肺动脉闭锁伴完整室间隔

肺动脉闭锁伴完整室间隔

【疾病概述】

肺动脉闭锁是一种严重的先天性心脏病，占先天性心脏病1％~3%。单发的肺动脉闭锁伴完整室间隔者，心脏房室关系和心室大血管连接关系均为正常。主要病理特点是肺动脉瓣或右室漏斗部、肺动脉主干、分支完全闭锁，通常伴右心室、右室流出道发育不良和三尖瓣异常。

【肺动脉闭锁伴完整室间隔病理】

1.病理解剖 肺动脉闭锁伴完整室间隔90%发生在肺动脉瓣膜部，常见为三个瓣叶增厚、融合，形成无孔道的隔膜，也有的瓣膜发育不良，仅是无瓣尖和瓣窦的增厚膜片。瓣环、肺动脉主干较正常小，一般存在左右肺动脉汇合。VanPraagh等报道肺动脉主干完全缺如率为4%。右心室一般较小、肥厚，发育不良程度不一。几乎所有病人均有三尖瓣异常，腱索短、粗，导致狭窄。极度发育不良的右室与严重三尖瓣畸形往往并存，约有10％~15%的三尖瓣呈Ebstein样畸形。大量三尖瓣反流见于伴有较大、薄壁的右室和瘤样扩大右房的病例。

【肺动脉闭锁伴完整室间隔诊断要点】

诊断标准

1.临床症状出生即有中度发绀，在几小时或几天内病情恶化，发绀加重，出现低氧血症、低心排、心力衰竭等危重征象。

2.体格检查虽有未闭导管存在，但很少闻及典型连续性杂音。当右房、右室扩大伴三尖瓣关闭不全时，胸骨左缘3~4肋间存在收缩期杂音，有时伴震颤，肺动脉第二心音呈单一。

3.心电图电轴右偏，有右房扩大的P波，右心室肥厚。若左室肥厚，则表明右室发育极差。

4.X线胸片肺野清晰，肺纹理多少随肺血流量而异。心影多正常，有时表现为右房、左室扩大或右室扩大，肺动脉段平直或凹陷。有严重三尖瓣关闭不全、心力衰竭时心影明显增大。

5.超声心动和彩色多普勒血流图检查有助于发现右室流出道血流缺如，了解右室腔、右室压、右室功能和三尖瓣形态、功能，识别心房水平右向左分流和动脉导管通畅度，以及冠状动脉右室瘘的存在。

6.右心导管和心血管造影右房平均压升高，导管进入右室较困难，容易经卵圆孔入左房。右心室收缩压升高等于或大于左心室压，在右室扩大伴三尖瓣关闭不全时，右室压力则呈中度升高。肺静脉血氧含量可达正常，左房血氧含量降低。心血管造影示造影剂进入右房后，左房左室随即显影，右室不显影或显影不良；造影剂经未闭动脉导管进入肺动脉，逆行充盈肺动脉主干和闭锁远端部位；进入右室的造影剂可显示发育不良的右室结构及三尖瓣形态。必要时经股动脉逆行主动脉造影，可显示冠状动脉解剖情况，了解有无近端狭窄和冠状动脉右室瘘；也可经未闭导管做肺动脉造影。本症需与重度肺动脉瓣狭窄和严重的Ebstein畸形鉴别。

临床表现

出生后即出现发绀，程度不一，取决于经动脉导管的血流量多少。当导管逐步闭合时，发绀进行性加重，并出现呼吸急促、心动过速、代谢性酸中毒、低氧血症和低心排表现，或同时有肝大、浮肿等心力衰竭症状，若不处理，50%死于新生儿期。

【肺动脉闭锁伴完整室间隔治疗概述】

手术治疗

1948年Brock和Sellors首先经心室进行肺动脉瓣膜切开术治疗肺动脉闭锁伴完整室间隔和重度肺动脉瓣狭窄，但由于右心室发育不良，内膜纤维化，顺应性降低，虽解除了瓣膜部梗阻，术后仍存在残余阻塞，有些外科医师应用体肺动脉分流术作为主要姑息疗法，其结果也不佳。随着对这组畸形的病理解剖、生理和其变异的深入认识，1971年Bowman同时采用切瓣术和主动脉肺动脉分流术以保证心室通畅度和足够的肺血流量，继后又出现了许多临床手术报道，对进一步认识此类病变和制订手术措施有重要贡献，至今已形成对此症新生儿期形态学处理的现代概念。

1.术前处理静脉滴注前列腺素E1，以保持动脉导管通畅，延迟其闭合，维持临床状况稳定。约有1/3患婴需要机械通气、正性药物支持和碳酸氢钠纠正酸中毒。

2.手术方法目的：①获得最低死亡率；②促进右心室发育，形成两个合适大小的心室；③减少新生儿期后再手术的需要。

（1）单纯瓣膜部切开术：可以解除右室流出道梗阻，适合于右室大小和三尖瓣正常者，死亡率较低，并可促进右心进一步发育，再次手术可能性较小。但对大多数右室肥厚而腔小、心内膜纤维化，顺应性差和合并三尖瓣异常者单纯切开瓣膜或跨瓣环补片成形难以恢复肺血流，早期死亡率高，或大多数需要再次手术建立体肺动脉分流以解决肺血流问题。

（2）单纯主动脉-肺动脉分流术：单独进行这类体肺动脉分流术获得长期存活者极少，因此术式不能促进右心室和三尖瓣发育，反而导致不可治性右室发育不良，最终只能施行单心室修复，所以，此术式仅适合于有严重三尖瓣环发育不良，不可能期望获得近乎正常两心室的病例。

（3）瓣膜切开术合并体-肺动脉分流术：为本症理想的姑息治疗方法，有利于恢复新生儿右室功能和足够肺血流，再手术率低。

（4）Fontan型手术：应用于右心室和三尖瓣严重发育不良，接受单心室修复者，常用右房肺动脉吻合术。总之，首次手术的选择需要根据病变的解剖特征，小心估价，个案处理。

3.术后处理术后随访很重要。单做体肺动脉分流术者，应在术后3~6月行心导管检查，1~2岁时可做改良Fontan手术。首次进行体肺动脉分流和瓣膜切开术后，在6个月年龄时心导管检查，暂时闭合分流，若动脉血氧饱和度无明显降低，右心室、三尖瓣发育尚可，可永久闭合分流，6个月后，关闭房间隔缺损。若在随访期发现右心室发育差，即行Fontan型手术，若右心室发育呈临界状态，可建立上腔静脉肺动脉双向分流，撤除原来的体肺分流，关闭房间隔缺损，使之成为“一个半心室”的修复。