良性淋巴上皮病

长形成所谓的肌上皮岛。

该岛好像漂浮在淋巴细胞的海洋中(图 4)。泪腺实质很少发生纤维化，实质内淋 巴滤泡不明显， 这与泪腺炎性假瘤形成区别。 在炎性假瘤中， 多种炎性细胞浸润， 淋巴滤泡明显，实质纤维化明显。免疫组织化学染色，淋巴细胞 κ、λ 染色阳性， 表明双轻链表达。 肌上皮岛 Keratin 染色阳性， 说明该岛细胞为上皮来源， Desmin 染色阳性证实这些细胞具有肌纤维的特性。 肌上皮岛不是良性淋巴上皮瘤独特的 病理特征， 30%～50%的 Sjgren 综合征的病例中， 因残存的导管肌上皮增生也形 成肌上皮岛。在泪腺活检中发现肌上皮岛的病例，再结合临床表现，约 25%的患 者可能是 Sjgren 结合征，剩下的患者为良性淋巴上皮病变。 其他辅助检查： 1.B 超和 MRI 均能发现眶外上方肿块，多为双侧性；双侧大小多相似，也 可大小不一；肿块形态各异，多呈长扁形(图 5)，边规整，可包围眼球，肿块明 显强化；病变邻近外直肌可增粗，增粗肌束可延至其止点，应结合临床眼干、眼 燥症状诊断。 2.眼眶 CT 扫描 可显示双侧眼眶颞上方泪腺区增大的软组织肿块影，密度 均匀一致，边界清楚，无眶骨破坏征。 治疗方案 良性淋巴上皮病变是一种特发性炎症，与自身免疫有关，所以应使用皮质激 素类药物治疗。病变内主要为淋巴细胞浸润，可局部放射治疗。肿块较为局限也 可考虑手术摘除。 预防与预后 预后：预后良好。 预防：目前没有相关内容描述。 疾病原因 原因不明。本病病因有待进一步研究，属于一种特发性炎症，可能是局限在 泪腺、涎腺的自身免疫性病变。 病理生理变化 可能是一种与自身免疫相关的特发性炎症。具体发病机制不清。 鉴别诊断 炎性假瘤：炎性假瘤引起泪腺肿大，但涎腺不肿大。炎性假瘤组织病理检查 中无肌上皮岛，以多种炎性细胞浸润和纤维组织增生为其特点。这些病理改变与 良性淋巴上皮病不同。 淋巴瘤也可以使泪腺肿大， 但肿瘤不只局限在包膜内生长， 肿瘤可侵犯眶内脂肪，瘤组织内有大量淋巴细胞，但无肌上皮岛。 Castleman 病：Castleman 病可引起泪腺无痛性肿大，涎腺肿大，肝脾肿大。 其病理特点为淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成，在生发中心内可能有透明血管，但 无肌上皮岛。 并发症 泪腺肿大导致的眼球位置以运动状态的异常，如眼球突出、眼球某些方向的 运动异常。