软骨粘液样纤维瘤的治疗

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软骨粘液样纤维瘤全球医院网2008-12-30我要评论

此型骨肿瘤系1948年首先经faffe及lichtenstein叙述并命名。起源于形成软骨的结缔组织，并具有粘液样和软骨样特征。年龄与性别分布，依据文献，最小4岁，最大79岁，10～30岁最常见，占72%。年龄对发病部位无影响。男性多于女性，为1.9：1。

一、 临床表现此型肿瘤病程缓慢，发病数日或数年才得以诊断。主要症状为轻微疼痛、肿胀、运动受限。疼痛可以因运动诱发，亦有局部无疼痛性肿胀。 大约1/3病例累及胫骨，特别好发于胫骨近端，股骨远端干骺端亦常见。好发于股骨，其他如腓骨、足部小骨等下肢骨。颅面骨、脊椎、骨盆、上肢骨亦偶可受累。

二、影像学检查 位于长骨的肿瘤多累及干骺端，呈偏心生长的卵圆形或圆形溶骨病变，向外生长、膨出、边缘清晰、硬化，也可出现局灶性边缘不肖。如继续生长，骨壳浅缺，但无新生骨形成。肿瘤大小直径为1-10cm，平均3cm。病变外缘皮质骨变薄膨胀，无骨膜再生，边缘骨皮质消失、破坏，可窦及软组织内。突破边缘骨皮质被掀起呈盘状，出现小的Codman三角。在X线上肿瘤钙化少见，但组织学观察1/4可发现钙化灶。病理骨折少见。

三、病理改变 大体观察 病变类似纤维软骨，呈圆形或椭圆形或分叶状。切面白凶，边缘清晰，质硬有弹性。病变中无骨小梁和骨条纹，无明显的粘液样组织，偶见钙化点。显微镜下 肿瘤成分有纤维组织、粘液组织和软骨组织，多少不一。早期粘液组织为主要成分，有的部位细胞疏松或致密，呈不规则分叶状。小叶中瘤细胞为梭形或致密，呈不规则分叶状。小叶中瘤细胞为梭形或星形，胞核染色深。瘤细胞之间为粘液，但染色阴性。小叶边缘瘤细胞十分密集，血管丰富，胞核大，可有两核、多核。可有陈旧性出血。粘液可纤维化、或演变为软骨样组织。在大片纤维组织中，可见大小不一的软骨岛。软骨粘液样纤维瘤能否恶变，尚有争议。

四、鉴别诊断此型肿瘤病人发病年龄多在15～30岁之间，好发于下肢长骨干骺端，发病轻，病期长，X线检查显示，干骺端处偏心性溶骨性多囊性破坏，以硬化骨与正常骨为界，诊断可作依据。但应与其他良性骨肿瘤鉴别。骨巨细胞瘤 位于骨端，有特征性X线征象及病理表现。假性动脉瘤样骨囊肿 偏生受累，皮质骨肥皂泡样膨胀，生长迅速是其特征。两种疾病可并发。软骨母细胞瘤 位于骨骺，很少见于干骺端。病变钙化和骨膜反应在软骨母细胞瘤中常见，而软组织粘液样纤维瘤少见。纤维结构不良 如无病理性骨折很少产生症状，病变四周有硬化边缘，病变内常有钙化和骨化。成软骨细胞瘤 病人年龄略低于软骨粘液样纤维瘤，位于骨干骺端与骺线相连。X线显示中心局限性溶骨改变，镜下更易鉴别。软骨粘液样纤维瘤还应与长骨低毒性感染鉴别。

五、治疗 一般常行病变刮除植骨，局部复发率10～15%，单纯刮除复发率为20～40%不等，甚至有报导植骨者的80%可降低复发率。某些部位少采用瘤段切除。微波灭活植骨效果更佳。

该病有效治疗是肿瘤彻底切除加植骨术，外科搔刮术，有复发的可能，一般认为年龄愈小，复发可能愈大，搔刮术后局部复发率约为25%且复发性肿瘤易于恶性变。该肿瘤虽是一种带有轻度侵袭性的良性肿瘤，但很少有远处转移。除非确诊为恶变时，才考虑作截肢处理。（责任编辑：施静妮）

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（本文内容/图片转自网络，仅供参考，一切诊断及医疗的依据请遵从医生的指导。）

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