骨淋巴管瘤的癥狀及治療方法

目錄1 拼音2 英文參考3 概述4 疾病名稱5 英文名稱6 別名7 分類8 ICD號9 骨淋巴管瘤的病因10 發病機制10.1 肉眼觀察10.2 鏡下所見11 骨淋巴管瘤的臨床表現12 骨淋巴管瘤的并發癥13 檢查14 骨淋巴管瘤的診斷15 鑒別診斷16 骨淋巴管瘤的治療16.1 手術治療16.2 放射治療16.3 化學治療16.4 動脈栓塞17 預后

1 拼音gǔ lín bā guǎn liú

2 英文參考lymphangioma of bone

3 概述淋巴管瘤是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤，多發于軟組織，發生在骨內者極其罕見，據統計占原發性骨腫瘤的0.03%，占良性骨腫瘤的0.06%。淋巴管存在于骨膜中，當骨髓附近有淋巴管瘤樣囊腫時，骨內可顯出與囊腫相交通的異常擴張的淋巴管，或當先天性淋巴水腫時，患肢骨內可見擴張的淋巴管，有人認為骨淋巴管瘤可能起源于骨內淋巴通道的異常擴張，形成囊狀腔隙，并不斷增大，造成鄰近骨質的進行性吸收、破壞。骨淋巴管瘤常為多發，亦可單發。可發生于任何年齡，多見于10～20歲的青年。性別無明顯差異。病變易發生于長骨、顱骨、脊柱、骨盆、頜骨，手足骨很少累及。病灶常為多發性，骨破壞常進行性發展，造成病理性骨折或骨骼畸形，引起功能障礙。故應早期確診后積極治療，預后良好。

4 疾病名稱骨淋巴管瘤

5 英文名稱lymphangioma of bone

6 別名angiolymphoma of bone；angioma lymphaticum of bone；骨淋巴管痣瘤

7 分類腫瘤科 骨腫瘤 良性骨腫瘤 脈管腫瘤

8 ICD號M9170/0，D18.1

9 骨淋巴管瘤的病因骨淋巴管瘤是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤，具體病因不清。

10 發病機制10.1 肉眼觀察腫瘤呈浸潤性生長，無完整包膜，切面呈海綿狀，為內皮細胞形成的擴張血管腔，腔內充滿淺黃色液體，擴張的管腔對周圍骨組織產生壓迫性萎縮。

10.2 鏡下所見腫瘤由許多內皮細胞形成的擴張淋巴管組成，管內為淋巴液，內有少量淋巴細胞。

11 骨淋巴管瘤的臨床表現骨淋巴管瘤常為多發，亦可單發。可發生于任何年齡，多見于10～20歲的青年。性別無明顯差異。病變易發生于長骨、顱骨、脊柱、骨盆、頜骨，手足骨很少累及。

癥狀與體征：少數病人缺乏自覺癥狀，多數病人起病緩慢，常有輕微疼痛或劇痛。患部叩壓痛，活動受限。病灶穿刺可抽出淺黃色或黃褐色透明液體。骨破壞嚴重時常發生病理性骨折，患肢功能喪失。發生于四肢者，還可因淋巴水腫，致肢體肥大，彌漫性水腫，皮下脂肪增多而肌肉萎縮。局部腫脹，皮膚無紅熱和靜脈怒張。發生于脊柱者可有脊髓神經受壓的癥狀。骨與軟組織常同時受累，當其他臟器亦有多發病變時，則常有乳糜胸。

12 骨淋巴管瘤的并發癥骨淋巴管瘤骨破壞嚴重時，可并發病理性骨折。也可合并乳糜胸。

13 檢查X線顯示病變位于骨干或干骺端或扁骨，呈不同程度的溶骨性破壞，皮質膨脹變薄，甚至消失或僅有疏松樣殘留，皮質邊緣不規則不整齊。骨松質和骨髓腔呈多囊狀骨破壞，邊緣清晰。破壞區內有較多類似網狀的骨性間隔。病變廣泛時骨干可輕度彎曲或粗細不等。發生于骨膜者，早期出現壓迫凹陷，亦可引起骨皮質的廣泛性破壞，斷裂呈蠶蝕狀。發生于長骨者，可有層狀或放射狀骨膜反應。骨皮質穿破后局部可出現軟組織腫塊，肢體增粗，皮下脂肪增厚。

淋巴造影顯示患肢淋巴回流時間延長，可見部分性或完全性淋巴管阻塞，出現側支循環。造影24～48h，可見骨內囊狀腔隙中有造影劑充盈。造影劑停留于骨內病灶中可達數月，并可發現異常擴大的淋巴管。

14 骨淋巴管瘤的診斷任何年齡的病人，若起病緩慢，病程長，無自覺癥狀或有輕微疼痛、腫脹、腫塊、壓痛，特別是肢體增粗，彌漫性水腫。X線片發現病變位于骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破壞，皮質膨脹變薄，髓腔呈多囊狀骨破壞，邊界清楚。在與骨血管瘤、骨巨細胞瘤、多囊狀纖維結構不良等鑒別后，臨床應考慮骨淋巴管瘤的診斷，若囊腔穿刺抽出淺黃色液體，實驗室檢查為淋巴液時，即可除外骨囊腫，而診斷為骨淋巴管瘤。若鏡下見到腫瘤由許多內皮細胞形成的擴張淋巴管組成，管內為淋巴液，即可確診為骨淋巴管瘤。

淋巴造影對本病有確診意義，若造影顯示淋巴管阻塞，骨內囊腔中有造影劑充盈和停留，即可確診為骨淋巴管瘤。

15 鑒別診斷應注意與骨血管瘤，骨巨細胞瘤，多囊狀纖維結構不良等進行鑒別。

16 骨淋巴管瘤的治療本瘤雖是良性骨腫瘤，但病灶常為多發性，骨破壞常進行性發展，造成病理性骨折或骨骼畸形，引起功能障礙。故應早期確診后積極治療，預后良好。

16.1 手術治療腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除后對功能影響不大的部位，可行節段切除或邊緣切除術。對脊柱或四肢長骨病變，邊緣切除后影響脊柱穩定性和肢體負重功能者，應行內固定和植骨術。對長骨病理性骨折者，應切除瘤骨后行自體或異體骨移植與內固定術。病灶較小而能徹底刮除者，可行徹底刮除、瘤腔滅活、充填植骨術，刮除必需徹底，填塞必須充分防止淋巴液從傷口滲出。

16.2 放射治療對于病變范圍廣泛，累及大部骨干或整個扁骨，或多發性病灶等，手術難以切除，或切除后難以修復缺損重建功能者，或有手術禁忌者，均可放射治療，使病變靜止或縮小，甚至治愈。總劑量為50～60Gy。

16.3 化學治療化療是綜合治療的一部分，對于幾個解剖部位的多發性病變和不能手術切除者，在選擇放療的同時，可積極配合多藥性聯合化療，以提高療效。

16.4 動脈栓塞經選擇性動脈造影，確定腫瘤的供血動脈，從供血動脈插入導管，從導管中注入栓塞劑使供應腫瘤血管發生栓塞，使腫瘤缺血壞死，縮小，可作手術前的準備，減少術中出血，也可作為一種治療手段，減輕癥狀。

17 預后骨淋巴管瘤早期確診，積極治療，預后良好。

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