钙丰富的饮食

钙是眼部组织的“保护器”。体内钙缺乏，不仅会造成眼睛视网膜的弹力减退、晶状体内压力上升、眼球前后径拉长，还可使角膜、睫状肌发生退行性病变，易造成视力减退或近视。

乳类、豆类、菌类、干果类及海产品类食物中含丰富的钙，与维生素D搭配食用，利于钙的吸收。

(3)微量元素硒、锌、铬可改善眼部组织功能，防治视力减退。

含硒多的食物有动物肝脏、蛋、鱼、贝类、大豆、蘑菇、芦笋、荠菜、胡萝卜等;含锌多的食物有肝、肾、海产品、乳类、谷类、豆类、硬果类等;含铬较多的食物有牛肉、黑胡椒、糙米、玉米、小米、粗面粉、红糖、葡萄汁、食用菌类等。

(4)富含维生素C的食品，维生素C可减弱光线与氧气对眼睛晶状体的损害，从而延缓白内障的发生。含维生素c的食物有柿子椒、西红柿、柠檬、猕猴桃、山楂等新鲜蔬菜和水果。

(5)珍珠，珍珠含95%以上的碳酸钙及少量氧化镁、氧化铝等矿物质，并含有多种氨基酸、如亮氨酸、蛋氨酸、丙氨酸、甘氨酸、谷氨酸、天门冬氨酸等，珍珠性味甘咸寒，用珍珠粉配龙脑、琥珀等配成的“真珠散”点眼睛可抑制白内障的形成。

(6)海带，海带除含碘外还含有1/3的甘露醇，晒干的海带表面有一层厚厚的“白霜”，它就是海带中的甘露醇，甘露醇有利尿作用，可减轻眼内压力，用来治疗急性青光眼有良好的功效。其他海藻类如裙带菜也含有甘露醇，也可用来作为治疗急性青光眼的辅助食品。