获得性视网膜劈裂的概述

获得性视网膜劈裂

获得性视网膜劈裂的发病机制主要是病变区视网膜毛细血管供血障碍，导致视网膜细胞死亡。同时提供神经胶质细胞的组织修复也有血液供应不足，因此发生了视网膜囊样退行变性。覆盖的玻璃体皮质部收缩可使囊样变性处的内层受到牵拉发展成视网膜劈裂。劈裂腔内主动产生的液体，可使劈裂的范围更加扩大。当劈裂的内层变薄可出现圆形裂孔，常不能见孔盖或撕裂的瓣，内层孔的出现对劈裂腔的形态大小无影响

由于本病劈裂均在广泛囊变的区域内发生，多数作者认为本病为视网膜周边部小囊肿融合发展的结果任何年龄的人，在眼底周边部均可能有囊样变性发生，通常在颞侧最为显着。囊样变性随着年龄增长而加重。在同龄患者中女性比男性为重。最严重的囊变可见相邻囊壁破坏而融合但保存一些Müller细胞或神经胶质细胞的支撑。如囊腔扩大，视网膜层间更加分开这种支撑被撕断，就发展为囊肿。多见于年轻人，多发生于长期脱离的视网膜上，位于赤道的下方，就发展为视网膜劈裂。

本病的早期病变，经常位于眼底颞侧周边部。与屈光状况无明显关系，通常在进行期以前无明显症状，多半是在检查眼底时被发现。最早期的视网膜劈裂，几乎经常始于颞侧锯齿缘附近，不影响视功能，用双目间接检眼镜与巩膜压陷器可察见早期的表现。视网膜劈裂的前缘常有一窄的囊样变性区与之相连，并将劈裂区与锯齿缘隔开。此期视网膜劈裂可朝着2个方向发展，即环形延伸与向后扩展。环形进展时，有一窄而低平的劈裂延至鼻侧并最后环绕眼底周边部。向后发展则颞下象限最显着，可形成一球形隆起成为视网膜劈裂容易被发现的部分。通常局限于约1个象限的范围，保持静止或缓慢发展最常累及颞下象限，其次为颞上象限。据统计40岁以上的视网膜劈裂患者中约7%为进行性。女性明显多于男性。

视网膜劈裂的进行期，在玻璃体内可见到球形隆起的突出面，即劈裂的内层，为一边界明显的较透明的固定的隆起，其部位与形态并不随患者头位或眼球转动而移位。视网膜劈裂的内层透明如薄纱状，其光泽有如浸水的丝绸，这种光泽一到边界立即消失不见。视网膜血管经常位于劈裂的内层上，且常有白鞘，表现阻塞的外观。小静脉与小动脉均受累。偶尔有1～2支视网膜血管在劈裂的外层上，若劈裂进展，使其由内向外牵扯，可以破裂出血。聚集于劈裂腔内的血，可形成一界限分明的视网膜内出血平面。

视网膜劈裂的内层，时常有细微像雪片样的白点。它们可能在病程早期出现，但当球形劈裂向玻璃体腔内隆起后更加显着。雪片状白点位于视网膜血管后，在间接检眼镜下，经巩膜压陷法，有时可见视网膜劈裂内外层之间有白色纤维条索，悬挂于劈裂腔内。视网膜劈裂的外层在未与视网膜色素上皮分离时很难辨识。有时可见该区有朦胧轻微的灰晕成为辨别本病的惟一特征。对病变仔细辨认，在粉红色的薄弱处可见大小与形态不一的蜂窝状或筛孔样圆形或卵圆形的孔洞，外观呈灰白厚实的区域，则常为联结内外层的神经结缔组织支柱。视网膜劈裂的球形部位达到赤道部时发展相对快速一旦到达后极部发展速度减慢。当距黄斑中心凹附近时数年可保持稳定。

视网膜劈裂的外层可见红色斑点如一簇簇鱼卵样外观，劈裂的后缘有时可见色素分界线。黄斑常有囊样退行变性与色素增殖可出现眼前飞蚊幻视、闪光感及视力减退。但视网膜劈裂侵犯黄斑则很罕见。中心凹周围的视网膜劈裂常合并有周边的视网膜劈裂。患者中心视力减退并有旁中心环形暗点裂隙灯前置镜检查可发现黄斑中心凹视网膜平复，也无水肿。但旁中心凹则隆起如圈形饼状。推测可能中心凹处的视网膜尚完好，而劈裂腔在中心凹的外周。

此类病例应与有渗出而无视网膜劈裂症体征的年轻视网膜脱离患者相鉴别。该病应与以下疾病鉴别：

⒈先天性视网膜劈裂症

尽管眼底表现有所差异，但主要是发病年龄，先天性者先天发病，发现于10岁左右儿童，有家族史，限于男性，因均伴有黄斑部劈裂，视力高度损害。后天性者见于20岁以上成年人，40岁以上者更为多见。无家族史，两性均可发生，黄斑部一般不受波及，常能保持较好的中心视力。

⒉视网膜囊肿

视网膜劈裂和视网膜囊肿都是囊样变性的基础上发展的。视网膜囊肿多见于年轻人，多发生于长期脱离的视网膜上，位于近赤道的下方，孤立的视网膜囊肿非常少见，常合并视网膜脱离的。偶尔，这类囊肿带一小蒂突入玻璃体腔，并随眼球运动而浮动。视网膜劈裂为1个或2个平顶的隆起区与不隆起区相连，伸延环绕周边眼底。视网膜囊肿的两层壁上均不出现裂孔，囊肿内积液为水样；视网膜劈裂的内外层上均可出现裂孔，劈裂腔内液较黏稠。

⒊原发性视网膜脱离

如在视网膜劈裂的内、外层上均发生裂孔，则可发生视网膜脱离。此时视网膜的透明度减低并形成皱褶，且有一定的活动度。视网膜脱离发生后，视野有与视网膜劈裂区相应的绝对暗点之外，还出现与视网膜脱离区相符的相对暗点。若球形脱离合并马蹄形裂孔时，常是孔源性视网膜脱离。

⒋脉络膜恶性黑色素瘤（malignant melanoma of the choroid）

文献曾报告1例脉络膜恶性黑色素瘤与视网膜劈裂症同时存在，临床上偶有将二者误诊的病例。用间接检眼镜合并巩膜加压检查不难予以鉴别。视网膜劈裂症的内壁为半透明膜，腔内为液体，有时透过巩膜可以见到脉络膜的纹理。而脉络膜恶性黑色素瘤在间接检眼镜下很容易发现视网膜下为实体性隆起，光彻照检查不透光。