眼眶骨纤维异常增殖症

问题：

颅底，额骨，眼眶骨纤维异常增殖症，导致眼球前突，应该到哪里治疗．哪家医院或哪个医生对这方面最有经验，还有这样的病应该看什么科最好？救救我，

● 患者年龄：２１

● 病史：１０年

● 以往诊断治疗经过及效果：以在上海长征医院做了开颅手术，效果不好，眼球没有复位，

● 患者性别：男

答复1:

建议看神经外科及整形外科 补充 惊心动魄“狮面人” 这台史无前例的改头换面手术终于拉开序幕，手术长达18小时，切下5斤的病变组织，头部切口110厘米，缝合300余针，输血10000毫升. 李安民是这样，因为这种病我们接诊以后觉得非常罕见，在国际范围内没有如此巨大畸形的患者，所以说我们收进来以后，就请北京市和全国的一些专家进行会诊，当时初步考虑他应该是骨纤维异常增殖症。 因为病例罕见，专家们也没见过类似的病例，另外通过和专家一块讨论，大家形成了三种意见，第一种是变形性骨炎。这种病由于它是之中年起病，另外它X光表现是破骨和陈骨同时存在，所以说杨会民应该不是。另外一种可能是巨大的神经纤维瘤，我们取了活检，无论从临床诊断和病理诊断来看，我们也排除了，现在唯一的诊断就是广泛的颅骨的骨纤维异常增殖症。 另外还有术后复发问题，但是这个病是个非常特殊类型的疾病，他有自限性，为什么我们有把握为杨会民做手术呢，因为杨会民已经到28岁了，这个病一般25岁以后就静息下来了，所以我们不考虑它复发的可能性。 顾晓明(武警总医院口腔医学中心的顾晓明主任，顾主任是负责本台手术的偏后的一段) 我们换面的工作首先是颈外动脉暂时夹闭，这样脸上就可以出血出的少，然后通过这个切口把下颌骨表面露出来，把下颌骨增厚的地方多余的地方全部铲掉。然后我们就把面部异常的瓣掀开，把下面异常的组织铲掉，而且还要保留面神经。然后我们再把眶里边增生的骨头也给铲掉，使他的眶腔足够大，使他的眼球能回去，最后我们从额部相对正常的皮肤，给他转180度下来，盖住鼻子这个创面，给他鼻子塑个形。 首先我们先把下颌这块先切掉，使他两边一样平了，然后把厚度削薄，然后把增粗的地方都届掉，然后我们通过上面的切口把眼眶这个地方，多出来的骨头全部铲平，最后把眶里的东西铲平，把额部的地方也铲平。 应该说任何整形手术以病人的需要为基础的，病人说我这个现在不行就去找医生去做，医生说现在的科学技术能做你这个事情就可以做。 参考资料：中央电视台2套《健康之路》

答复2:

建议到北京解放军总医院第一附属医院-原304医院 他们可以请北京市和全国著名的专家一起参与会诊，专家曾经给诗人艾青做过手术，艾青他也是颅骨异常增生，但是他非常轻。 杨会民的诊断还惊动大洋彼岸，1996年他在河南省南阳地区医院做过第一次手术，当时病变只有小鸡蛋那么大小，当地的医生非常有心，因为他们明确不了这种诊断，他就把所有的资料寄到美国去，美国的医生诊断是骨纤维异常增殖症。另外更有趣的是美国医生已经看到了这个病的罕见价值，他们就提出来想来中国来做这个手术。 初步的判断是骨纤维异常增生 （一个２８岁的男人，因为长着一张罕见的狮子脸，而闭门在家２０年。昨天这个“狮面人”终于跨出家门来京求医。 【记者探访】 “狮面人”少时很英俊 昨天下午，在解放军３０４医院神经外科的病房里，“狮面人”杨会民静静地坐在病床前。他的整个面部非常吓人，面部五分之四的组织都被紫褐色的不规则的包块所覆盖着，特别是左侧的脸庞向外凸出约８厘米，左眼球更是被向外挤出２厘米，并被凸出的包块所遮挡，此外，鼻子还肿成了个巨大的包，头顶正中也是高高向上隆起，形成个圆锥形。他的整个脸部只有一个右眼、半个鼻子、半拉嘴是正常的，猛一看就像个狮子脸。 杨会民的母亲告诉记者说，“他小的时候长得可好看了。”而记者也发现，从杨会民所剩的几个完好的五官能依稀看出他曾经是个英俊的男子。  【伟大母爱】 坚持治疗来京求医 杨会民来自河南安阳，在他８岁时，左眼的上方突然长出一个绿豆大的小疙瘩，开始他没有在意，但后来小疙瘩却越长越大，覆盖住了头顶和整个左侧面部。自尊心很强的杨会民当看到自己越来越畸形的脸时，他不敢上学了，慢慢的连家门都不敢出，这一呆就是２０年。为了给他治病，２０年来，只要有一点钱，杨会民的母亲就会给他看医生。１０年前，杨会民曾经做过一次大手术，把头顶凸出的包块切除。但不到一年的时间，包块又长了出来，而且生长的速度比原来更快。“我就想给他娶个媳妇呀。”杨会民一家人决定来到北京治疗。 【医院说法】 记者从解放军３０４医院神经外科了解到，杨会民的病情很是罕见，目前全世界都没有出现过先例。根据专家的会诊，初步判断是一种不明原因的骨科病，可能是Ｐａｇｅｔ病，即变形性骨炎，也可能是皮肤神经纤维瘤。杨会民的主治医师、３０４医院神经外科主任李安民教授表示，这种病在青春期生长得很活跃，但由于没有找出病因，所以目前还不知道怎样去预防。 昨天，李安民对记者表示，虽然病因还没有最终确定，但医院的专家经过几天的会诊后决定在下周对杨会民进行初步的手术。李安民透露，手术计划分成三个部分，首先要把杨会民的头盖骨全部换掉，换成钛合金的，然后再进行面部修复。“手术的难度很大，比三条腿、连体婴儿都难。”李安民强调，整个手术费大约在２０多万元，目前３０４医院的很多医生护士和院领导都主动给杨会民募捐筹款。） 杨会民已在2006年04月07日做了手术，中央电视台2套《健康之路》做了直播（当天特意调整了一下节目），我看了两次，（能够请到《健康之路》坐客的都是全国的知名专家）。有视频。可以用电驴或BT下载以后，在计算机里反复看，有些节目我自己还刻录了光盘，保存下来送给父母弟妹、朋友看。 希望能对你有帮助 参考资料：中央电视台2套《健康之路》惊心动魄“狮面人”

答复3:

这个病不是很好处理，建议你到北京同仁眼科看看！