小儿房室传导阻滞
房室传导阻滞又称房室阻滞,指房室间正常传导途径发生传导延迟,部分或全部阻滞。房室传导阻滞分为一度、二度和三度(或称完全)房室传导阻滞。在一度房室传导阻滞,一切激动均可下传但传导速度不正常延迟。二度房室传导阻滞部分激动下传而部分激动脱落、三度房室传导阻滞则完全没有房室传导。心脏传导阻滞可发生于传导系统上任何一处,包涵窦房结与心房之间、心房肌、房室交界、房室束及其左右束支、浦肯野纤维网及心室肌。儿童时期较通常的为房室传导阻滞,心房激动在房室交界、房室束及其分支内发生阻滞,不能正常传到心室。房室传导阻滞可分为完全性及部分性阻滞。部分性又可分为第一度及第二度两种,完全性又称三度房室传导阻滞。呈暂时性,彻底性或间歇性发作。
小儿房室传导阻滞是由如何导致的?
(一)发作理由完全性房室传导阻滞可分为先天性及后天性两种:
1.先天性完全性房室传导阻滞活产新生儿发作率为1/22000。30%患儿伴随先天性心脏病,以大血管错位、单心室多见。70%为孤立性,无心血管畸形。病由于:
(1)自身免疫疾病:母亲孕期患自身免疫病,通常为系统性红斑狼疮,可处于无症状期;类风湿性关节炎、皮肌炎及干燥综合征则较少见。血清有抗SS-A或抗SS-B自身抗体,此种抗体为IgG成分,可通过胎盘进入胎儿体内,导致胎儿房室交界纤维化、炎症、坏死或钙化等病理免疫反响。先天性三度房室传导阻滞60%~70%由于自身免疫病导致,而孤立型可高达80%。
(2)房室交界胚胎发育畸形:多并发先天性心脏病,房室传导系统连接中断。最早可发生于胎龄16周时。可因胎心缓慢,误以为宫内窒息而行剖宫产。有的则发生死胎或出生时全身水肿、肝大、心力衰竭。临床症状取决于心脏畸形状况及心率缓慢程度。孤立型完全性房室传导阻滞心率多60~70次/min,可无症状。心率在60次/min以下者,多有嗜睡,拒奶,无力,甚至发生阿-斯综合征或心力衰竭。阿-斯综合征多因发生室性心动过速、心室颤抖,少数由于心脏停搏导致。伴随先天性心脏病的患儿,心房率在150次/min以下,心室率低于55次/min,生后第1周即可发生心力衰竭。有心脏畸形者因阿-斯综合征、心力衰竭多于婴儿期死亡或猝死。曾报道599例先天性完全性房室传导阻滞病人的自然病程。599例中孤立型418例,2/3随访至10岁,92%仍存活,另18l例并发心血管畸形者,病死率为28.7%。另一报道孤立型完全性先天性房室传导阻滞113例,男56例,女57例,均无重要心脏畸形。其母血清抗SS-A及(或)抗SS-B抗体阳性。妊娠纪录完整的87例中,71例(82%)于妊娠30周(中位数23周)前首次判断。113例中死亡22例(19%),发生于宫内6例,生后3个月内10例,3个月~6岁6例。妊娠34周之前出生者死亡率分明高于34周之后者(52%比9%)。活产107例中,61例(62%)需要安置起搏器,其中生后9天之内35例,1岁之内15例,1岁之后17例。体检心率缓慢而规则,可于乳房骨左缘和心尖部闻及Ⅱ~Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音,第1心音强弱不一,如心房和心室伴随收缩,则第1心音增强如“大炮音”。收缩压升高,脉压增大,末梢血管征阳性。由于心动过缓,心室舒张充盈增加,每搏量增大,心脏代偿性扩大。
2.后天性完全性房室传导阻滞多发生于心内手术创伤、急性被传染、病毒性心肌炎、心肌病及Kearns-Sayre综合征(外眼肌麻痹、色素性视网膜及线粒体肌病)。洋地黄中毒、低钾血症等也可发生房室阻滞。其临床症状除原发疾病外,有心率缓慢,常有乏力、乳房闷、嗜睡等,重症者发生阿-斯综合征,心力衰竭或猝死。
(二)发作机制
1.发作机制和类别心脏激动的传染是心脏传导系统各部位心肌细胞按顺序兴奋和产生动作电位的过程。在病理状况下均可致心肌细胞电生理特性改变,使浦肯野纤维、心房肌、心室肌等快反响纤维的膜电位减低,产生慢反响动作电位,以致不应期增长,甚至不能产生兴奋。根据心电图房室传导阻滞分为3类,其病理生理基础是房室传导系统中某一部位的心肌细胞不应期的增长。三类机制(图1)分别为:一度房室传导阻滞是由于房室传导系统病变的心肌细胞相对不应期增长而有作用不应期尚正常,二度Ⅰ型房室传导阻滞有作用不应期和相对不应期均增长,发生递减传导,传导速度减慢,二度Ⅱ型房室传导阻滞主要是有作用不应期分明增长,而相对不应期很短,因而房室传导组织的病变域处于不稳定状态,对于心房传来的激动,以“完全能或完全不能(allornone)”的手段反响,即发生传导正常或心搏脱落现象;三度房室传导阻滞有作用不应期则占据了整个心动周期,一切心房传来的激动均不能下传,阻滞部位下方的次级起搏点起搏,保持心室搏动,心电图发生房室分离现象。在心电图上,房室交界有作用不应期大体相当于P波顶点至T波顶点,相对不应期大体相当于T波顶点至U波结束。在相对不应期时,P-R间期的是非与前一次搏动的R-P间期成反比,正确理解此点,对观测P-R间期变化很有裨益。
2.第一度房室传导阻滞第一度房室传导阻滞是通常的房室传导阻滞,因无临床症状,而易忽略,但及时发现,可成为判断某些心脏病或相关疾病的重要线索。
(1)临床症状:第一度房室传导阻滞在小儿比较多见,但通常无症状,听诊时,因P-R间期增长,心室过分充盈,S1强度减弱。
(2)心电图特点:第一度房室传导阻滞在心电图上判断极易,但丈量P-R间期应选择P波分明,有q波的导联,特点如下(图2):①P-R间期超过年龄、心率正常最高值(表1);②P-R间期虽未超过正常高限,但在心率未变或增快时P-R间期较原先增长0.04s以上;③每一P波后均有QRS波。
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3.第二度房室传导阻滞第二度房室传导阻滞时窦房结的冲动不能全部传导至心室,发生不一样程度的漏搏。(1)临床症状:临床症状取决于基础心脏病和由传导阻滞导致的血活动力学改变。轻者可无症状,注意室率缓慢时可导致乳房闷、头晕、乏力、心悸和心搏脱漏等,若发生高度房室传导阻滞或心房率较慢时的2∶1阻滞,可有眩晕,甚至晕厥等症状。第二度Ⅰ型房室传导阻滞时,第1心音逐渐减弱,并有心搏脱漏;第二度Ⅱ型房室传导阻滞时,第1心音强度恒定,间隙性心搏脱漏。
(2)心电图判断:
①Ⅰ型(MobitzⅠ型):第二度Ⅰ型房室传导阻滞称MobitzⅠ型,又称型(Wenckebach),其重症程度是以P波数与QRS波数之比来表达的,如3∶2表达3个P波中有2个下传;7∶6为7个P波中有6个下传至心室。一般以为这种心电图变化是由于在相对不应期内递减传导所致,心电图特点:A.P-R间期逐次增长直至一个QRS波受阻。B.R-R间期逐次缩短,直至一个QRS波脱落。C.含有P波受阻的R-R间期短于2个P-P间期之和,但即是2个P-P间期减去P-R问递增总值。D.QRS波一般正常,提示阻滞部位在房室结(图3)。第二度Ⅰ型房室传导阻滞由于窦性心律不齐,房室交界传导不稳,以及隐匿性传导的影响,心电图可发生不典型第二度Ⅰ型房室传导阻滞,通常下列几种:A.P-R间期及R-R间期变化规律不分明,无典型的周期,只有心室脱落后P-R间期缩短。B.未下传的P波侵入房室交接,导致新的不应期,使心室脱落后P-R间期不缩短。C.在周期中有的P-R间期相等。D.P-R间期最大递增值不发生在心室脱漏后第1和第2个P-R间期中。
②Ⅱ型(MobitzⅡ型):即第二度Ⅱ型房室传导阻滞,心电图特点:A.P-R间期恒定,正常或增长。B.P波按规律发生,下传中断受阻,除在P波下传受阻后第一个激动P-R间期可轻度缩短外,P-R间期保持恒定,这点对判断该型阻滞很重要。C.QRS波常增宽≥0.10s,提示阻滞部位常在希氏束处或分支以下(图4)。
③高度房室传导阻滞:第二度房室传导阻滞时,房室传导比例为3∶1以上如4∶1、5∶1等,并可发生逸搏,称为高度房室传导阻滞(图5)。
4.第三度房室传导阻滞第三度房室传导阻滞即完全性房室传导阻滞,为心房除极波完全不能传至心室,少见。
(1)临床症状:第三度房室传导阻滞的症状取决于血活动力学的改变,而血活动力学的改变取决于阻滞的部位。一般而言阻滞在较近端者,则血活动力学和生理功能的改变不大,消除副交感神经的刺激,交感神经兴奋能使心室率增快10%~30%;当阻滞在房室束远端时,则心室率增快经常不到10%。
临床症状不一,部分小儿可耐受30~50次/min的心室率而无症状,但部分可发生不一样症状包涵倦怠乏力、眩晕、心绞痛、心力衰竭,心室率极慢者可致脑缺血,从而发生意识丧失,甚至抽搐等阿-斯(Adams-Stokes)综合征现象,重症者可致猝死。若伴随室性心律变态,病人可感到心悸不适。
体格诊断时脉率缓慢而规则,运动后仅有轻度增加或中度增加,脉搏多有力,颈静脉可有分明搏动。第1心音强度经常变更,第2心音可正常或变态分裂,间或闻及心房音和大炮音,有时可闻及第3心音或第4心音。在不伴另外心脏病时,亦有约60%发现心脏增大。
(2)心电图判断:三度房室传导阻滞有作用不应期极度增长,占据了整个心动周期,使P波全部落在有作用不应期中,完全不能下传心室,心室由低位起搏点控制,心电图特点为:①P-P间期与R-R间期各有其固定规律,P波与QRS波无关;②心房率大于心室率,心室节律为交界性或心室自身节律。交界性频率出生至3岁60~100次/min,3岁以上50~70次/min:室性频率出生至3岁40~60次/min,3岁以上30~40次/min;③QRS波形态:阻滞部位在希氏束以上者QRS波与正常窦性者相同,以先天性者居多,阻滞在希氏束以下者QRS波呈宽大畸形,常为外科手术或心肌炎导致(图6);④Q-T间期可增长,但易并发室性心动过速,预后不好的。
专家解释说患者在发病后切忌贻误治疗时机,应前往正规专科医院进行治疗。有时症状就是相对可一段时间过后,症状明显加重,经诊断后却发现早已贻误最佳治疗时机,因此也增大了治疗难度,所以说一旦有了疾病征兆应该尽早进行治疗。
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