怎样正确诊断上皮样血管内皮瘤

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时间:06-01 11:24:32来源:癌友网作者:癌友网

上皮样血管内皮瘤的细胞胞浆比较丰富，并且嗜酸性,可见空炮；胞核圆、空泡状、核仁明显。肿瘤主要位于淋巴结门区-髓质内呈结节状，见呈巢状、条索状排列的上皮样细胞区；梭形细胞束状、平行排列区及位于结节外周的具有管腔的索状细胞和血管区。间质见少量玻璃样、粘液样基质。组织化学染色，网状纤维染色显示无数血管腔隙结构。淋巴结副皮质区滤泡间、滤泡内均可见条索状上皮样细胞，部分见明显的血管腔。免疫组化染色显示肿瘤细胞vimentin阳性，部分CD31、FⅧ相关抗原阳性和少数细胞CD68阳性；而CK阴性。

上皮样血管内皮瘤应是一种少见的生物学行为，介于良、恶性之间的交界性血管肿瘤，更倾向于良性过程；其发生在淋巴结内者罕见。组织形态需与血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌瘤病、血管平滑肌错构瘤、转移癌等鉴别。

淋巴结原发性血管增生病变罕见，较详细的研究更少。最近，Tsang等［3］人对软组织血管肿瘤进行系统地分类研究，其中包括仅发生在淋巴结的病变，如淋巴窦血管转化。

尽管软组织血管肿瘤都可发生在包括淋巴结在内的实质性器官，但只有极少数具有器官特异性，如Littoral 细胞血管瘤 、脾血管肉瘤和肝血管肉瘤。而SEHE和多形性血管内皮瘤却是器官特异性血管肿瘤，其主要发生于淋巴结。

淋巴结SEHE的共同病变特征为：肿瘤细胞胞浆丰富、嗜酸性，有空泡形成，胞核类圆而较规则，染色质空泡状，核仁明显可见；肿瘤组织主要由梭形细胞增生区和类似上皮样血管内皮瘤（EHE）病变区组成。超微结构显示上皮样细胞胞核有折叠，梭形细胞核钝、长。

免疫组化1在血管内皮标记物中，CD31对形成血管的上皮样细胞反应最强，而梭形细胞为弱阳性到阴性。一些未形成血管腔的上皮样细胞表达FⅧ因子相关抗原，但其明显弱于CD31。Cho等人还观察到以下重要特征，多灶性：在腹股沟同一区域数个淋巴结内发生，主要病变在门区。区带分布:肿瘤结节病变显示明显的区带分布，中间为未幼稚区而周边为明显形成血管的成熟区。梭形细胞位于病变中部、缺乏血管内皮细胞标志物的表达，而上皮样细胞则相反。病变组织内增生的平滑肌不表达HMB45（一种被认为黑色素瘤特异的抗原）。一些扩张的血管周围有弹性纤维环绕，其内含有梭形、上皮样细胞。

SEHE需与下列疾病鉴别，血管平滑肌脂肪瘤：此瘤常与肾脏的同类肿瘤伴发，主由成熟的脂肪组织、厚壁血管常伴中层透明变性、围血管分布的束状或交织排列的平滑肌组织（HMB45表达）构成；SEHE病变中见平滑肌纤维明显增生区，呈放射状排列，其中常混有脂肪细胞，不表达HMB45等。转移性癌：多形成癌巢、腺管样结构，CK、EMA阳性表达等可与SEHE鉴别。

淋巴血管肌瘤病：本瘤常累及肺，见网状分枝的淋巴管腔隙，周围环绕增生的平滑肌（其表达HMB45），而SEHE不表达HMB45。血管肉瘤：SEHE虽有上皮样细胞乳头状增生且呈实性，但其病变限于血管内，无坏死，细胞无明显异型可与血管肉瘤相鉴别。另外还需与血管平滑肌错构瘤等相鉴别。

软组织上皮样血管内皮瘤已公认为血管交界性肿瘤，淋巴结和脾脏SEHE的病变性质尚未定论。尽管尚未见转移的论述，但已有局部复发的报道；不过本例经98个月的随访仍未见再发。结合文献报道和本例所见，我们认为颈部淋巴结SEHE应是一种罕见的交界性血管肿瘤，可能更偏向良性过程,不过仍需积累更多的病例进行深入研究。