生长激素腺瘤引起的症状

垂体瘤是发生在垂体上的肿瘤，通常又称为垂体腺瘤，是常见的神经内分泌肿瘤之一，约占中枢神经系统肿瘤的10－15％。尽大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。

GH的促进生长作用主要是通过肝脏产生的作用于含有GH受体的各种细胞来实现的，GH腺瘤发生在青春期骨骺闭合以前表现为巨人症，发生在成人则表现为肢端肥大症，此症最早由Marie(1886)描述，病程发展缓慢，常达6～9年方才确诊。

①巨人症：病人(多在15岁以前)早期身高异常，甚至可达2 米以上，且生长极为迅速，体重远超过同龄者，外生殖器发育似成人，但无性欲，毛发增多，气力极大，成年后约有40%的病人可出现肢端肥大改变，晚期可有全身无力，智力减退，毛发脱落，皮肤干燥皱缩，嗜睡，头痛，尿崩等症状，病人多早年夭折，均匀寿命20余岁。

②肢端肥大症：病人的手足，头颅，胸廓及肢体进行性增大，手，足掌肥厚，手指增粗，远端呈球形，前额隆起，眶嵴，颧骨及下颌明显突出，形成所谓颌突畸形，牙缝增宽，下颌牙前突较远，口唇变厚，鼻梁宽而扁平，耳廓变大，帽子，鞋袜，手套经常更换大号，皮肤粗糙，色素沉着，毛发增多，头皮松垂，多油脂，多汗，女性病人外貌似男性，有的病人因脊柱过度生长而后凸，锁骨，胸骨过度增长而前凸，亦可因胸腔增大而呈桶状胸，由于舌，咽，软腭，悬雍垂均肥大，说话时声音沙哑，睡眠时易打鼾，呼吸道管壁肥厚可致管腔狭窄，肺功能受影响，心脏肥大，少数可发展到心力衰竭，血管壁增厚，血压增高，有时可发生卒中，其他如胃肠，肝脾，甲状腺，胸腺等均可肥大，因组织增生可引起多处疼痛，除头痛外病人早期常可因全身疼痛而误诊为风湿性关节炎，因腕横韧带增厚可压迫正中神经产生腕管综合征，脊柱增生使椎间孔狭小而压迫脊神经根，引起背痛或感觉异常，因骨骼，关节，软骨增生可引起肢体痛，关节痛，活动受限等，因椎管增生性狭窄，可产生脊髓压迫症，少数女性有月经紊乱，闭经(伴溢乳者可能为GH-PRL混合性腺瘤)，男性早期性欲亢进，晚期则减退，以致无欲，阳痿，有时生殖器萎缩，两性均可不育，约20%病人可有黏液性水肿或甲状腺功能亢进症状，如多汗，汗臭及突眼性甲状腺肿，约35%病人并发糖尿病，病人在早期因多食而体重增加，晚期体重减轻，尚有多尿，多饮，外阴瘙痒，足部坏疽，糖尿病性视网膜炎，甚至可发生糖尿病昏迷，血糖可能升高，半数病人尿糖阳性，糖耐量减低，血脂升高，血磷增高，少数血钙，血碱性磷酸酶亦可增高，病人早期多精神抖擞，易激动;晚期则疲惫无力，留意力不集中，对外界缺乏爱好，记忆力差，GH腺瘤如不治疗，常因代谢并发症，糖尿病，继发感染，心，脑血管及呼吸道疾患而死亡。

GH腺瘤所引起的肢端肥大症应与异位生长激素开释因子综合征鉴别，后者可异位分泌GHRF，使GH细胞增生，分泌过多GH，该情况罕见于：A.下丘脑神经节细胞瘤，可合并肢端肥大症，多见于40～60岁，除肢端肥大改变外，尚有头痛，视力视野障碍，糖尿病，闭经，溢乳，性腺及肾上腺皮质功能低下等症状，B.肺，胸腺，胰，胃肠等异位肿瘤，亦可有肢端肥大改变及相应临床症状，测定血GH，生长介素-C及免疫反应性生长激素开释因子(IR-GRF)均有增高，GH不被葡萄糖所抑制，全身CT或MRI有时可查出异位肿瘤。

有少数GH腺瘤患者，其肿瘤大小，GH值高低及临床表现不尽相符，如肿瘤较大或GH明显升高其临床表现却稍微，或血GH值升高不明显者反而症状明显等，其原因有以下几种推测：

A.与病程是非有关，约20%病例GH值5～10g/L，但临床症状明显，反之亦有，可能GH虽明显增高，但持续时间不长，其症状不如GH轻度升高而持续久者明显，

B.GH具有免疫活性(大GH)及生物活性(小GH)两种，GH腺瘤大多分泌具有高度生物活性的GH，少数分泌具有免疫活性的GH，临床症状以有生物活性的GH较明显，

C.因GH在体内促进生长作用需通过肝脏细胞的生长介素来实现，雌激素可降低血浆中生长介素的活性及浓度，从而降低GH的全身效应，当GH瘤患者雌激素减低(如更年期患者或肿瘤影响垂体促性腺激素的开释等所致雌激素减低)，则临床症状明显，

D.GH瘤内发生卒中，引起退变坏死或囊性变者，可使症状自行缓解，即使肿瘤体积较大，其GH值可升高不著，症状亦可保持较长时间的稳定。

（编辑： 宛中 ）