小儿室间隔缺损

6.心血管造影 室间隔缺损的心血管造影常从长轴斜位左室造影开始。选择猪尾巴左心造影导管，导管头端位置位于左室心尖部，造影剂一般用1.5ml/kg，小婴儿大分流量室间隔缺损造影剂用量可增至1.8～2.0ml/kg。长轴斜位位投照时，X线与前部室间隔相切，对最常见的室间隔缺损、膜部缺损及小梁区肌部缺损显示最好(图8，9，10)。长轴斜位左室造影也可显示位于流入道的肌部缺损。但肝锁位左室造影对流入道肌部缺损的直接征象显示更好，因室间隔呈弧形走向，前部室间隔在左斜60°～70°时与X线相切，而后部室间隔在左斜40°～45°时与X线相切，流入道肌部缺损位置偏后，故于肝锁位显示较好，流入道肌部缺损一般不会太小。左室向右房分流也以肝锁位左室造影显示最好，因肝锁位投照向头成角角度较大，右房投影向头端，与右室重叠较少，左室造影时可显示造影剂先进入右房，然后才进入右心室，该体位也可显示并存的膜部室隔瘤。多发性室间隔缺损也以长轴斜位左室造影显示最佳，因最常见的多发性室间隔缺损是膜部缺损加肌部缺损，长轴斜位投照均能显示这两个部位的缺损，且上下分开，能在同一图像上显示两个缺损的直接征象。漏斗部缺损在长轴斜位左室造影中不能显示其直接征象。肺动脉先显影然后右心室才显影，是漏斗部缺损在长轴斜位左室造影中的典型表现。左室造影右前斜位30°～45°投照。X线与漏斗部室间隔摹本相切，是漏斗部缺损的最佳造影体位，可显示漏斗部缺损的直接征象。右前斜位左室造影片上，漏斗部缺损从主动脉瓣下方向肺动脉瓣下方喷射的造影剂束显示(图11)。根据进入右室时造影剂束上缘是否紧靠肺动脉瓣，判断是肺动脉瓣下型缺损还是漏斗部肌部缺损。右前斜位左室造影不仅能显示漏斗部缺损的直接征象，还能显示伴随的主动脉瓣脱垂及主动脉瓣脱垂的程度。右前斜位投照时主动脉右冠瓣位于前方而无冠瓣位于后方，于心室收缩期，随着造影剂从左室向右室喷射。主动脉右冠瓣向前向下移位，突入室间隔缺损内，并形成一乳头状的突起。较轻的主动脉瓣脱垂。于心室舒张期脱垂的瓣叶可基本复原。严重的主动脉瓣脱垂，在心室舒张期瓣叶仍有脱垂、变形，不能复原。

室间隔缺损的心血管造影常于长轴斜位左室造影后加做升主动脉造影。导管选择猪尾巴左心造影导管，导管头端位置位于升主动脉，造影剂也为欧米目的为排除或诊断伴发的主动脉瓣关闭不全或动脉导管未闭。侧位投照既能较好地显示主动脉瓣形态，又能很好地显示动脉导管未闭，故作为首选投照体位。造影时心导管头端不能放得过低，以免触及主动脉瓣而造成存在关闭不全的假象。要快速注入足量的造影剂，以保证主动脉瓣能清楚显示。室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂及关闭不全，升主动脉造影表现为主动脉瓣向下移位、变形、活动度差、轮廓不规则并有乳头状的突起，主动脉瓣关闭不全者可见造影剂向下反流入左心室，并可经过室间隔缺损进入右心室。根据左心室显影的范围及造影剂的浓密程度，可判断主动脉瓣关闭不全的严重程度。

1.房间隔缺损 杂音的部位和性质不同于室间隔缺损，前已述及。

2.肺动脉瓣狭窄 杂音最响部位在肺动脉瓣区，呈喷射性，P2减弱或消失，右心室增大，肺血管影变细等。

3.特发性主动脉瓣下狭窄 为喷射性收缩期杂音，心电图有Q波，超声心动图等检查可协助诊断。

4.其他 室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全需与动脉导管未闭，主、肺动脉间隔缺损及主动脉窦瘤破裂等相鉴别。动脉导管未闭一般脉压差较大，主动脉结增宽，呈连续性杂音，右心导管检查分流部位位于肺动脉水平可帮助诊断。主、肺动脉间隔缺损杂音呈连续性，但位置较低，在肺动脉水平有分流存在，逆行性主动脉造影可资区别。主动脉窦瘤破裂有突然发病的病史，杂音以舒张期为主，呈连续性，血管造影可明确诊断。

(1)室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全：室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全的发生率占室间隔缺损病例的4.6%～8.2%。高位室间隔缺损如恰位于主动脉瓣之直下，瓣膜下部缺乏支持组织，可将主动脉瓣的一叶(后叶或右叶尖)拉下，随血流冲击而脱垂，进入心室而引起主动脉瓣关闭不全。

(2)室间隔缺损合并动脉导管未闭：通常为大室间隔缺损合并动脉导管未闭。在心室与肺动脉水平均有左向右分流，分流量较大，常伴发肺动脉高压。

(3)室间隔缺损合并肺动脉口狭窄：多为大室间隔缺损合并继发性漏斗部狭窄，常见于儿童;如合并肺动脉瓣狭窄则程度较轻，应与法洛四联症相鉴别。

(4)左心室右心房通道：多为膜部室间隔缺损伴三尖瓣隔瓣裂，裂缘与缺损口相连，少数是室间隔膜部形成动脉瘤向三尖瓣处破裂，从而造成左心室右心房交通。临床表现除室间隔缺损特征外，另有右心房增大，右心房血氧含量增高等改变。心血管造影可明确诊断。

先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。

1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

1.药物治疗 小型缺损者无须治疗。然而，在进行可能导致短暂菌血症如牙科或其他创伤性治疗以前，为避免细菌性心内膜炎的发生，需事先用抗生素预防。有中至大型左向右分流，产生心力衰竭的婴儿，当可能出现缺损部分或完全自然关闭时，也可最初以药物治疗：

(1)利尿药：降低心脏负荷和体循环静脉的充血状况。螺内酯(安体舒通)有保钾作用。同时使用呋塞米和螺内酯(安体舒通)，无须额外补钾。

(3)血管扩张药：如依那普利和卡托普利能有效降低体循环的超负荷状况。在长期使用这些药的过程中，应定期检测血电解质、地高辛水平、肾功能情况。当药物治疗无效，则表明需尽早实施手术治疗。

(1)手术指征：对于不伴其他畸形的单纯室间隔缺损，药物不能控制心力衰竭;有大的左向右分流，出现活动受限、反应差的;肺高压反复肺部感染者。若肺∶主动脉血流量大于2，说明至少存在中型缺损，需要行手术关闭缺口;该比值不到2∶1，不会出现肺动脉高压，一般先以药物治疗，1～2岁后复查心导管了解左向右分流量的变化及肺血管阻力;如果5～6岁小儿肺动脉压力仍持续高于主动脉50%，为减少肺血管疾病的发生，也需要进行手术。大多数病人在3～12个月时做手术，在这年龄阶段行室间隔缺损修补术，肺动脉压力可恢复正常。在心血管治疗中心，现在行手术修补室间隔缺损的婴儿病死率接近于0。

(2)术后早期并发症：心室功能不良引起的心脏低位流出道综合征，完全性传导阻滞，肺动脉高压危象。

(3)手术治疗：大多室间隔缺损可经心房路径修复，此外，通过该路径亦可切除肥厚的漏斗部肌肉;动脉下型缺损可经主动脉瓣路径，但对一些肌部缺损的关闭手术必须以左心室或右心室为入口;有多个孔洞的肌部缺损小儿手术难度较大，先行肺动脉环缩术可减少分流量，1～2年后再行缺损关闭手术。手术加导管方案治疗多发孔洞型室间隔缺损将可能越来越普遍。动脉下缺损并发主动脉瓣疾病是早期手术的指征，而不是取决于分流量的大小。但是，对于无主动脉瓣畸形的宣间隔缺损，手术治疗的必要性尚有争议：有人主张为了避免主动脉瓣并发症的出现，所有的动脉下型缺损均应手术治疗。而最近研究表明，小于5mm的缺损不可能引起主动脉瓣畸形及主动脉反流，缺损小于5mm没有临床症状的病人可仅以药物保守治疗;对伴有严重主动脉瓣脱垂和主动脉反流的患儿，除了行缺损关闭术外，还需行主动脉瓣修复手术。大型室缺引起严重肺高压者，在决定是否手术以前，先要仔细了解肺血管阻力和肺血管扩张术后肺血管阻力下降程度。行心导管术时，控制吸入100%氧及NO气体，可观察肺血管的反应程度。肺循环阻力大于8 Wood单位，通常列为手术禁忌。出现艾森门格综合征者，只能行心脏移植术。

3.经导管介入治疗 目前，已有很多填补装置用于经导管闭合室间隔缺损的治疗中。用于填塞缺损的装置有Clamshell伞、Rashkind伞、Sideris纽扣等。这些装置最大的限制在于使用时需要有大的传导系统和相关的复杂置入技术，且对于填塞物的复位、调换及残留缺损的修复则无能为力。近来，Amplatzer室缺填塞装置，尤其对于肌部型缺损非常有用。Thanopoulos等报道其对8名2～10岁患儿肌部缺损的治疗，2名患儿缺损即刻关闭，其余5名在术后24h内缺口也关闭，1名在术后6个月仍存在小的分流残余。不同于肌部缺损，膜周部缺损因其接近于主动脉和三尖瓣以及缺口较大，使缺损修补难度加大。常见的并发症包括填塞物移位、主动脉瓣穿孔等，改良的Rashkind伞、Sideris纽扣可用于晚期并发症的修复。最近，新的改良Amplatzer室缺填塞装置已开始在临床上使用，该装置为一个左侧偏心固定圆片，在填补膜周部室间隔缺损时，不影响主动脉瓣的活动。但尚有待进一步验证。

小型缺损预后良好，自然关闭率高达75%～80%，大多在5岁内关闭。但小儿有患感染性心内膜炎的可能。大约10%～15%婴儿会发展为充血性心衰，需要药物或手术治疗;早期伴有肺动脉高压的小儿，1岁时可产生肺血管疾病，那些出生后肺血管阻力未降的儿童，青紫可为首发症状;艾森门格综合征的病人，多可活到40岁以上，其死因包括咯血、心力衰竭、感染性心内膜炎、脑脓肿、血栓栓塞、妊娠及心律失常引起的猝死。大多手术病人的远期疗效良好，少数出现心脏完全性传导阻滞，需要安置起搏器。至于一过性的术后心脏传导阻滞也可发生晚期猝死。同样，术后心室异位也易引起心室心律失常导致猝死。可常见小的残余分流，通常这些残余室缺不会引起血流动力学紊乱，但是仍需终生用抗生素预防细菌性心内膜炎。