阑尾腺癌

阑尾肿瘤Dxt影像园XCTMR.com

阑尾是类癌（即存在内分泌分化的肿瘤）最常发生的部位，肿瘤存在较大的形态学变化。阑尾腺癌也表现出有趣的形态学变化，可以与那些常见的结、直肠癌相似，也可以与由类癌产生的肿瘤相似，还可以与高分化且与腺瘤不易区分然而又在腹膜腔内广泛扩散的黏液性肿瘤相似。

E01阑尾腺癌Dxt影像园XCTMR.com

【定义】 阑尾的恶性上皮性肿瘤，浸润超过黏膜肌层。Dxt影像园XCTMR.com

【流行病学】 阑尾腺癌占阑尾切除术标本的0.1%，与估计的每年0.2人/10万的发病率相对应。在SEER资料库中，阑尾腺癌占阑尾恶性肿瘤的58%，其余最多见的是类癌。在19731987年间，腺癌的发生率保持稳定。SEER资料库内存在黏液或无黏液腺癌患者的平均年龄为65岁。其他研究提示出现临床症状的高峰年龄是60岁左右。男性较女性易患此病。【病因学】 溃疡性结肠炎患者容易形成上皮的异型增生，并且受累的肠管还可恶变。炎症累及阑尾可见于大约一半的存在全结肠炎的溃疡性结肠炎患者。阑尾的腺瘤和腺癌均有发生在那些长期患溃疡性结肠炎的患者中的描述。【临床特点】

〖症状与体征〗Dxt影像园XCTMR.com

许多阑尾腺癌患者的临床表现与急性阑尾炎无法辨别。余下大部分病例表现为腹部肿块。扩散至腹膜腔可产生大量黏液，形成腹膜假黏液瘤。这些病例可能出现腹部扩张。极少病例出现外瘘。

〖影像学〗Dxt影像园XCTMR.com

超声、CT或钡餐对于临床表现为急性阑尾炎的病例术前诊断价值有限。对那些表现为腹部包块或腹膜假黏液瘤的患者，超声和CT为首选的影像学检查。连续性CT及CEA检测可以评估腹膜受累的范围以及并发症。阑尾上皮内肿瘤可同时伴发大肠其他部位的癌。【大体观察】 原发性腺癌的患者阑尾可能增粗、变形或完全破坏。高分化病变常囊性变，可称之为囊腺癌。管腔内有黏液聚集时整个阑尾看起来水肿，可称之为黏液囊肿，但这只是描述性诊断，而非病理诊断。【肿瘤的扩散和分期】 尽管目前阑尾肿瘤的TNM分类与结肠、直肠肿瘤用相同的标准，但阑尾病例应该分开分类。这一点很重要，是因为腹膜假黏液瘤有特殊本质，此肿瘤的恶性细胞很分散，但无细胞的黏液比恶性细胞更为分散。高分化黏液性阑尾腺癌一般生长缓慢，在临床上表现为典型的腹膜假黏液瘤。较晚发生淋巴结转移。很少情况下肿瘤生长在腹膜后，产生腹膜后假黏液瘤。无黏液性癌的表现同结肠癌相似。【腹膜假黏液瘤】 腹膜假黏液瘤是指腹膜表面存在黏液性物，它本身不是一个完整的组织学诊断；预后主要是看引发病变的本质。腹膜假黏液瘤常用于表示高分化黏液腺癌所造成的与众不同的临床状况，黏液腺癌细胞在腹膜腔内生长从而导致缓慢但又无节制的黏液聚集。黏液物中的细胞比较少。高分化黏液腺癌的特点是其腹部分布情况。肠管腹膜表面趋于不受损害，而大网膜、右半膈下、右肝后腔隙、Treitz韧带、左腹沟及骨盆中可发现大量病变。这些病例中，肿瘤可在腹内保持局限性生长许多年。偶尔脾内可发生黏液性囊肿。有人提出，阑尾腺瘤可导致广泛性的腹膜假黏液瘤，最终造成致命的后果，一些作者用腺黏蛋白沉积症一词来表示这些病变在腹部的扩散。考虑这些病例更可能是高分化腺癌病例。尽管大部分腹膜假黏液瘤病例是由阑尾原发癌扩散所致，但也有源自其他部位黏液癌的相关报道，包括胆囊、胃、结直肠、胰腺、输卵管、脐尿管、肺和乳腺。卵巢虽然也被认为是一个常见的原发部位，但有很多基于免疫组化和分子遗传学的证据提示并非如此，大部分卵巢和阑尾存在低度恶性黏液性肿瘤并伴有腹膜假黏液瘤的病例可能是由原发性阑尾肿瘤转移而致。【组织病理学】 绝大多数阑尾腺癌为高分化和黏液性的。如果肿瘤中印戒细胞占肿瘤＞50%，就适合应用印戒细胞癌的名称。黏液性囊腺癌一词用于伴有囊性结构的高分化黏液性肿瘤。然而，此命名是描述性的，它不能构成一个单独的疾病实体。

〖诊断标准〗Dxt影像园XCTMR.com

诊断腺癌的基本标准是：肿瘤存在浸润并超过黏膜肌层；这个标准与整个大肠所应用的相同。相反，在一些腺瘤中，无细胞性黏液在整个管壁中四散，就像浸润一样；如果存在炎症，这些特点更为突出。如果阑尾壁中存在无细胞性黏液，同时黏膜肌层是完整的，就应当诊断为腺瘤，因为腺瘤一词表示病变可通过完整切除而治愈。对于组织学特点不能够区分一个病变是良性的（腺瘤）或是具有导致转移潜能的病变（腺癌）时，适合应用具有不确定恶性潜能的黏液肿瘤一词。低度黏液性囊性肿瘤一词也被用于表示在组织学上没有明确恶性表现的病变。【分级】 分级方法同大肠。一些阑尾腺癌分化很好以至于其肿瘤特点甚微。【前驱病变和良性肿瘤】 按大肠的其他肿瘤类推，设想在阑尾也是经过腺瘤到癌的顺序；在一些腺癌病例中找到残留的腺瘤支持此观点。然而，一些腺癌看来像源自杯状细胞类癌。与结肠腺瘤对比，阑尾腺瘤更像绒毛状或锯齿状。许多阑尾锯齿状和绒毛状腺瘤具有小的细胞异常；这些病例需要与增生性息肉或黏膜增生相鉴别。大肠中见到的有蒂的增生性息肉在阑尾中少见，但弥漫性增生相对常见。如果上皮细胞存在细胞学异常，那么就不应诊断增生性息肉或弥漫性增生。如果存在细胞学异常，就应考虑诊断腺瘤。存在绒毛状结构也是一个腺瘤的诊断点。阑尾腺瘤在生长中囊性变，排列的上皮变得起伏而不是绒毛状。这些病变可产生黏液囊肿，可给其一个描述性名称囊腺瘤。【遗传易感性】

〖结肠家族性腺瘤性息肉病（FAP）〗Dxt影像园XCTMR.com

一项对71.000例阑尾标本的回顾发现，其中33例良性、6例恶性阑尾肿瘤患者伴有家族性结肠腺瘤性息肉病。个别阑尾腺癌病例报道发生在FAP患者，其中1例患者以阑尾腺癌为其临床表现。

〖遗传性非息肉病性结肠直肠癌（HNPCC）〗Dxt影像园XCTMR.com

家族性癌综合征会增加近段结肠癌的发病，但还不清楚是否会增加发生阑尾肿瘤的危险性。

〖其他息肉病综合征〗Dxt影像园XCTMR.com

由于Peutz-Jeghers和幼年性息肉综合征较少，所以很难正确确定它们对阑尾肿瘤遗传易感性的危险。曾有一例肠套叠伴阑尾Peutz-Jeghers-综合征黏膜外翻的报道，它由阑尾错构瘤性息肉或阑尾息肉伴绒毛状腺瘤样变和灶状原位癌引起。【遗传学】 对于阑尾肿瘤仅有少量分子遗传学改变的资料可用，这些资料显示其与结肠、直肠肿瘤相似。在阑尾黏液性腺癌中证实有70%存在KRAS突变，大部分位于12编码子和一些13编码子。另外，证实1例伴长期溃疡性结肠炎的阑尾囊腺瘤存在KRAS突变。在大约一半的阑尾黏液腺癌中发现肿瘤抑制基因等位基因的不平衡，肿瘤的几个基因位点存在杂合性缺失，包括5q22、6q、17p13及18q21。连接APC肿瘤抑制基因的5q位点的杂合性缺失最常见，这在结肠、直肠中同腺瘤的转换有明确关联。在腹膜假黏液瘤（高分化黏液腺癌），近一半的病例中可见1个或2个多形性微卫星位点中的杂合性缺失，考虑这是单克隆的指征。【预后和预测因素】 SEER资料库显示，局限性无黏液腺癌的5年生存率为95%，相比之下，黏液性癌或囊腺癌的5年生存率为80%。当发生远处转移，其5年生存率又分别为0和51%。这反映了黏液性肿瘤播散于腹膜的低侵犯潜能。阑尾腺癌预后差的特点包括：进展期、高级别以及非黏液性。黏液播散超过右下腹的1/4（无论其内有无细胞）是一个独立的预后变量，因为阑尾脏层腹膜外出现了肿瘤细胞。当存在腹膜假黏液瘤，腹部扩张、体重减轻、高组织学级别及下部结构存在浸润的形态学证据均是不良预后的影响因素。反之，完整切除肿瘤就可以使生存期延长。吸出黏液的细胞学检查及DNA流式细胞检查无助于预测预后。Dxt影像园XCTMR.com