腹膜假黏液瘤的癥狀及治療方法

目錄1 拼音2 英文參考3 概述4 疾病名稱5 英文名稱6 別名7 分類8 ICD號9 流行病學10 病因11 發病機制12 腹膜假黏液瘤的臨床表現12.1 主要癥狀12.2 體征13 腹膜假黏液瘤的并發癥14 實驗室檢查14.1 血常規檢查14.2 血生化檢查14.3 腹水檢檢查14.4 組織病理學檢查15 其他輔助檢查15.1 影像學檢查15.2 剖腹或腹腔鏡手術探查16 診斷17 鑒別診斷18 腹膜假黏液瘤的治療18.1 聯合治療18.2 腹腔內照射19 預后20 相關藥品21 相關檢查

1 拼音fù mó jiǎ nián yè liú

2 英文參考pseudomyxoma peritonei

3 概述腹膜假黏液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）是發生在腹腔壁層、大網膜及腸壁漿膜面的低度惡性黏液性腫瘤。發生率較低，國內外文獻報道鮮見，發病率女高于男，大多為中年或老年。治療后容易復發，是臨床上較為棘手的一種疾病。

腹膜假黏液瘤是一種腹腔充有大量膠樣黏蛋白形成假性腹水的疾病。與闌尾黏液囊腫和卵巢黏液性囊腺瘤或卵巢囊腺癌有關。前者由于囊腫破裂，囊內黏液性物質及上皮溢入腹腔，導致腫瘤腹膜種植而形成，多為良性，后者則有分泌組織通過血流、淋巴管播散，多為惡性。黏液樣物質刺激腹膜引起粘連，多為表面性生長，很少浸潤臟器實質。臨床表現主要為腹部膨脹、腹水及腹腔內腫塊。可手術治療，但易復發。此外，尚有少數病人繼發于卵巢畸胎瘤、卵巢纖維瘤、子宮癌、腸黏液腺癌、臍尿管囊腫腺癌、小腸系膜波浪囊腫、膽總管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜間皮癌等，但極其罕見。

腹膜假黏液瘤一般病史較長，病程可遷延數月或數年不等，有的可長達10余年。由于臨床上無特異性的表現，主要是以腹部進行性腫大，腹部脹痛為主訴。亦有反復發作的右下腹隱痛不適、右下腹包塊或以腸梗阻、腹膜炎等并發癥就診。誤診率高達89.7%。查體可能有腹水征及邊界不清的結節，因而常被誤診為肝硬化及結核性腹膜炎、腹腔囊腫等而延誤了治療。

腹膜假黏液瘤雖極少轉移，但呈惡性生長，生命力特強，粘附于腹膜壁層上除去后又迅速生長，以致可見到患者全腹均為黏液性腫塊，粘貼于腹膜壁層、大網膜、腸系膜，以致壓迫腸腔，往往出現腸梗阻、腹膜炎等并發癥，引起粘連性腸梗阻、腸瘺、幽門梗阻和膽囊阻塞，最后引起患者不能進食、腸系膜衰竭死亡。

近年來可以用腹穿、B超、CT、腹腔鏡、腫塊活檢等確診腹膜假黏液瘤。本病早期缺乏特異性的臨床表現，故需與肝硬化腹水、結核性腹膜炎或晚期癌腫等疾病相鑒別。

腹膜假黏液瘤若能早期發現，早期手術切除及化療，可使許多病人得到臨床治愈。腹膜假黏液瘤的特點為侵及腹腔廣泛，手術不易徹底，術后易復發。為避免復發，術中于切除腫物吻合口處注入化療藥和大量服用激素治療，預后較好。用放療和化療治療腹膜假黏液瘤效果均不理想，有人用胰蛋白酶、透明質酸酶和乙酰半胱氨酸等藥物治療也未取得療效。故有學者主張手術加化療的聯合治療方案。

4 疾病名稱腹膜假黏液瘤

5 英文名稱pseudomyxoma peritonei

6 別名腹膜假性粘液瘤

7 分類1，腫瘤科 腹部腫瘤 腹腔腫瘤

2.普通外科 腹壁疾病 腹壁腫瘤

8 ICD號D20

9 流行病學腹膜假黏液瘤于1984年Werth首先報告卵巢黏液瘤破裂繼發腹膜假黏液瘤以來，之后國內外文獻陸續有報道。至今國外已報告130例。國內已報告20例。男、女均可發病，以女性為多，男女之比1∶6，以40～55歲者多見。

10 病因腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚，由于本病系卵巢黏液性囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫破裂而形成，當黏液樣物流出時，常含上皮細胞，一同進入腹腔，一方面黏液和上皮細胞刺激腹膜，而引起炎性反應，另一方面，繼續分泌黏液使腹腔內蓄積大量膠樣黏液，造成膠質狀腹水，稱為“膠腹”。亦可能經血流和淋巴管轉移性擴散所造成。據統計瘤細胞約45%源于卵巢，29%源于闌尾，26%來源不定，而1%～2%的卵巢腫瘤可發展成腹膜假黏液瘤。

此外，尚有少數病人繼發于卵巢畸胎瘤、卵巢纖維瘤、子宮癌、腸黏液腺癌、臍尿管囊腫腺癌、小腸系膜波浪囊腫、膽總管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜間皮癌等，但極其罕見。

11 發病機制闌尾黏液囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤等臟器囊腫的破裂，使大量黏液組織及富于黏液的柱狀上皮，散布于腹腔中，黏著于壁層、大網膜及腸壁的漿膜面，被腹膜的結締組織所包裹，形成大小不等的囊泡狀。囊泡壁由很薄的結締組織組成，囊泡內充滿許多淡黃色、半透明膠凍狀稠厚黏液和柱狀上皮細胞，有時只有黏液而上皮細胞缺如。囊泡可在局部浸潤蔓延。

黏液和上皮細胞亦可刺激腹膜發生炎癥變化和粘連。腸管的粘連可引致粘連性腸梗阻，因而預后較差；大網膜常融合成片塊狀或餅狀，又有“網膜餅”之稱。這些囊泡可自腹膜剝落下來，游離于腹水內。鏡檢下，囊泡壁由菲薄的纖維組織構成，囊泡內充滿半透明狀的黏液性物質。其內壁有的被覆分泌黏液物質的柱狀上皮細胞，有的則無被覆上皮。通常皆為良性，但偶爾也有惡性者。

在肝下間隙、回盲部或盆腔等間隙，常可見到數厘米到數十厘米大小的包塊，這種腫塊可位于膈下或穿破膈肌進入胸腔內。

腫塊組織切片可見分化成熟的上皮細胞呈條索狀浸潤性生長，散在分布于疏松結締組織中，周圍有大小不一的黏液池，黏液池中有少數排列整齊、分泌亢進上皮細胞的索狀上皮結構。盡管所見到的腫瘤為良性，但它能發生局部浸潤和蔓延，而影響周圍的重要結構（圖1）。

12 腹膜假黏液瘤的臨床表現腹膜假黏液瘤一般病史較長，病程可遷延數月或數年不等，有的可長達10余年。由于臨床上無特異性的表現，主要是以腹部進行性腫大，腹部脹痛為主訴。亦有反復發作的右下腹隱痛不適、右下腹包塊或以腸梗阻、腹膜炎等并發癥就診。誤診率高達89.7%。查體可能有腹水征及邊界不清的結節，因而常被誤診為肝硬化及結核性腹膜炎、腹腔囊腫等而延誤了治療。

12.1 主要癥狀早期臨床表現無特異性，后期腹水癥狀明顯。

（1）惡心、嘔吐：黏液性腹水呈漸進性生長，早期少量腹水刺激腹膜，只引起胃腸道反應，如惡心、嘔吐，下腹疼痛或盆腔下垂感，部分患者有泌尿系癥狀。

（2）進行性腹脹和腹痛：隨著腹水逐漸增多，患者自覺腹部漸進性發脹，腹圍增大，腹部脹痛，呼吸費力；逐漸發展為呼吸困難，出現憋氣、不能平臥，翻身困難。

（3）消瘦：腹膜假黏液瘤生長很快，在大量消耗機體營養的同時，亦壓迫腹腔器官，使患者食欲減退、全身乏力、體重進行性減輕。

（4）消化道梗阻：腸襻的粘連和腫塊的壓迫，胃體和腸管等發生狹窄，患者可發生幽門梗阻、腸梗阻甚至阻塞性黃疸等,臨床有相應癥狀。

12.2 體征（1）腹部膨隆：是腹膜假黏液瘤的主要體征，以下腹部膨隆多見。如全腹腹膜受累，可有全腹高度膨隆，甚至如足月妊娠狀（圖2）。

（2）觸痛和包塊：患者腹軟,少數有觸痛，但多不顯著；多數病人腹部可捫及腫塊，右下腹或下腹部尤其多見，但全腹均可捫及；腫塊大小不一，從數厘米到數十厘米大小不等，質地多較硬；表面高低不平，活動度小。

（3）肝臟腫大：大多數病人肝臟腫大，質地韌或略偏硬。

（4）腹水征陽性：由于腹水黏稠度不同，患者或表現為腹部波動感或表現為移動性濁音陽性。

（5）腸鳴音正常或亢進：腹部聽診腸鳴音基本正常，發生腸梗阻者可有增強及氣過水聲。

（6）其他：由于病程的早晚及腫瘤侵及程度不同，直腸指診可有程度不等的飽滿感、直腸狹窄或觸及腸腔外腫塊。婦科檢查常可發現子宮附件或子宮直腸凹內有腫瘤。

13 腹膜假黏液瘤的并發癥腹膜假黏液瘤雖極少轉移，但呈惡性生長，生命力特強，粘附于腹膜壁層上除去后又迅速生長，以致可見到患者全腹均為黏液性腫塊，粘貼于腹膜壁層、大網膜、腸系膜，以致壓迫腸腔，往往出現腸梗阻、腹膜炎等并發癥，引起粘連性腸梗阻、腸瘺、幽門梗阻和膽囊阻塞，最后引起患者不能進食、腸系膜衰竭死亡。

14 實驗室檢查14.1 血常規檢查一般無明顯的異常改變，或僅有輕度貧血。繼發感染者，可有白細胞計數升高。

14.2 血生化檢查多無異常，但并發幽門梗阻、腸梗阻、阻塞性黃疸者，可有水和電解質異常和酸堿平衡紊亂、黃疸指數及血膽紅素升高，晚期營養不良者有低蛋白血癥等。

14.3 腹水檢檢查腹穿時，如發現腹水異常，為膠凍樣或雞蛋糕樣，應疑及腹膜假黏液瘤。雖大量腹水，但用8～12號粗針頭穿刺，也僅抽出少量淡黃色、透明、黏稠、膠凍樣液體。穿刺液常規和特殊檢查可見纖維蛋白和紅細胞，粘蛋白定性試驗（Rivalta試驗）一般呈陽性。此檢查對腹膜假黏液瘤診斷常具有決定的意義。腹水為漏出液，腹水常規無何特殊改變。

14.4 組織病理學檢查經直腸穿刺活檢，切片為腹膜假黏液瘤。

15 其他輔助檢查15.1 影像學檢查（1）X線腹部平片：有人報告X線腹部平片發現特征的鈣化曲線應懷疑腹膜假黏液瘤，但這種征象并不常見。

（2）消化道鋇劑檢查：一般無異常改變，但發生幽門梗阻、腸梗阻時，可見外壓性胃壁缺損，腸管受壓處狹窄。

（3）B超檢查：無創傷，費用低、可靠，應作為首選。如果B超發現腹腔液性暗區略呈灰白色，其內彌漫分布粗大光點、光斑、光環緩緩晃動，隨深呼吸、體位變動，加壓或沖擊探查見“禮花樣”飄動，應高度疑為腹膜假黏液瘤（圖3A，B）。

表現為腹腔內壁或腸壁表面顯示不規則小囊狀無回聲區（如圖4所示）；以及腹腔內大片的蜂窩狀無回聲區，界線不清，其內可見細小點狀回聲，隨著體位改變，可見細小點狀回聲在無回聲區內飄動。小囊腫一般無光滑而完整的囊壁，較多的小囊腫聚象在一起，則形成蜂窩狀結構。小囊狀結構亦可附著在肝臟、膀胱及子宮等器官的表面。根據聲像圖特征，結合病史，此病的診斷并不困難。

（4）CT檢查：肝脾受壓縮小，肝、脾邊緣出現扇貝樣缺損、腹膜增厚，腹腔內大量水樣低密度影，CT值20Hu，明顯高于腹水。顯示腹腔和盆腔彌漫性囊性腫塊，囊腫大小不等，多在1cm以下，大網膜腹膜浸潤增厚；病灶CT值較低，多在3Hu左右；肝臟邊緣呈多發扇性凹陷，無肝實質轉移；大量腹水，常有分隔現象，腹水呈膠凍樣，密度較低，推壓腸管向中心移位。

15.2 剖腹或腹腔鏡手術探查由于腹膜假黏液瘤少見，故因缺乏認識而誤診，甚至有了穿刺及其化驗結果仍未想到本病，必要時可行剖腹或腹腔鏡手術探查以明確診斷。本病腹腔內充滿白色透明、半固體狀黏稠液體，有許多勻質腫瘤或多發囊性團塊，有些堅固地附著于腹膜，可切取腫塊行病理檢查。

16 診斷近年來可以用腹穿、B超、CT、腹腔鏡、腫塊活檢等確診腹膜假黏液瘤。

1.病史：部分患者有闌尾、卵巢手術病史

2.臨床特征：自訴日漸腹脹、腹痛、消瘦、腹部隆起；體檢全身一般狀況尚好，腹部膨隆，并可觸及高低不平硬塊，此為腹膜假黏液瘤的顯著特點。

3.實驗室和輔助檢查：診斷性腹腔穿刺僅抽出少量黏稠液體；B超和CT示腹部有多處包塊及腹水征。

17 鑒別診斷腹膜假黏液瘤早期缺乏特異性的臨床表現，故需與肝硬化腹腹水、結核性腹膜炎或晚期癌腫等疾病相鑒別。本病常誤診為肝硬化、結核性腹膜炎、腹腔囊腫及腹腔轉移癌。有以下幾點可排除“肝硬化腹腹水”：

1.病人無肝病史，一般健康狀況較好。

2.長期服保肝、利尿藥無效，腹圍反見增大。

3.體檢腹外形不似“蛙腹”，濁音區不在腹兩側，無移動性濁音。

4.腹穿抽不出腹水，粗針可吸出膠凍樣黏液。

5.B超探查腹腔內大量無回聲暗區有分隔。

6.肝功正常，血小板不低。

由于腹膜假黏液瘤頗為罕見，雖然有其較特征性的B超聲像圖，但往往不被醫務工作者所認識。由于腹水性質黏稠，體動時暗區厚度變化小且緩慢，易誤診為腹腔囊腫。由于大網膜增厚，呈塊狀強回聲，部分區域見與腸管粘連，故易誤診為結核性腹膜炎。從臨床角度和B超聲像圖可與常誤診的肝硬化、結核性腹膜炎、腹膜間皮瘤等相鑒別。

18 腹膜假黏液瘤的治療腹膜假黏液瘤若能早期發現，早期手術切除及化療，可使許多病人得到臨床治愈。腹膜假黏液瘤的特點為侵及腹腔廣泛，手術不易徹底，術后易復發。為避免復發，術中于切除腫物吻合口處注入化療藥和大量服用激素治療，預后較好。用放療和化療治療本病效果均不理想，有人用胰蛋白酶、透明質酸酶和乙酰半胱氨酸等藥物治療也未取得療效。故有學者主張手術加化療的聯合治療方案。

18.1 聯合治療（1）切除卵巢、闌尾等原發灶及腹膜結節和網膜腫塊，以緩解腫塊壓迫。即使卵巢和闌尾外觀正常，也應將它們切除，以避免復發。

（2）吸凈黏液性膠凍腹水，如遇吸引管阻塞，可用紗布擦凈黏性腹水，溫水沖洗腹腔，紗墊壓迫止血。

（3）然后以烷化劑灌洗腹腔。

（4）腫瘤組織難以徹底切除時，可置塑料管于腹腔內，術后從導管注入抗癌藥物如氟尿嘧啶，拔管前注入32P。

18.2 腹腔內照射手術切除囊腫后行腹腔內照射可改善生存率。

19 預后診斷明確后，應積極手術治療，加用化療和放療，預后較好。腹膜假黏液瘤屬低度惡性的腫瘤，極少發生血行和淋巴轉移，生存期較長，有報道5年生存率為45%，10年生存率40%，但容易復發，需再次手術或用抗癌藥物治療。

20 相關藥品胰蛋白酶、乙酰半胱氨酸、半胱氨酸、胱氨酸、氟尿嘧啶

21 相關檢查白細胞計數、腹水檢查、胰蛋白酶、透明質酸、胱氨酸

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