腹膜假黏液瘤

腹膜假黏液瘤是一种以大量黏液胶状物质分散种植于腹腔腹膜或大网膜表面为特征的临床少见疾病。因其病因,临床表现较为复杂,尚缺乏规范的治疗.临床病理亦可因缺乏经验而不能确诊,易导致误诊和延误治疗。腹膜假黏液瘤作为临床的特定疾病名称已沿用多年.但有关其性质、来源一直存有争议.目前大多数观点认为,腹膜假黏液瘤不是一个严格的组织病理学概念.其来源大多数为阑尾的肿瘤、黏液腺瘤、交界性黏液腺瘤或腺癌.诊断时应尽量检查阑尾,以确定是否是来源于阑尾.形态上腹膜假黏液瘤可分为腹膜黏液癌病和播散性腹膜腺黏液病.前者预后差.

二,病因及病理

腹膜假性粘液瘤的发病原因多年来一直是临床所争论的问题,以往多认为是阑尾黏液囊肿和卵巢的黏蛋白性囊腺瘤或卵巢囊腺癌.阑尾的黏液囊肿可能是良性或恶性,黏液囊肿增大而破裂,黏液外流,恶性黏液细胞可通过播散和种植在腹膜表面而累及其他脏器.卵巢黏液性囊腺癌的腹膜病变或转移扩散可发生腹膜假性粘液瘤（BCB）.近年来许多学者围绕这一问题开展了许多工作,特别是在病理起源上.随着分子生物学技术的发展,发现细胞角蛋白在卵巢和阑尾源性的BCB表达不一样,从而发现BCB多起源于阑尾,卵巢病变BCB可能与阑尾转移有关.在研究BCB的黏液组织中发现病人基因存在基因突变和等位基因的丢失.而阑尾和卵巢源性的BCB遗传物质突变位点的变化是有区别的,进一步的研究发现合并!种脏器病变的腹膜假黏液瘤大多源于阑尾,而非卵巢病变所致.BCB属于低度恶性病变,这一观点亦为广大临床医生和病理工作者所认同.

三,临床表现

本病发病缓慢,无典型症状.通常有不同程度的腹围增加,腹痛,腹胀,阑尾炎症状,黏液样腹水,盆腔肿块或是在疝修补术中发现黏液等,个别存在体重丢失的表现.发病时间长短不等,

腹膜假黏液瘤作为临床的特定疾病名称已沿用多年.但有关其性质、来源一直存有争议.目前大多数观点认为,腹膜假黏液瘤不是一个严格的组织病理学概念.其来源捐卵大多数为阑尾的肿瘤、黏液腺瘤、交界性黏液腺瘤或腺癌.诊断时应尽量检查阑尾,以确定是否是来源于阑尾.形态上腹膜假黏液瘤可分为腹膜黏液癌病和播散性腹膜腺黏液病.前者预后差.

腹膜假性粘液瘤是卵巢癌腹腔播散的一种形式,虽多见假性粘液性囊腺癌,但亦可见于其它成分的癌瘤.它有两种表现:一为盆腔或盆腔及下腹部低密度肿块,密度均匀,ct值接近于水,它和腹水不同的是它有明显的分隔和不同厚度的囊壁.另一种表现为上腹部肝外侧有分隔的囊样病变.可在肝的边缘形成多个压迹.腹膜假性粘液瘤是原发或转移的卵巢粘液腺癌所产生的粘液囊性病变破裂入腹膜腔后的结果!

腹膜假性粘液瘤(即种植转移---一般由卵巢粘液性囊腺瘤/癌，胃肠粘液腺癌以及阑尾类癌，胰腺囊腺癌等所致，具有分泌粘液功能，粘液较粘稠，密度较水略高，与腹水不同

腹膜假性粘液瘤往往有明确的原发肿瘤病史，常常弥漫分布，密度往往近似于水。和腹水的鉴别是病变引起明显的占位表现，尤其是肝脏边缘的波浪样压迹常可确定诊断。

腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma pefitonei,PMP)是一种少见的以黏液外分泌细胞在腹膜种植并产生大量胶冻样黏液为特征的疾病[1].在临床外科上,将其分为原发性和继发性两种,继发性较原发性多见.继发性主要源于阑尾黏液囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌,为一种低度捐卵恶性病变.产生黏液的腺癌或囊肿原发瘤破裂后瘤细胞不经淋巴管或血管扩散,而种植于腹膜或腹腔脏器表面形成弥漫性转移灶,一般不发生脏器实质性浸润.病灶破裂聚集于腹腔中成为胶样黏液,导致腹腔广泛种植并不断产生黏液性物质,纤维组织增生产生广泛粘连[2].目前,临床上无特异性治疗方法,主要是通过手术去除病因,即设法根除卵巢、阑尾等病变,并尽可能清除腹腔内黏液物质.但该病在术后极容易复发,如何降低患者术后复发率,减少再次手术的可能性,提高患者的生存质量和生存率已成为困扰国内外学者的一大难题

原发性阑尾囊腺癌(cystadenocarcinoma)极为罕见,文献报道仅占阑尾手术标本的0.02%。病理上认为本病是由阑尾腔阻塞,单纯阑尾粘液囊肿发生恶变所致。临床上可无症状,除腹部其他手术中偶然发现外,临床表现多似急、慢性阑尾炎或阑尾脓肿、腹部肿块等,术前诊断困难,术后病理才证实为癌。

腹膜假性粘液瘤病(peeudomyxoma peritonei)也不多见,主要是继发于卵巢假性粘液性囊腺瘤或阑尾粘液囊肿破裂,产生粘液细胞种植在腹膜引起,腹腔内大量粘蛋白填充,形成假性腹水。它是一种低度恶性的疾病,其病因70%原发于卵巢,较少来源于阑尾。而由于阑尾囊腺癌转移形成腹膜假性囊腺瘤病的病例则极为罕见。

此病术前超声检查j易误诊为卵巢癌,合并肝脏及盆、腹腔内转移。造成误诊的原因系肿块巨大,解剖关系不易区分,女性患者的盆、腹腔内囊实性肿块又多见于卵巢肿瘤,特别是此病种十分少见,极易误诊。有腹部囊实性肿块,又无恶病质、肝硬化、结核病等病史,均是提示腹膜疾病的线索,但并未引起注意。若行超声引导下穿刺,抽出特异性胶冻样腹水即可诊断腹膜假性粘液瘤病,但仍然不能明确原发病因。

阑尾囊腺癌较前者更无特异性的超声特点,发病更为稀少,又常被其他继发征象掩盖,故极易忽视。根据超声表现不能与阑尾粘液囊肿等常见肿块鉴别,仍需术后病理确诊。而腹膜假性粘液瘤病相对较多见,超声诊断主要应与腹膜间皮瘤、腹膜转移癌和女性卵巢癌等鉴别。

腹膜假性粘液瘤虽恶性度低,预后良好,但手术不捐卵易彻底根治,常易复发导致反复复发,所以超声随诊极为重要,动态监测肿块的大小和侵袭部位有助于及时预防性治疗。由于本病的病理组织主要是分泌亢进的上皮细胞,所以肿块虽不断进展,其内部血供却不丰富,彩色多普勒检查极少能显示动脉样血流信号。