小儿先天性主动脉瓣狭窄

6.心血管造影 主动脉瓣狭窄心血管造影检查通常从左心室造影开始。重症主动脉瓣狭窄，因导管逆行通过狭窄的主动脉瓣相当困难，可先做升主动脉造影，观察射流方向及有无主动脉瓣反流后，再设法将导管头端送入左心室做左心室造影。升主动脉造影和左心室造影导管均选择猪尾巴左心造影导管，投照位置用左前斜位或正位。造影剂用欧米帕克350，升主动脉造影1.5ml/kg，左心室造影1.2ml/kg。正常的主动脉瓣有3个瓣叶，瓣窦也有3个，瓣叶薄，心室收缩时瓣叶打开，直达瓣窦边缘，升主动脉从上到下宽度比较均匀。先天性主动脉瓣狭窄患儿心血管造影有时可对二瓣畸形做出诊断。当升主动脉造影舒张期有两个瓣窦时，应考虑主动脉二瓣。该两个瓣窦的大小相近或其中一个，并非所有主动脉二瓣畸形均能经心血管造影做出正确诊断，一部分主动脉二瓣畸形在造影时仍可见有3个瓣窦，这是由于两个瓣窦融合时中间常有一个缝，此缝较深时在造影片上看上去像有3个瓣窦。主动脉瓣常有增厚，使原来在造影片上仅勉强可以辨认的主动脉瓣变得清晰可见。心室收缩时瓣膜不能完全开放，瓣叶向上形成拱形形态，被称为幕顶征或“鱼口征”，而发育不良型主动脉瓣狭窄则无此征象。主动脉瓣狭窄由于瓣口狭窄，左心室造影时可见一束造影剂从狭窄的瓣口喷射而出，这种征象称为“射流征”，造影剂束的宽度反映瓣口狭窄的严重程度，射流宽度常被用来判断主动脉瓣狭窄球囊扩张术的效果。存升主动脉造影时，不含造影剂的左心室血从狭窄的瓣口喷出，该束左室血冲淡了升主动脉内的造影剂而形成一个透明囊，称为“负性射流征”，也同样有代表瓣口狭窄严重程度的意义(图1)。 除上述征象外，心血管造影时还可见到左心室肥厚、升主动脉狭窄后扩张等表现，部分主动脉瓣狭窄患儿伴有主动脉瓣关闭不全。对准备做球囊扩张治疗的主动脉瓣狭窄患儿，球囊扩张术前后都必须做升主动脉造影，以观察是否由于球囊扩张治疗而引起或加重了主动脉瓣的关闭不全。

主动脉瓣狭窄患者，左心室肥厚，收缩功能一般正常;严重主动脉瓣狭窄患者可出现左心室扩张，收缩功能不全。由于左心室肥厚，左心室顺应性下降，二尖瓣血流E/A1。由于心脏肥厚，冠状动脉供血不足，可造成心肌缺血、乳头肌坏死、心内膜弹力纤维增生，造成二尖瓣反流。可合并心力衰竭，心室纤颤或急性肺水肿等。主动脉瓣狭窄的常见合并畸形有动脉导管未闭(20%～65%)、主动脉缩窄(11%～53%)、二尖瓣异常(25%)、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄、心内膜弹力纤维增生症、主动脉弓离断和主动脉瓣关闭不全等。

询问家族史了解遗传情况，调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因。Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素。母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址以估计环境因素。作者调查了怀胎及生产时母亲的地址，大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家。因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性结果。应要调查怀胎时住址的环境。Schwanitz主张生前检出心脏畸形可作为染色体检查的指征。作者提到对588个胎儿出生前诊断有生长迟缓及(或)先天性畸形者进行了染色体检查，在这些病例中有116例(19.7%)被证明有染色体异常。在这些出生前诊断的畸形胎儿中，有心脏畸形的胎儿为102个(17.3%)，因此，心脏畸形为最常见的畸形。在此组出生前被诊断为心脏畸形的胎儿中，41胎儿(40.2 %)有染色体异常(以18及21三体为最常见)的综合征。除了对胎儿进行监测外，对母亲的疾病也应进行监测。Breton报道了母亲有苯基酮尿症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、室间隔缺损、胎儿生长迟缓及面部畸形，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形。作者提出如果在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗，可能预防对胎儿的损伤。因此，如果对病因有深入了解，则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生。但是，从遗传学角度及环境致害的角度来看，先天性心脏病的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务，尚需临床及基础方面的学者共同努力探索。

一旦确诊为本病后须限制体力活动以减轻左心负担。若有昏厥、心前区痛或心力衰竭等严重症状，应及时作进一步检查：心电图显示左室肥厚伴劳损;左室与主动脉之压力阶差80mmHg;主动脉瓣口面积0.5cm2/m2 体表面积。凡符合以上各项条件之一者，须予以手术治疗。在体外循环下可将狭窄解除，手术死亡率低于10%，术后易发生主动脉瓣关闭不全。术后仍需限制体力活动，直到心电图恢复正常以及临床症状及体征消失为止。应用经皮球囊导管扩张狭窄的主动脉瓣，疗效不如肺动脉瓣狭窄，且伴随的主动脉瓣关闭不全仍可导致左心衰竭。部分严重狭窄的病例不得不置换人工瓣膜。

视主动脉口狭窄程度而异。轻度狭窄，预后良好，可活至老年，但可并发亚急性细菌性心内膜炎。重度狭窄则随着年龄增大，狭窄加重，及至儿童期多因心肌缺氧、心室颤动而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少见。婴儿期主动脉口狭窄严重者，则死于心力衰竭。