先天性多发性关节挛缩症

先天性多发性关节挛缩症的治疗方法

先天性多发性关节挛缩症的治疗面临许多困难因受累关节多需要多次手术术后复发率高需反复手术但患儿智商多高于普通儿童经过有效的治疗之后可获得惊人的自理能力因此医师家长均应树立信心治疗目标是增加受累关节运动范围使患儿先天性多发性关节挛缩症能独立或辅助行走最大可能改善上肢与手的操作能力因此治疗须遵循下列原则：

①早期采取软组织松解切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊韧带和挛缩的肌肉才能使受累的关节获得定范围的运动功能由于挛缩的软组织多硬韧物理治疗如被动牵拉手法按摩不仅无效还会引起关节软骨因压力增高而坏死

②虽然单纯物理治疗多无矫正作用但在软组织松解的基础上坚持物理治疗可保持手术松解的效果推迟复发的间期

③支具固定具有定的辅助作用夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置白天配戴可辅助行走

④由于本病具有术后复发倾向所以应用肌肉肌腱移位替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉可获得肌力平衡从而改善肢体功能但其效果比脊髓灰质炎的类似手术效果为差

在这些原则指导下应该依据每病人的具体畸形性质畸形程度病人年龄选择手术方法马蹄内翻足和仰趾外翻足是本病中常见的足畸形需早期手术治疗通常患儿个月就可手术治疗术前用石膏固定以牵伸紧张的皮肤术中要切除挛缩的关节囊韧带对马蹄内翻畸形应做到距骨周围彻底松解跟距舟关节中心性复位若足外侧柱影响复位可切除跟骨前侧部分（Lichtblau手术）或切除跟骰关节（Evans手术）术后可获得虽僵硬但足可跟跖负重行走如切开复位治疗仰趾外翻足遇到困难可切除舟骨容易使距骨与第～楔骨形成球窝关节还可防止距骨缺血性坏死膝关节屈曲挛缩比较常见轻度屈曲（＜）不影响功能可用夜间支具固定防止随着年龄增长加重中度屈膝畸形（～）者应早期手术治疗主要是切开后关节囊同时延长腘绳肌若侧副韧带和前交叉韧带挛缩阻碍膝关节伸直对幼儿可延长这些韧带而年长儿童应采取股骨髁上后翻截骨术屈膝畸形超过者软组织松解易引起坐骨神经腘动静脉损伤需要要做骨短缩及后翻截骨另选择是股骨远端胫骨近端的前侧骺板滞术但效果多不满意膝关节伸直畸形比较少见新生儿期可手法牵拉和支具固定若婴儿已到个月手法牵拉仍未矫正者选择股头肌成形术可获得比较满意的效果术后夜间支具长期固定能减少复发率髋关节畸形比较复杂可分为：先天性多发性关节挛缩症，髋部畸形伴脱位和.髋部畸形不伴脱位髋关节脱位可单侧也可双侧