小儿完全性肺静脉异位连接症状

1.病理解剖? 完全性肺静脉连接异常的分类方法很多，有按异常通道的长短分类(Burrough和Edwards)，也有按胚胎和解剖分类(Neill)，即连接于左总主静脉、右总主静脉、卵黄囊静脉。一般常根据异常连接的解剖部位分类(Darling等)为(图1)：

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(1)心上型：此类型最常见，占完全性肺静脉连接异常的1/2。左、右肺静脉在左房后面先汇合成肺静脉总汇，通过异常的垂直静脉行经左肺动脉和左上支气管前方与左无名静脉连接，汇合至右上腔静脉、右心房。与左无名静脉连接的约占44%，垂直静脉与右上腔静脉直接连接的较少见(11%～15%)，多合并其他心脏畸形。

(2)心脏型：约占30%，肺静脉通过短的管道或3～4个孔与右心房连接或肺静脉总汇与冠状静脉窦连接，冠状静脉窦扩大但位置正常。

(3)心下型：约占完全性肺静脉连接异常的13%～24%。左、右侧肺静脉分别连接于下行的垂直静脉。在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，平行于下腔静脉及腹主动脉并在两者之间向下走行，最常见(70%～80%)的是与门静脉系统连接，与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接少见。

(4)混合型：少见，约占5%～10%。肺静脉异常连接部位有两个或两个以上。比较多见的是左侧肺静脉与左无名静脉连接，右侧肺静脉与右心房或冠状静脉窦连接。多数合并其他心脏畸形。

肺静脉梗阻可发生在各种类型的完全性肺静脉连接异常。常见肺静脉总汇自身狭窄，在心上型、心下型病例中亦可见外部压迫引起的梗阻。如心下型，静脉回流通道穿过食管裂孔时可受外部压迫，下行垂直静脉与门静脉连接处及狭窄的静脉导管可使肺静脉回流受阻，心下型回流梗阻较多见。心上型完全性肺静脉连接异常的垂直静脉上行于左肺动脉与左支气管之间，或引流入右上腔静脉的垂直静脉上行于右肺动脉与支气管之间，均可受压变窄。垂直静脉起始部或与左无名静脉连接处也可有狭窄。心内型患者梗阻最少见。

2.病理生理? 完全性肺静脉连接异常除了肺静脉异常外，还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、房间隔缺损。在完全性肺静脉连接异常时，体循环静脉的低氧饱和度血液和肺静脉含氧较多的血液在右心房内混合。若心房间交通为限制性，血液流入左心房受限，引起体循环灌注量不足，同时右心房压力增高，体静脉及肺静脉回流受阻；若房间隔缺损较大，右向左分流通畅，自右心房分别向右心室及左心房的血流量则取决于心房、心室的顺应性和体、肺循环的阻力。右心房、右心室和肺动脉因血流量增多而扩大，而左心房、左心室则因充盈减少，容积减小。完全性肺静脉连接异常的血流动力学改变与是否存在肺静脉梗阻密切相关。在非梗阻型，随着生后肺血管阻力逐渐下降，体静脉及肺静脉回流血液进入肺循环的血流量相应增加，其血流动力学变化与大型房间隔缺损类似。右心室容量负荷过重，引起右室扩大、心肌肥厚、肺动脉压力明显升高。在梗阻型完全性肺静脉连接异常，肺静脉总干梗阻部位和肺小动脉中层肥厚、内膜增生，肺部淋巴液增多，淋巴管扩张导致肺水肿，同时可引起继发性肺动脉高压，右心室压力增高，最终导致右心衰竭。

1.无梗阻型? 患儿出生时无症状，青紫不明显，不易被临床发现。在生后数周，由于肺血流增多，开始出现心功能不全症状，如喂养困难、呼吸急促、体重不增、反复肺部感染。

体格检查示小儿瘦小、易激惹。右心室搏动明显。肺动脉瓣区第2心音亢进，呈宽的固定分裂。第3心音可及。右心房、右心室血流量增多，引起肺动脉瓣相对狭窄，在胸骨左上缘可闻及柔和的收缩期喷射样杂音。胸骨左下缘常可闻及三尖瓣相对狭窄时出现的舒张期杂音。如果异位引流静脉连于左无名静脉，则在心底部两侧可听到连续性静脉杂音。肝脏增大亦可作为右心衰竭的一个凭据。

2.梗阻型? 这类患儿出生后数天内即可出现临床症状，如迅速加重的呼吸困难、发绀、喂养困难。心下型患者吮吸、哭吵用力时，腹内压升高，肺静脉血流受阻加剧，青紫及呼吸困难加重。

与无梗阻型患儿相比，此类型小儿心血管体征不显著。由于心排出量下降，外周血管搏动减弱。心脏不扩大，右心室搏动不明显，杂音通常缺。肺动脉瓣区第2心音明显，存在分裂，但分裂时限不宽。如有严重呼吸窘迫时，由于肺水肿，肺部可及湿啰音。腹部检查可触及肝脏肿大。

不伴有肺静脉梗阻的患儿，其临床症状、体征、心电图等变化均与大型房缺相似，惟症状较重。一般在婴儿期有反复心衰，吃奶及哭吵时发绀，呼吸急促，心率增快，心脏扩大，肺动脉区听到响亮的喷射性收缩期杂音，系相对性肺动脉狭窄产生，第2音亢进和明显分裂。由于三尖瓣的高流量可听到舒张期杂音。

伴肺动脉总干狭窄的患儿在生后几天即出现发绀，肺静脉淤血，肺水肿，左心衰竭。体检时青紫明显，脉搏细弱，呼吸急促，心前区可听到舒张期奔马律，肺动脉瓣区无明显杂音或仅有轻柔的收缩期杂音，由于三尖瓣关闭不全，部分病例在胸骨左缘下方听到低调的收缩期杂音。由于左心衰竭常有肺部细湿啰音。如不及时进行外科治疗,严重者常在1周内死亡。

1.心电图? 无肺静脉梗阻组表现为电轴右偏，P波高尖示右房肥大及右室舒张期负荷过重的表现，即V1联呈rsR’型或qR型。伴肺静脉梗阻组则多无右房肥大。

2.X线检查? 无肺静脉梗阻组右房、右室明显增大，肺血增多，肺动脉段凸出，主动脉结小，酷似房缺的X线表现。若显示上纵隔影增宽，向外膨隆，与下方的心影相连呈8字形或雪人形，则为完全性肺静脉异位引流至左上腔或左无名静脉所特有的X线征象，对诊断有一定帮助，但在新生儿期很少出现。伴肺静脉梗阻组其心脏正常大小或轻度增大，肺野表现称漫性模糊样的网状改变，表面似毛玻璃状。有肺水肿时呈现粟粒状和网状改变。

3.超声心动图? 主要特点为：左房与肺静脉不相连接；左房之后侧有一共同肺静脉腔；伴有房间隔缺损；右房、右室扩大，室间隔呈同向运动；声学造影或彩色多普勒显示心房水平有右向左分流。

4.心导管检查及造影? 右心导管检查显示右房血氧饱和度明显高于腔静脉。两心房、两心室、肺动脉和体动脉血氧饱和度很近似。心腔测压显示右房、右室压力增高，若心房间交通较小，右房压常高于左房。导管若能从腔静脉或右心房直接插入肺静脉更有助于诊断。为了解肺静脉异常回流途径、连接部位及有无梗阻，必须进行选择性右室或肺动脉造影，造影剂由肺动脉经肺汇集到肺静脉，再入心脏，从而清楚显示了上述情况。

婴幼儿一旦病情稳定，即应该实施根治性手术。有严重肺水肿、低氧血症、低心排量的患婴，早期应予正压通气插管、强心药、利尿药及纠正代谢性酸中毒以稳定病情，等待手术时机。如果可能。则尽量避免行心导管术。以防耽误手术时间、出现其他并发症。现已不再认为球囊房隔造口术是必要的姑息性手术。

如异位肺静脉直接入右心房，可打开右心房，切开房间隔，用补片将左右肺静脉全部隔入左心房；如异位开口于冠状窦，切开左心房与冠状窦之间的房间隔组织，随即缝合冠状窦开口以及房间隔缺损，使冠状窦直接引流入左心房；对于心上型或心下型肺静脉异位连接者，将肺静脉总干与左心房之间做大的侧-侧吻合，关闭房间隔缺损，而是否结扎肺静脉回流通道仍存在争议。一些主张开放回流静脉者认为，开放垂直静脉可预防术后早期左心偏小、肺静脉回流受阻情况。且有报道称，结扎下行的静脉通道后，会引起急性肝细胞坏死，故一些外科医生建议不缝合该静脉。

先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。

1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。