小儿空鞍综合征

1.脑脊液压力的传递作用 鞍隔缺陷时，鞍上的蛛网膜下腔经不完整的鞍隔疝入蝶鞍内。当有颅内压增高时，如高血压、肥胖、心衰等更易促使发生空鞍征。脑脊液压力升高，蛛网膜下腔中的脑脊液量也增多，可能是发生本病的原因之一。

2.鞍内垂体囊肿破裂 鞍内或鞍旁囊肿、垂体中间部小囊肿可汇合增大压迫垂体或破裂到蛛网膜下腔，均可产生症状。鞍内囊肿在儿童并不少见。

3.鞍区的蛛网膜粘连 该处蛛网膜粘连，致使脑脊液局部引流不畅，压力增高，而造成本病。

4.垂体病变 垂体血供不足而引起垂体缺血、萎缩和梗死亦是引起本病原因之一。

5.内分泌因素 在甲状腺、肾上腺或性腺功能减退性疾病中，垂体代偿性增大而使鞍隔孔扩大。上述功能减低症给予替代疗法，增大的垂体渐复原，而扩大的鞍隔孔，可造成空鞍征。

小儿空鞍综合征有哪些表现及如何诊断？

[Top]

1.视器官的障碍 Wilkinson报道本病16例儿童患者，7例有视器官障碍，其中3例有晶体和虹膜异常，3例严重视力下降，2例有视神经萎缩或视野缩小。

3.内分泌改变 成人患者多无内分泌改变的症状或体征，部分可有垂体前叶和后叶功能减低。儿童可有下丘脑-垂体轴功能检查异常。

视病因及症状而定。无特殊临床表现者，不需要进行治疗。有明显视力障碍及鼻漏者，有人主张手术处理。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征：严重的视力障碍及视野改变;疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下;难以忍受及不能解释的头痛;大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收;脑脊液鼻漏;严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。手术方法视病因及病情而定，视神经明显下陷，使视神经拉长，可用干冻硬脑膜,脂肪、肌肉或丙烯酸类海绵填塞，作人造鞍膈，以抬高视神经;视力严重减退可行粘连松解术;严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术;重症良性颅高压可行脑脊液引流术;非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。