婴幼儿患有先天性脑积水

什么是先天性脑积水

先天性脑积水也称婴儿脑积水，通常颅内脑脊液是不断地产生和吸收的，保持着一个动态平衡;若出现产生过多或(和)吸收回流障碍，则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大，形成脑积水。

患先天性脑积水的原因

先天性脑积水的发病原因目前多认为主要是脑脊液循环通路的梗阻。造成梗阻的原因可分为先天性发育上的异常及非发育性病因两大类。

(一)先天性发育异常 在先天性发育异常引起脑积水者。大致有以下几种。

①大脑导水管狭窄、胶质增生和中隔形成：这三种病变均引起大脑导水管的阻塞，这是先天性脑积水最常见的原因，通常为散发性，性连锁遗传型的导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。

②Arnold-Chiari畸形：因小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发脊柱裂及脊膜膨出。

③Dandy-Walker畸形：由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。

④扁平颅底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。

⑤其他：无脑回畸形，软骨发育不良，脑穿通畸形，第五、六脑室囊肿等，均可发生脑积水。

(二)非发育性病因 在先天性脑积水中，真正的先天性发育异常的占2/5，而非发育性病因则占3/5之多。实际上相当部分的颅内出血、颅内炎症及颅内肿瘤等在胎内已形成。新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发粘连是先天性积水的常见原因。新生儿颅内肿瘤。尤其是后颅窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常常表现为脑积水。

先天性脑积水的症状

脑积水患儿最典型的表现是“头大”,头发稀疏,头皮薄而亮,有时可见头皮静脉怒张。患儿的头虽然大,但面部却比较小,严重时可出现眼球下移、巩膜外露。有的表现为生长发育迟缓、视力下降、喂食困难、斜视和上视困难以及特征性的高音调啼哭。病情严重时,患儿可出现精神不振、迟钝、易激惹、抬头困难、嗜睡、昏迷,甚至抽搐发作,最糟糕的可发生脑疝而死亡。

先天性脑积水的治疗

到目前为止,对于先天性儿童脑积水,手术治疗仍是首选方案。婴幼儿脑积水手术应从创伤最小的术式做起。手术的关键是根据病因选择术式。由中脑导水管狭窄或由蛛网膜囊肿而形成的脑积水,建议首先选用脑室镜下第三脑室底造瘘术或蛛网膜囊肿脑室镜下开窗及内引流术。对于交通性脑积水或经脑室镜下内引流术无效的患儿,只能通过脑室腹腔分流术以解除脑积水。有时患儿就诊时,脑积水已非常严重,导致大脑实质部分非常菲薄。此时,做普通的分流术风险相当大,容易引起颅内出血而致残,甚至致死。因此,需应用可调压分流系统进行手术,避免术后并发症。

脑积水经治疗后,患儿的神经功能会逐步恢复。只要及时发现和治疗,绝大多数的患儿效果良好,可达到与正常儿童一样的智力以及生长发育。