专家阐述强直性肌营养不良中西医治疗

强直性肌营养不良（myotoruc Dystrophy）是一种多系统受累的常染色体显性遗传病，外显率高，发病率为1/8000～1/7000 。北京德胜门中医院痿症治疗专家（免费热线：010-57138770）介绍：患者可表现为面容消瘦，脊柱侧弯畸形，晶体轻度混浊，早期白内障。智力正常，四肢肌张力低，双上肢腱反射弱，双膝、踝反射消失。右下肢近端肌肉萎缩，双下肢肌力5级，双Babiski征阴性， 扣击肌肉无肌球形成，感觉系统未见异常等。

一、中医病因与辩证论治

1、肾为先天之本，藏精，主骨生髓。肾藏元阴元阳。若先天禀赋不足，肾脏虚亏，精血不足，骨失所养，则骨枯而髓空，症见足不任身，腰脊不举，生为骨痿。辩证论治，脾肾两虚。

2、脾胃为后天之本，为气血津液生化之源，主肌肉、四肢。脾胃虚则五脏无所禀，水谷精微不能达于四肢、肌肉而成痿。若先于肾脏之元阳不足，致命门火衰，不能温煦脾阳，脾胃虚寒，受纳及运化功能失常，气血津液生化之源不足，肌肉得不到濡润，故见四肢肌肉痿软无力，发为肉痿。

3、先天禀赋不足，气血两虚，不能营养筋骨肌肉，而出现肢体无力和肌肉萎缩。由于先天不足，后天失养，气血虚亏，导至五脏内伤，脏腑气血功能失调使气血更加亏虚，肌肉痿软无力不断进展。

二、神经内科治疗专家介绍西医目前无特殊治疗方法，各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双脂、阿胶、胰岛素葡萄糖疗法、腮腺素、大剂量VitE及高压氧舱疗法等，最近应用体外反搏治疗据云有一定效果。积极的对症和支持治疗措施，有助于提高患儿生活质量与生命延长，包括鼓励并坚持主动和被动运动，以延缓肌肉挛缩，对逐渐丧失站立或行走能力者，使用支具可以帮助运动和锻炼，并防止脊柱弯曲和肌肉挛缩，保证钙和蛋白质等营养摄入，积极防治致命性呼吸道感染，可延长患儿寿命。泼尼松似有改善肌力，延缓病情发展的功效，开始剂量1毫克/公斤/天，一般治疗10天后，见肌力进步者，可维持剂量平均0．75毫克/公斤/天，连续治疗可维持缓解2年以上。但要注意长期使用激素的副作用。Deflazacort 是一种较新的人造激素，疗效和泼尼松相似，但经验上副作用较少。理疗、体疗等支持疗法以及支架、手术纠正畸形等可作辅助治疗之用。

北京德胜门中医院痿症治疗专家温馨提示：由于大家对痿症这种疾病还很不了解，所以，造成一定的盲目和恐慌。甚至，出现有病乱投医的现象。我中心专家组独创的五行肌康宁综合疗法治疗痿症取得重大突破，受到了医学界的高度赞赏。一般1－3个疗程可以控制病情、缓解症状，逐渐好转康复，如果病情严重，病程太长，病人对药物吸收太差者需延长治疗时间，一般用药治疗30天左右可有明显的效果。

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