腹膜假黏液瘤症状

腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。发生率较低，国内外文献报道鲜见，发病率女高于男，大多为中年或老年。治疗后容易复发，是临床上较为棘手的一种疾病。本病是一种腹腔充有大量胶样黏蛋白形成假性腹水的疾病。与阑尾黏液囊肿和卵巢黏液性囊腺瘤或卵巢囊腺癌有关。前者由于囊肿破裂，囊内黏液性物质及上皮溢入腹腔，导致肿瘤腹膜种植而形成，多为良性，后者则有分泌组织通过血流、淋巴管播散，多为恶性。黏液样物质刺激腹膜引起粘连，多为表面性生长，很少浸润脏器实质。临床表现主要为腹部膨胀、腹水及腹腔内肿块。可手术治疗，但易复发。

阑尾黏液囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤等脏器囊肿的破裂，使大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮，散布于腹腔中，黏着于壁层、大网膜及肠壁的浆膜面，被腹膜的结缔组织所包裹，形成大小不等的囊泡状。囊泡壁由很薄的结缔组织组成，囊泡内充满许多淡黄色、半透明胶冻状稠厚黏液和柱状上皮细胞，有时只有黏液而上皮细胞缺如。囊泡可在局部浸润蔓延。

黏液和上皮细胞亦可刺激腹膜发生炎症变化和粘连。肠管的粘连可引致粘连性肠梗阻，因而预后较差；大网膜常融合成片块状或饼状，又有“网膜饼”之称。这些囊泡可自腹膜剥落下来，游离于腹水内。镜检下，囊泡壁由菲薄的纤维组织构成，囊泡内充满半透明状的黏液性物质。其内壁有的被覆分泌黏液物质的柱状上皮细胞，有的则无被覆上皮。通常皆为良性，但偶尔也有恶性者。

在肝下间隙、回盲部或盆腔等间隙，常可见到数厘米到数十厘米大小的包块，这种肿块可位于膈下或穿破膈肌进入胸腔内。

肿块组织切片可见分化成熟的上皮细胞呈条索状浸润性生长，散在分布于疏松结缔组织中，周围有大小不一的黏液池，黏液池中有少数排列整齐、分泌亢进上皮细胞的索状上皮结构。尽管所见到的肿瘤为良性，但它能发生局部浸润和蔓延，而影响周围的重要结构(图1)。

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此病若能早期发现，早期手术切除及化疗，可使许多病人得到临床治愈。腹膜假黏液瘤的特点为侵及腹腔广泛，手术不易彻底，术后易复发。为避免复发，术中于切除肿物吻合口处注入化疗药和大量服用激素治疗，预后较好。用放疗和化疗治疗本病效果均不理想，有人用胰蛋白酶、透明质酸酶和乙酰半胱氨酸等药物治疗也未取得疗效。故有学者主张手术加化疗的联合治疗方案。

1.联合治疗

(1)切除卵巢、阑尾等原发灶及腹膜结节和网膜肿块，以缓解肿块压迫。即使卵巢和阑尾外观正常，也应将它们切除，以避免复发。

(2)吸净黏液性胶冻腹水，如遇吸引管阻塞，可用纱布擦净黏性腹水，温水冲洗腹腔，纱垫压迫止血。

(3)然后以烷化剂灌洗腹腔。

(4)肿瘤组织难以彻底切除时，可置塑料管于腹腔内，术后从导管注入抗癌药物如氟尿嘧啶，拔管前注入32P。

2.腹腔内照射? 手术切除囊肿后行腹腔内照射可改善生存率。