预防治疗 降低血友病致残率

刚刚过去的4月17日是世界血友病日，国家卫生和计生委、中华慈善总会及有关机构，在北京、南京、武汉、广州四地同时举办“凝聚力·零距离”大型世界血友病日公益纪念活动。我省血友病患者现状如何？血友病常见的治疗手段有哪些？记者采访了有关专家。

30出头的小吴（化名）看起来和常人没两样，但走起路来就会一瘸一拐，造成这样的原因，就是多年来一直折磨他的血友病。

血友病是一种遗传性疾病，患者血液中的重要凝血因子发生异常或产生凝血因子抗体，使得血液不能凝固，导致不易止血或出血不止。梨园医院血液内科主任韩红介绍，血友病一般是女性携带，男性发病。比如母亲是携带者而父亲健康时，儿子半数发病，女儿半数携带；当母亲健康而父亲患病时，儿子均健康，女儿均携带。

据统计，我省血友病患者人数在4000-6000人之间，但登记在册的患者仅300多人。之所以如此，一方面是因为公众及专业人员对疾病认识不足、许多轻型及中间型患者未诊断和登记；另一方面也和全国及地区性的防治系统有待完善、无足够的凝血因子供应及凝血因子昂贵等因素有关。韩红指出，加强对血友病的认识要从基础做起，普通人如果发现凝血功能异常，最好做进一步的筛查。

血友病常见的治疗手段有哪些？著名血友病专家、同济医院儿科胡群教授介绍，血友病的基本治疗手段是替代治疗，即补充凝血因子以达到减少和预防出血的效果。替代治疗分为按需治疗和预防治疗，按需治疗指出血时及早充分注射凝血因子，而预防治疗则是在出血前就定期预防性注射凝血因子。

胡群指出，改善我国血友病诊治状况的重点首先是在儿童患者。从治疗效果来说，由于血友病是一种遗传性疾病，发病往往从幼年即开始，儿童处于骨骼关节发育期易受伤害，但疗效也易于体现。因此，开始预防治疗年龄越早，关节功能保护得越好，儿童预防治疗在其人生中有事半功倍的作用。

血友病需终身用药，许多经济条件有限的家庭因无力承担高昂的用药花费，不得不放弃早期预防治疗。面对我国众多血友病患者因病致残、因病致穷的严峻现状，社会各界都在贡献自己的力量。近年来，在医保政策改革和慈善援助项目的支持下，我国血友病儿童预防治疗取得了一定进展。2012年，血友病被列为全国20种农村居民重大疾病之一。目前，我省已将治疗血友病用的凝血八因子和九因子纳入医保和新农合报销范围。今年3月，省卫生厅明确了包括协和、同济、省人民、中南医院等20余家部属及二级以上市、县级综合医院为血友病定点医疗机构，建立健全了血友病诊治网络及分级诊疗体系，有效提高了血友病患者的服务水平。