男孩不明原因出血难止要查血友病

男孩不明原因出血难止要查血友病 2013-04-16 08:04:35 星期二 辽沈晚报

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4月17日是第24个“世界血友病日”，今年的主题是“完善治疗体系，人人享有治疗”。

中国医科大学附属盛京医院小儿血液内科副主任王欢昨日提示说，年轻男性和小男孩如果出现了不明原因的出血，且一出血就难以止住，如鼻出血、口腔出血等，应及时到医院血液科就诊，以辨别是否患有血友病。

王欢介绍，血友病是一种由于血液中某些凝血因子的缺乏而产生严重凝血障碍的遗传性出血疾病。根据国际流行病学统计，血友病发病率为1/10000左右，几乎均为男性。70%有遗传史（家族史），30%属于突变。

血友病是遗传性出血性疾病，女性传递，男性发病。当患病男性与正常女性婚配后，所生的女儿即会携带致病基因；携带致病基因的女性再与正常男性结婚，所生的男孩有50%的可能患病，女孩则有50%的可能继续成为致病基因的携带者，将疾病接着传递给她的下一代。

目前许多血友病患者仍处于漏诊和误诊中，没有得到正确治疗。血友病患者一生中常有自发性出血或轻微外伤出血不止，出血部位有齿龈、舌、口腔、鼻，膝、踝、肘关节、肌肉等。很多人表现为关节和肌肉反复自发出血、肿胀、疼痛，也可以自发脑出血、消化道出血、尿血及腹腔血肿。反复关节或者肌肉出血容易造成残疾，脑出血及消化道出血如果治疗不及时容易导致死亡。

王欢介绍，我国血友病现状仍存在高残疾率和高死亡率，血友病儿童辍学率高。目前血友病尚无根治的方法，替代治疗是有效的治疗措施。但是，血友病患者如果得到及时治疗并且治疗充分，完全可像正常人一样生活工作，因此早期发现和提前治疗是非常有意义的。

辽沈晚报记者 李文慧

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