恶性血管内皮细胞瘤

其它辅助检查： 组织病理：肿瘤组织在同一损害中分化程度不等。通常损害周边分化比较好，而浸润严重，常为结节和溃疡的中心则分化较差。在分化良好的区域中，可见不规则往往互相吻合的血管，其管腔有内皮细胞排列鶒，大多为单层，但有的部位为多层。仔细检查虽然有些内皮细胞异常大，呈多形性，但仍易被误诊为非特异性肉芽肿在分化差的区域中，血管腔由完全不典型的立方形内皮细胞排列，血管腔可显著扩张，使得它们有许多弯曲的窦，窦内内皮细胞增生，如同乳头状突起伸入其中，或者它们可形成数层，而且完全塞满管腔网状纤维染色对鉴定恶性血管瘤有一定价值鶒。这是因为在难以看出血管腔的部位，在内皮细胞周围可见一网状纤维环，勾画出基底膜的轮廓。甚至在内皮细胞增生的实体区在某些单个内皮细胞的肿瘤细胞团中也可显示致密的网状纤维网免疫组化染色、荆豆植物血凝素1、波状纤维蛋白(Vimentin)层粘连蛋白和其他内皮细胞标定物均阳性但第8因子相关抗原常不同程度地阳性或阴性。

1.老年人头面部血管肉瘤(angiosarcomaofthescalpandfaceofelderly)最常见，男多于女，皮损发生于老年人的头和颈部。开始为界限不清的淡蓝色斑，可能误诊为瘀斑但瘀斑周围有红色环，卫星状结节，肿瘤内出血，以及皮损轻微外伤后倾向自发性出血为鉴别特点。肿瘤进行性非对称性扩大，并发展为硬结性淡蓝色结节和斑块，发生于头面部者，眼睑可发生明显水肿。

2.淋巴水肿性血管肉瘤(angiosarcomainlymphedema)血管肉瘤发生在慢性淋巴水肿部，如发生在乳腺癌根治术后的上臂部，即所谓StwartTreves综合征一般发生于手术后11～12年，估计约0.45%患者发病皮损为水肿部位出现一个或多个瘀斑，迅速发展为淡蓝色至紫红色结节易形成溃疡，并向肢体近侧或远侧端扩散。预后一般不良。5年存活率为6%～14%，平均存活19～31个月。肺转移为常见的死因。

3.放疗后血管肉瘤(angiosarcomaafterradiationtherapy)罕见肿瘤发生在以前作过放射治疗的部位。如放射治疗为良性疾病，则放射治疗和发生血管肉瘤的平均间期为23年但如治疗的疾病为恶性疾病，则放射治疗到发生血管瘤的间期可缩短12年。本病预后不良诊断后平均存活时间为6个月～2年。