小儿大动脉转位

症状体征:心力衰竭 ,心脏杂音 ,心音异常 ,紫绀 ,大动脉错位

【疾病概述】

大动脉转位(transposition of the great arteries)是指右心房与右心室相连接，后者发出主动脉，而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。大血管错位，又称大血管转位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。

【小儿大动脉转位预防】

小儿大动脉转位应该如何预防小儿大动脉转位应该如何预防？询问家族史了解遗传情况，调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因。Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素。母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址以估计环境因素。作者调查了怀胎及生产时母亲的地址，大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家。因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性结果。应要调查怀胎时住址的环境。Schwanitz主张生前检出心脏畸形可作为染色体检查的指征。作者提到对588个胎儿出生前诊断有

【小儿大动脉转位病因与发病机制】

小儿大动脉转位是由什么原因引起的小儿大动脉转位是由什么原因引起的？(一)发病原因大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关。有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一。简述之，在胎生第5～6周心管扭转。正常时右向襻转(D-Loop)，右心室位于右侧，左心室位于左侧。主动脉圆锥位于右后偏下，而肺动脉圆锥位于左前偏上。心管在发育过程中如左向襻转(L-Loop)，或者由心室起源的动脉圆锥干不呈螺旋状而呈笔直地发育分隔，便会形成右心室在左，左心室在右，或主动脉在右前，肺动脉在右后的位置变化。 Va

【小儿大动脉转位诊断要点】

专科检查

小儿大动脉转位应该做哪些检查小儿大动脉转位应该做哪些检查？外周血可发现有红细胞增多，血红蛋白增高。

1.胸部X线 出生时心脏大小及肺野均正常，但纵隔阴影狭窄，可能与主、肺动脉呈前后位及因缺氧与应激引起胸腺发育不全有关。随着肺血流的不断增多及充血性心力衰竭的进一步发展，心脏扩大、肺血管影逐渐明显，进而形成“蛋形”心影。当伴有大的室间隔缺损时，心影更大，肺野充血明显。与之相反当伴有左心室流出道梗阻时，肺野缺血，心脏大小正常。

2.心电图 患儿出生后的最初

临床表现

小儿大动脉转位有哪些表现及如何诊断小儿大动脉转位有哪些表现及如何诊断？在室间隔完整的大动脉转位新生儿，两大循环间的交换血流量少。存在着明显的青紫(室间隔完整和血液混合不充分的新生儿青紫明显)，可在出生后数小时内即被发现，且大多情况下为惟一症状。体格检查可见明显发绀，外周血管脉搏正常，右心室搏动增强。听诊第1、第2心音响亮，第2心音常单一或轻度分裂，心脏杂音柔和或缺如。柔和的喷射性杂音可是功能性左心室流出道杂音或是动脉导管未闭引起。当存在大的循环间分流，如大的动脉导管未闭或大的室间隔缺损时，因交换血流量较多，则表现

【小儿大动脉转位治疗概述】

小儿大动脉转位应该如何治疗小儿大动脉转位应该如何治疗？(一)治疗本病首选治疗是给患儿静注前列腺素E，维持动脉导管开放或行球囊房间隔缺损扩张术，以提供足够的体-肺动脉血液分流，如经此处理，缓解低氧血症仍不充分，则在4～8个月时行房间隔扩大术，以增加两循环的血液沟通，维持患儿生存。待成长至2～3岁时再施行矫治手术，如心房内血流改道(Mustard手术或Senning手术)或者动脉血流改道(Jatene手术)等。

1.术前处理 对于有严重缺氧的婴儿，应在转送至三级医院前即行静脉静滴前列腺素E1或前

【小儿大动脉转位相关资源】

小儿大动脉转位容易与哪些疾病混淆小儿大动脉转位容易与哪些疾病混淆？

1.共同动脉干 与完全性大动脉错位相似的是患者均有发绀，在胸骨左缘第2～3肋间可听到较强的主动脉第2心音。所不同者是共同动脉干的心脏杂音常是连续性的，其X线平片示纵隔影宽，心界扩大。心电图则示双室肥厚，而心导管检查可证实为只有单一的动脉干，即共同动脉干。

2.完全性肺静脉畸形引流 当肺静脉总干发生梗阻时，完全性肺静脉畸形引流患者的症状加重，发绀也明显，此时可能疑为完全性大动脉错位，但前者的X线平片显示典型的“8&rdqu