先天性结肠狭窄和闭锁

闭锁近端肠管明显扩张、肥厚，蠕动功能差，远端肠管萎陷、缩小、变细，肠腔内有白色硬质类黏液物质。如果回盲瓣完整而闭锁位于结肠肝曲以远，则形成盲袢，位于回盲瓣与闭锁之间的盲袢肠管高度扩张，肠壁菲薄、缺血、坏死甚至穿孔。由于一部分肠闭锁与狭窄发生在妊娠晚期，约10%～20%的结肠闭锁患儿生后不久可排出胎便。 医学百科网-MedBaike. com

2.合并畸形 结肠闭锁常伴发并指、多指及马蹄内翻足等骨骼畸形，眼及心血管畸形;腹裂、脐膨出等腹壁畸形，先天性巨结肠症，十二指肠及小肠闭锁等。 医学百科网-MedBaike. com

症状体征编辑本段回目录

结肠闭锁病史中母亲怀孕时可有羊水过多。新生儿在出生后48h内无胎粪排出，腹部膨胀、呕吐，呕吐物含有胆汁，并有脱水。也有出生时症状不明显，喂奶后出现低位完全性肠梗阻。有进行性腹胀，个别病儿生后1～2天有正常胎便史，晚期有脱水和电解质紊乱并发吸入性肺炎。

结肠狭窄症状与狭窄程度有关，重度狭窄表现和闭锁相同，轻度狭窄的症状缓和，病程较长。出生后数周开始逐渐出现低位不完全性肠梗阻症状，如喂奶后症状进行性加重，呕吐为间歇性，呕吐物多为奶汁和食物残渣，偶尔呕吐胆汁。全腹膨胀可见肠型，肠鸣音亢进，排便困难，粪便多呈稀糊状或细长条状。患儿多有营养不良和贫血，易误诊为先天性巨结肠。 医学百科网-MedBaike. com

结肠闭锁与其他原因引起的低位肠梗阻不易区别，腹部平片可见多数扩张的肠管及液平面，闭锁部近端极度扩张的结肠显示为一巨大的液平面或含气肠襻。钡剂灌肠检查显示胎儿型结肠时有诊断价值，可确定闭锁部位，显示狭窄部位和类型，判断狭窄段近端扩张肠管的功能与范围。 医学百科网-MedBaike. com

检查化验编辑本段回目录

1.X线检查

(1)腹部平片：结肠闭锁患儿常发现多个伴有液气平面的扩张肠襻，在一段高度扩张的肠襻中出现一个较大的液气平面常是诊断横结肠闭锁的佐征。虽然小肠扩张一般不很明显，在X线平片上很难区分梗阻发生在小肠还是结肠。 医学百科网-MedBaike. com

(2)灌肠造影：对于区分结肠闭锁、先天性巨结肠、胎粪性肠梗阻及小肠闭锁具有重要意义。结肠闭锁时钡灌肠可见到幼稚结肠及结肠充盈不全，在Ⅰ型闭锁有时可发现“风袋征”，即造影剂将闭锁隔膜推向近端形成袋状。在结肠狭窄时可见造影剂从远端小而细的结肠通向近端扩张的结肠。有时很小的狭窄被胎粪堵塞，则呈现为结肠闭锁的表现。 医学百科网-MedBaike. com

2.纤维结肠镜或乙状结肠镜检查 可排除结肠其他病变引起的肠狭窄，并观察远端狭窄口情况，计算狭窄部与肛门间距离，为手术提供依据。 医学百科网-MedBaike. com