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先天性肠闭锁先天性肠闭锁的症状

发布日期:2014-10-05 19:16:06 浏览次数:1595

1、肠闭锁 肠闭锁是完全性肠道阻塞,其主要症状为呕吐腹胀便秘

(1)呕吐:呕吐多于第1次喂奶后或生后第1天出现。出现的早晚与闭锁的部位有关,十二指肠和高位肠闭锁呕吐出现的早,次数频繁,而回肠、结肠等低位闭锁则可于生后2~3天出现。呕吐出现后呈进行性加重,吐出量较多。高位肠闭锁的病例呕吐物为奶块,多含胆汁,有时为陈旧性血性,奶后呕吐加重。少数十二指肠发生在胆总管开口以上,则呕吐物中无胆汁。低位闭锁呕吐物可呈粪便样并带臭味。

(2)腹胀:腹胀是肠闭锁的常见体征,腹部膨胀的程度与闭锁的位置和就诊时间有关。一般闭锁的位置越高就诊时间越早,腹胀程度就越轻,反之则越重。高位闭锁的病例,腹胀仅限于上腹部,多不严重,在大量呕吐之后或置胃管抽出胃内容后,腹胀可消失或明显减轻。低位闭锁的病例,全腹呈一致性膨胀,进行性加重。大量呕吐或抽出胃内容后,腹胀仍无明显改变。高位肠闭锁时偶尔在上腹部可见胃型或胃蠕动波,低位肠闭锁时往往可见到扩张的肠襻。

(3)便秘:新生儿出生后无正常胎便排出是肠闭锁的重要表现。正常新生儿多于生后24h内排出正常胎粪,呈墨绿色。其中除有胃、肠、肝、胰等的分泌液和肠黏膜的脱落细胞外,尚有胎儿吞咽的羊水和自己的皮肤角化细胞。肠闭锁的病儿,出生后多无胎粪排出。有的仅排出少量灰白色或青灰色黏液样物,为闭锁远段肠管的分泌物和脱落的细胞。与正常胎粪不同。有人报道个别病儿也可能有少量胎粪排出。

(4)全身情况:在生后最初几小时,病儿全身情况良好与正常儿无区别。但很快则表现为躁动不安,不能入睡,不吃奶或吸吮无力。由于呕吐频繁,很快出现脱水及中毒症状,且往往伴有吸入性肺炎,全身情况迅速恶化。如同时有肠穿孔腹膜炎,因发生气腹,腹胀更加明显,腹壁水肿、发红发亮、腹壁静脉怒张肠鸣音消失;并出现呼吸困难发绀、体温不升及全身中毒症状。

2、肠狭窄 肠狭窄的临床症状则视狭窄的程度而有所不同。少数有显著狭窄的病例,出生后即有完全性肠梗阻的表现,与肠闭锁很难区别。多数在出生后有不完全性肠梗阻,临床表现为反复多次呕吐,呕吐物为奶块及胆汁。出生后有胎粪排出,但其量较正常少。腹胀程度视狭窄部位而定:高位狭窄腹胀限于上腹部;低部狭窄则全腹膨胀。因为是慢性不完全性肠梗阻,在腹部往往可见肠型和肠蠕动波,同时有肠鸣音亢进

常规做血象和血生化检查,发生腹膜炎、肺炎时有感染性血象,有白细胞增高,有血红蛋白减少和血小板减少。血生化检查血钠、钾、氯、钙和血pH值,常有水、电解质紊乱,可出现碱中毒。可有肾功能受损表现,如肌酐升高,尿素氮升高等。

过去很多人特别强调用Farber试验,检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁。对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值,但对中、晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义,因角化上皮已下降到闭锁远端。近年来在临床上已很少应用,因为根据临床及X线检查,确定肠闭锁的诊断一般并不困难。另外该试验也不完全准确。

1、X线检查 X线腹部平片对诊断肠闭锁和肠狭窄有很大价值。高位肠闭锁在腹部直立位平片可显示三气泡征或大液平和小液平,即1个大液平(胃)及3~4个小液平(扩张的空肠),下腹部则全无气体阴影,或显示较多的扩张肠襻。低位肠闭锁之X线立位平片显示多个液平及扩张之肠襻,但结肠无气体阴影。除最远的肠襻极度扩张外,其他扩张肠襻的口径大多均匀一致,侧位片上结肠及直肠内无气体,此点与麻痹性肠梗阻不同。

2、X线钡剂检查 对肠闭锁病儿进行钡餐检查是不适宜的,因有引起吸入性肺炎的危险。然而对临床上不典型的病例,进行钡灌肠检查是有必要的,不但可以根据胎儿型结肠确定肠闭锁的诊断,确定结肠有无闭锁,而且还可以除外先天性巨结肠或肠旋转不良。肠狭窄的病例往往须行钡餐检查,才使诊断明确。在透视下可见钡剂堆积在阻塞部位,仅有少量钡剂通过狭窄段进入远端肠腔。

3、产前作B型超声扫描 对诊断胎儿小肠闭锁很有价值。高位空肠闭锁显示从胃延伸至空肠近端有一长形液性区,或在胎儿腹腔上部探测出数个扩张的空肠液性区。

此病一般采取手术治疗,要做好术前准备,如注意补充血容量,纠正水、电解质失衡,胃肠减压,给予维生素K和抗生素,以及支持疗法等。先天性肠闭锁如不手术,无生存希望。手术治疗的早晚,手术前的准备及手术前后的护理,如保暖、胃肠减压、矫正脱水、静脉营养以及清洁口腔分泌物等,直接影响其预后。根据闭锁的不同类型可选用以下手术方式:

1、肠切除吻合术 闭锁肠管远近端各切除10~15cm行端端吻合;

2、端侧吻合并造 有时近端肠管过度肥厚扩张,远端肠管细小,可行端侧吻合和远端造瘘术(Bishop-Koop法),或行侧端吻合和近端造瘘术(Santulli法)。

3、择期肠吻合 低位肠闭锁,身情况差,不能一期肠切除吻合者,可将远近端肠管造瘘,并扩张远端肠管,择期再行肠吻合。但新生儿多不能耐受肠液的丢失,易产生脱水电解质紊乱,尽量争取一期吻合不做肠瘘

1、婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。

2、孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、乙醇、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查,以采取切实可行的诊治措施。

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