小儿室性心动过速

1.期前收缩型室性心动过速 为恶性心律失常，易引起血流动力学改变，早期患者精神差，面色苍白，诉胸闷、心悸、气促、心率快、心律齐、第1心音低钝，若不及时纠正，可发展成心功能不全、肺水肿、休克等，或出现心室颤动、阿-斯综合征等表现。发作前大多有心肌受累的前驱症状。

2.特发性室性心动过速 可发生在各年龄组儿童和青少年。报道最小年龄为1岁。上呼吸道感染、运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素，无明显诱因时亦可发生。发作可表现为突发突止，有轻度的心悸、心前区不适等症状，不伴晕厥、休克等;亦可表现为持续性发作，依据时间长短不一可出现心悸、胸闷、头晕，甚至晕厥、休克及心功能衰竭，但总的而言耐受性较好。特发性室性心动过速患者不伴器质性心脏病，其发病原因不明。Janet等对18例特发性室性心动过速患者行心肌活检，其中16例心肌组织存在异常，故提出该病为亚临床型心肌病。

3.加速性室性心律 在各年龄阶段均可发生，Van Hare报道12例新生儿发生加速性室性心律，Gaum报道4例学龄儿童发生，均无性别差异。因其室性心率接近窦性，一般均不发生明显血流动力学改变，若伴心脏或全身性疾病时，临床上主要呈现伴随疾病的表现。加速性室性心律可见于正常小儿，常在体检或常规心电图检查时发现，而不伴发作性头晕、晕厥、心悸、气促等表现。

4.尖端扭转型室速 可发生于小儿各时期，最常见的症状是反复晕厥和(或)抽搐，常在运动、应激、情绪紧张等时诱发，婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发，发作频率不一，有的频繁发作数天。广东医学院附院曾诊断一例，每5～20分钟发作1次，反复2天。有的发作稀疏，几个月甚至几年发作1次。发作持续时间由几秒至几分钟不等，发作间歇患儿神志清醒，精神正常无明显症状，但1天频繁发作者可精神萎靡。发作时突然出现面色苍灰或发绀，后出现四肢抽搐或无力，心率200～300次/min，心律绝对不整，心音强弱不一，甚至不能听清。发作间歇期听诊常为窦性心动过缓，心音弱或正常。部分患儿突发死亡。一般情况下，心脏X线、二维超声和心室造影检查可正常。反复发作者可出现心脏扩大并心功能不全。

5.致心律失常性右心室发育不良(ARVD) ARVD的发病以较大学龄儿童和青少年多见，婴幼儿亦有报道，男多于女。临床表现差别很大，轻者无症状，重者反复发生晕厥，尤其在剧烈运动时多见，甚至猝死，可并发心力衰竭，以右心衰竭为主。体检颈静脉充盈，颈动脉搏动正常，部分心脏缓慢增大可出现心前区隆起，心室扩大，心律不规则，可闻第3，第4心音，心音低钝，胸骨左缘3～4肋间及心尖区司闻1/6～3/6级收缩期杂音，无舒张期杂音。部分患者仅反复发作晕厥和心律失常，无心力衰竭症状和体征，无症状者在常规体检时可见心脏听诊异常，心电图异常。 通常通过对体表心电图的分析即可做出室速的诊断。应用12导联体表心电图记录或12导联24h心电监测有很大帮助，因为24h心电监测的1个或2个监测导联会漏掉室速的一些诊断性特征。室速的明显心电图特征为异常的QRS波和室房分离。室速时QRS波可以很窄(例如新生儿期短至60ms)，亦可见QRS波群宽大畸形。QRS形态一般不具有诊断意义，最具有诊断意义的征象是室房分离。室房分离通常表现为P波频率慢于QRS波频率且与QRS波群无关联。多数情况下，室速发作时存在室房分离，即使在小儿也是如此，但有时难以辨认。室房分离的间接征象是心房夺获融合波，夺获图形是一个早期出现的正常QRS波群与后续的室速QRS波融合所致。其形成是由于房室结脱离不应期而P波激动恰巧到达房室结得以下传至心室，即心室的心房夺获。融合波的QRS形态介于正常与室速之间(图4)。部分室速具有稳定的1∶1逆向传导而无室房分离和心房夺获的特征，静脉注射腺苷产生室房传导阻滞，这时可以明确诊断室速。如果未发现室房分离，可以通过超声心动图辨认。M超声心动图显示二尖瓣开放非常不规则，不管体表心电图QRS波如何规则，二尖瓣在某些舒张期不能完全开放(图5)。根据这一现象可对室速伴室房分离做出诊断。

许多室速患儿没有明显症状而室上速也可发生晕厥;小儿室性心动过速时的心室率在120～300次/min，室上速的心率也可在类似范围。因此，以有否症状与心率快慢难以将室速与异常QRS波形的其他心律失常相鉴别。

QRS波形的宽窄与是否规则对诊断也无多大帮助，明显不规则的宽QRS波心动过速见于多形性室性心动过速(简称多形性室速)或预激综合征伴心房颤动(简称房颤);而窄QRS波心动过速亦可见于室速或室上速，应参照上述室速的其他特征做出诊断。

除了通过心动过速时心电图诊断室速外，应仔细检查窦性心律时心电图，以发现异常情况，尤其注意有无QRS形态、Q-T间期和U波的异常或预激波的存在等。

应做心肌酶测定、血pH值、血沉、抗O、免疫功能等检查。 为了明确病因，应常规进行心电图、胸部X线、超声心动图(UCG)和动态心电图检测。窦性心律时的心电图有助于了解有否Q-T间期延长和少见的冠状动脉异常。UCG可发现二尖瓣脱垂、肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右室心肌病和心脏肿瘤。动态心电图监测则能够了解室速的发作频度、发作持续时间与室速的心电图图形。某些患儿为明确病因需选择性进行运动试验、血液化验以及电生理检查。

1.心电图 有以下共同的改变： (1)室性期前收缩：连续3次以上的室性早搏、QRS波宽大畸形、婴儿QRS时间可不超过0.08s，心室率150～250次/min; (2)可见窦性P波：P波与QRS波各自独立，呈房室分离，心室率快于心房率; (3)可出现室性融合波及心室夺获：现将小儿VT分为阵发性室性心动过速，特发性室性心动过速及特发性长QT综合征并发尖端扭转形室性心动过速分别叙述。

2.电生理检查 电生理检查不是室速患者的必做项目。在施行这项检查之前必须明确检查目的并决定检查的终点。检查目的是诱发临床表现的心律失常，而诱发出非持续性、非临床表现的室速通常没有意义。下面就室性心动过速患儿的特殊性加以叙述。

(1)室速儿童电生理检查指征： ①明确室速的诊断，对机制不明的宽ORS波心动过速鉴别诊断。 ②阐明室速的机制，根据其电生理特性鉴别心动过速的电生理机制是折返、自律性抑或触发活动。 ③确定室速起源点，指导射频导管消融。 ④评估植入体内除颤器(ICD)的可行性。 ⑤药物电生理研究，筛选抗心律失常药物，评价治疗效果。 ⑥对不明原因的晕厥，电生理检查了解是否存在导致晕厥的心律失常，特别是临床存在导致室速的诱因，如先天性心脏病术后。

(2)刺激方案： ①诱发室速：从单一期前刺激S2开始，基础周长取决于窦性周期。如果心动过速不能被诱发，增加期前刺激至S3或直至S4。如果未诱发则改变基础周长重复上述期前刺激。刺激部位常规选择右心室心尖部，如果不能诱发可改变刺激部位到右室流出道。如果室速仍然不能诱发，静脉输注异丙肾上腺素0.1g/(kgmin)，重复上述步骤。 ②如果室速被诱发，要立即评价其对血流动力学的影响。如出现血流动力学障碍要立即终止室速;在血流动力学稳定情况下，记录12导联心电图室速图形。室速持续超过30s定义为持续性室速。多数病例有室房分离，V波前无希氏束电位有利于室速的诊断。注意与房室结逆传型房室折返性心动过速、结室折返(Mahaim纤维)或其他异常传导的室上速相鉴别。必要时精细标测可发现室速的最早激动部位。 ③终止室速： A.自快于室速10～20次/min的频率超速起搏开始，逐渐增加频率。 B.单个(S2)或两个(S2S3)室性期前刺激终止。 C.如上述两种方法均无效可予以短阵快速刺激(burst)或直流电转复。 ④了解药物效果常规不进行电生理检查，除非药物治疗失败，可作为电生理检查的指征。试验目的是了解是否药物可终止心动过速和(或)在用药后能否诱发心动过速。 ⑤与电生理检查结合进行其他有创性检查，如血流动力学评估和右心室造影术。必要时应作食管心电图检查，24h动态心电图、心导管检查、MRI检查等。

3.终止发作 由于室速可使心排血量急剧下降，并随时有发展为室颤的危险，属致命性心律失常，必须立即治疗，迅速终止发作。

(1)血流动力学状态稳定的治疗：常选用药物有利多卡因、普罗帕酮、胺碘酮和索他洛尔等。药物选择取决于室速的类型，对缺血性室速首选利多卡因，维拉帕米属禁忌用药。特发性室速首选维拉帕米，受体阻滞药亦有效，而利多卡因无效。洋地黄中毒性室速则首选苯妥英钠。伴随因素，如缺氧、电解质紊乱、酸中毒应予以纠正及治疗。

(2)血流动力学障碍的治疗：血流动力学障碍系指室性心动过速伴有低血压、休克、心力衰竭、晕厥者，可按下列步骤进行： ①抗心律失常药物：利多卡因1mg/kg，静脉注射，继以20～50g/(kgmin)静脉滴注。亦可选用静脉注射普罗帕酮、索他洛尔或胺碘酮。 ②体外直流电同步电转复：电能量按1～2J/kg同步电击。 ③然后继续前述抗心律失常药物治疗。凡药物治疗无效而又不宜电转复的室性心动过速，可采用股静脉插管右心室起搏治疗，超速抑制法终止室速。对顽固性或曾有致命发作的患儿，经检测后做射频导管消融或手术治疗。必要时亦可采用植入式心内复律除颤器(ICD)治疗。

(二)预后室性心动过速患儿总的预后良好，Pfammatfer报道94例未有死亡病例，并认为婴儿期首次发作者，室性心动过速自行消失率明显高于幼儿期以后首次发作者(89%∶56%)。同时发现右室起源特发性室性心动过速预后较左室起源者好。对于反复发作的特发性室速采用射频消融治疗后效果好。但是因病因不明，有学者认为心肌病变呈亚临床型，故对该病患者应长期随诊，行心脏X线、ECG、心动图等检查注意原发性心肌病可能，并警防猝死。有明显心脏疾患伴加速性室性心律患儿，其预后与心脏疾患严重性有关。对于无心脏疾患的加速性室性心律患者预后良好。Van Hare报道12例新生儿诊断加速性室性心律，有10例在数月后自然消失，Maclellan报道10例儿童，随诊中均无不适症状，故认为不伴心脏疾患的加速性室性心律患者，在医师随访下可参加正常体力活动，若有头晕等症状，则需进一步检查，评估心功能。该病不伴器质性心脏病，若医师、家长、患者密切配合，减少剧烈运动和情绪紧张因素，按时服药，可获长期缓解，但亦有少数发生猝死的报道，以无症状或单形性室速的预后更好。不论怎样，均需长期随诊，除外亚临床型器质性心脏病。 ARVD的临床病程不详，但一般预后良好，有报道最大死亡年龄者84岁。影响ARVD预后关键因素是反复发作晕厥和室性心动过速，故积极治疗和预防室性心动过速并长期随诊观察是非常重要的。