血友病妈妈勇闯出血关顺产 国内罕见

荆楚健康网消息-楚天金报（记者余梅 通讯员黄冬香、聂一钢、涂晓晨）25岁的小丽（化名）患有2N型血管性血友病，只要轻微出血就很难止血。可是，这并没有阻挡她想当妈妈的决心。21日，在协和医院妇产科医生帮助下，怀孕38周的小丽自然分娩一个6斤重的健康女儿，昨日出院。据了解，血管性血友病患者怀孕生子，30年国内仅报道2例，且为非2型（似 I型血管性血友病）。明确分型为2N型血管性血友病合并妊娠，目前国内尚未见报道，国外报道亦不超过10例。

3月12日，协和医院妇产科接诊了来自监利的小丽，当时她已怀孕36周5天，在外院诊断为先兆流产。令人担心的是，小丽患有2N型血管性血友病。据了解，2N型血管性血友病是血浆中的Ⅷ因子合成有障碍，导致凝血机制出现问题，容易流血不止，产时发生大出血的几率很大，产后24小时发生阴道出血也是普通产妇的5倍，分娩时容易发生严重的出血并发症，严重时危及母胎生命安全。听到她是血友病，我感觉头一炸，以前从未接诊过这样的产妇。妇产科主任邹丽称，血友病生孩子的病例很少。经过讨论，医生认为小丽凝血功能严重异常，分娩过程中发生大出血的风险极大，建议不手术，经阴道分娩，且尽量不侧切。

由于小丽宫缩不明显，医生决定使用水囊引产，用球囊帮助其宫颈扩张。由于小丽血浆Ⅷ因子缺乏，必须输入Ⅷ因子帮助凝血，避免分娩时血流不止。

3月21日下午，小丽进入产房。5小时后，成功自然分娩了一个重达6斤多的健康女婴。邹主任介绍，小丽比一般自然生产的产妇产程短，出血仅100毫升。经检查，婴儿凝血功能未发现明显异常。