小儿室性心动过速

应做心肌酶测定、血pH值、血沉、抗“O”、免疫功能等检查。 为了明确病因，应常规进行心电图、胸部X线、超声心动图(UCG)和动态心电图检测。窦性心律时的心电图有助于了解有否Q-T间期延长和少见的冠状动脉异常。UCG可发现二尖瓣脱垂、肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右室心肌病和心脏肿瘤。动态心电图监测则能够了解室速的发作频度、发作持续时间与室速的心电图图形。某些患儿为明确病因需选择性进行运动试验、血液化验以及电生理检查。

1.心电图 有以下共同的改变： (1)室性期前收缩：连续3次以上的室性早搏、QRS波宽大畸形、婴儿QRS时间可不超过0.08s，心室率150～250次/min; (2)可见窦性P波：P波与QRS波各自独立，呈房室分离，心室率快于心房率; (3)可出现室性融合波及心室夺获：现将小儿VT分为阵发性室性心动过速，特发性室性心动过速及特发性长QT综合征并发尖端扭转形室性心动过速分别叙述。

2.电生理检查 电生理检查不是室速患者的必做项目。在施行这项检查之前必须明确检查目的并决定检查的终点。检查目的是诱发临床表现的心律失常，而诱发出非持续性、非临床表现的室速通常没有意义。下面就室性心动过速患儿的特殊性加以叙述。

(1)室速儿童电生理检查指征： ①明确室速的诊断，对机制不明的宽ORS波心动过速鉴别诊断。 ②阐明室速的机制，根据其电生理特性鉴别心动过速的电生理机制是折返、自律性抑或触发活动。 ③确定室速起源点，指导射频导管消融。 ④评估植入体内除颤器(ICD)的可行性。 ⑤药物电生理研究，筛选抗心律失常药物，评价治疗效果。 ⑥对不明原因的晕厥，电生理检查了解是否存在导致晕厥的心律失常，特别是临床存在导致室速的诱因，如先天性心脏病术后。

(2)刺激方案： ①诱发室速：从单一期前刺激S2开始，基础周长取决于窦性周期。如果心动过速不能被诱发，增加期前刺激至S3或直至S4。如果未诱发则改变基础周长重复上述期前刺激。刺激部位常规选择右心室心尖部，如果不能诱发可改变刺激部位到右室流出道。如果室速仍然不能诱发，静脉输注异丙肾上腺素0.1?g/(kg·min)，重复上述步骤。 ②如果室速被诱发，要立即评价其对血流动力学的影响。如出现血流动力学障碍要立即终止室速;在血流动力学稳定情况下，记录12导联心电图室速图形。室速持续超过30s定义为持续性室速。多数病例有室房分离，V波前无希氏束电位有利于室速的诊断。注意与房室结逆传型房室折返性心动过速、结室折返(Mahaim纤维)或其他异常传导的室上速相鉴别。必要时精细标测可发现室速的最早激动部位。 ③终止室速： A.自快于室速10～20次/min的频率超速起搏开始，逐渐增加频率。 B.单个(S2)或两个(S2S3)室性期前刺激终止。 C.如上述两种方法均无效可予以短阵快速刺激(burst)或直流电转复。 ④了解药物效果常规不进行电生理检查，除非药物治疗失败，可作为电生理检查的指征。试验目的是了解是否药物可终止心动过速和(或)在用药后能否诱发心动过速。 ⑤与电生理检查结合进行其他有创性检查，如血流动力学评估和右心室造影术。必要时应作食管心电图检查，24h动态心电图、心导管检查、MRI检查等。

应做心肌酶测定、血pH值、血沉、抗“O”、免疫功能等检查。 为了明确病因，应常规进行心电图、胸部X线、超声心动图(UCG)和动态心电图检测。窦性心律时的心电图有助于了解有否Q-T间期延长和少见的冠状动脉异常。UCG可发现二尖瓣脱垂、肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右室心肌病和心脏肿瘤。动态心电图监测则能够了解室速的发作频度、发作持续时间与室速的心电图图形。某些患儿为明确病因需选择性进行运动试验、血液化验以及电生理检查。

1.心电图 有以下共同的改变： (1)室性期前收缩：连续3次以上的室性早搏、QRS波宽大畸形、婴儿QRS时间可不超过0.08s，心室率150～250次/min; (2)可见窦性P波：P波与QRS波各自独立，呈房室分离，心室率快于心房率; (3)可出现室性融合波及心室夺获：现将小儿VT分为阵发性室性心动过速，特发性室性心动过速及特发性长QT综合征并发尖端扭转形室性心动过速分别叙述。

2.电生理检查 电生理检查不是室速患者的必做项目。在施行这项检查之前必须明确检查目的并决定检查的终点。检查目的是诱发临床表现的心律失常，而诱发出非持续性、非临床表现的室速通常没有意义。下面就室性心动过速患儿的特殊性加以叙述。

(1)室速儿童电生理检查指征： ①明确室速的诊断，对机制不明的宽ORS波心动过速鉴别诊断。 ②阐明室速的机制，根据其电生理特性鉴别心动过速的电生理机制是折返、自律性抑或触发活动。 ③确定室速起源点，指导射频导管消融。 ④评估植入体内除颤器(ICD)的可行性。 ⑤药物电生理研究，筛选抗心律失常药物，评价治疗效果。 ⑥对不明原因的晕厥，电生理检查了解是否存在导致晕厥的心律失常，特别是临床存在导致室速的诱因，如先天性心脏病术后。

(2)刺激方案： ①诱发室速：从单一期前刺激S2开始，基础周长取决于窦性周期。如果心动过速不能被诱发，增加期前刺激至S3或直至S4。如果未诱发则改变基础周长重复上述期前刺激。刺激部位常规选择右心室心尖部，如果不能诱发可改变刺激部位到右室流出道。如果室速仍然不能诱发，静脉输注异丙肾上腺素0.1?g/(kg·min)，重复上述步骤。 ②如果室速被诱发，要立即评价其对血流动力学的影响。如出现血流动力学障碍要立即终止室速;在血流动力学稳定情况下，记录12导联心电图室速图形。室速持续超过30s定义为持续性室速。多数病例有室房分离，V波前无希氏束电位有利于室速的诊断。注意与房室结逆传型房室折返性心动过速、结室折返(Mahaim纤维)或其他异常传导的室上速相鉴别。必要时精细标测可发现室速的最早激动部位。 ③终止室速： A.自快于室速10～20次/min的频率超速起搏开始，逐渐增加频率。 B.单个(S2)或两个(S2S3)室性期前刺激终止。 C.如上述两种方法均无效可予以短阵快速刺激(burst)或直流电转复。 ④了解药物效果常规不进行电生理检查，除非药物治疗失败，可作为电生理检查的指征。试验目的是了解是否药物可终止心动过速和(或)在用药后能否诱发心动过速。 ⑤与电生理检查结合进行其他有创性检查，如血流动力学评估和右心室造影术。必要时应作食管心电图检查，24h动态心电图、心导管检查、MRI检查等。

3.终止发作 由于室速可使心排血量急剧下降，并随时有发展为室颤的危险，属致命性心律失常，必须立即治疗，迅速终止发作。

(1)血流动力学状态稳定的治疗：常选用药物有利多卡因、普罗帕酮、胺碘酮和索他洛尔等。药物选择取决于室速的类型，对缺血性室速首选利多卡因，维拉帕米属禁忌用药。特发性室速首选维拉帕米，β受体阻滞药亦有效，而利多卡因无效。洋地黄中毒性室速则首选苯妥英钠。伴随因素，如缺氧、电解质紊乱、酸中毒应予以纠正及治疗。

(2)血流动力学障碍的治疗：血流动力学障碍系指室性心动过速伴有低血压、休克、心力衰竭、晕厥者，可按下列步骤进行： ①抗心律失常药物：利多卡因1mg/kg，静脉注射，继以20～50?g/(kg·min)静脉滴注。亦可选用静脉注射普罗帕酮、索他洛尔或胺碘酮。 ②体外直流电同步电转复：电能量按1～2J/kg同步电击。 ③然后继续前述抗心律失常药物治疗。凡药物治疗无效而又不宜电转复的室性心动过速，可采用股静脉插管右心室起搏治疗，超速抑制法终止室速。对顽固性或曾有致命发作的患儿，经检测后做射频导管消融或手术治疗。必要时亦可采用植入式心内复律除颤器(ICD)治疗。

室性心动过速患儿总的预后良好，Pfammatfer报道94例未有死亡病例，并认为婴儿期首次发作者，室性心动过速自行消失率明显高于幼儿期以后首次发作者(89%∶56%)。同时发现右室起源特发性室性心动过速预后较左室起源者好。对于反复发作的特发性室速采用射频消融治疗后效果好。但是因病因不明，有学者认为心肌病变呈亚临床型，故对该病患者应长期随诊，行心脏X线、ECG、心动图等检查注意原发性心肌病可能，并警防猝死。有明显心脏疾患伴加速性室性心律患儿，其预后与心脏疾患严重性有关。对于无心脏疾患的加速性室性心律患者预后良好。Van Hare报道12例新生儿诊断加速性室性心律，有10例在数月后自然消失，Maclellan报道10例儿童，随诊中均无不适症状，故认为不伴心脏疾患的加速性室性心律患者，在医师随访下可参加正常体力活动，若有头晕等症状，则需进一步检查，评估心功能。该病不伴器质性心脏病，若医师、家长、患者密切配合，减少剧烈运动和情绪紧张因素，按时服药，可获长期缓解，但亦有少数发生猝死的报道，以无症状或单形性室速的预后更好。不论怎样，均需长期随诊，除外亚临床型器质性心脏病。 ARVD的临床病程不详，但一般预后良好，有报道最大死亡年龄者84岁。影响ARVD预后关键因素是反复发作晕厥和室性心动过速，故积极治疗和预防室性心动过速并长期随诊观察是非常重要的。