小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征

所属部位:全身

就诊科室:儿科 血液科

症状体征:发热 ,淋巴结肿大 ,急性贫血 ,血尿 ,月经量多 ,紫绀 ,黏膜损害 ,免疫力下降 ,血小板减少 ,免疫性溶血

【疾病概述】

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体，吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。有些患者病程中发生血小板减少，伴抗血小板抗体(PAIg)增高，称为Evans综合征，又称Fisher-Evans综合征、原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血。

【小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征预防】

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征应该如何预防小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征应该如何预防？积极防治各种感染性疾病，做好各种预防接种工作，增强体质、合理膳食等。

【小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征病因与发病机制】

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征是由什么原因引起的小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征是由什么原因引起的？(一)发病原因本病征可能系抗体形成器官由于某些因素(如淋巴组织的感染或恶性病变、遗传基因的突变以及胸腺疾患等)，对自体红细胞失去识别能力，从而产生异常的免疫抗体。自身免疫抗体形成后吸附于红细胞表面，使红细胞破坏溶血，在溶血的过程中，同时也产生了抗血小板自身抗体，血小板被破坏而减少，所以患者兼有溶血性贫血和出血性倾向的表现。发病前常有服药史、细菌或病毒感染史，有时可继发于胶原性疾病。(二)发病机制 ITP

【小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征诊断要点】

专科检查

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征应该做哪些检查小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征应该做哪些检查？

1.周围血象 显示红细胞减少、血小板减少、血块回缩不佳、网织细胞增多、血红蛋白降低、黄疸指数升高、血清间接胆红素增加。

2.骨髓 巨核细胞增多，红细胞系统增生显著。

3.其他 抗人球蛋白试验阳性。

1.束臂试验 阳性。

2.B超检查 脾脏肿大。

3.胸片 注意心肺情况，有无肺部感染。

临床表现

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征有哪些表现及如何诊断小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征有哪些表现及如何诊断？

1.急性型 此型约占ITP的80%，多见于2～8岁儿童，男女发病无差异。50%～80%的患儿在发病前1～3周有一前驱感染史，通常为急性病毒感染，如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症等，细菌感染如百日咳等也可诱发，偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。患者发病急骤，以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑，全身散在分布，常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤，重者偶见皮

【小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征治疗概述】

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征应该如何治疗小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征应该如何治疗？(一)治疗本病征在治疗方面与慢性型血小板减少性紫癜基本相似，肾上腺皮质激素能获得较好疗效，宜足量长期使用，无效病例可行脾切除术。若经过皮质激素及切脾治疗均失败者，亦可应用硫唑嘌呤、环磷酰胺、长春新碱等免疫抑制治疗。在严重溶血时可输新鲜血液，保证尿液碱化，防止肾功能衰竭。??? (二)预后本病征预后取决于治疗效果和发作情况，也有较长时期不

【小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征相关资源】

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征容易与哪些疾病混淆小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征容易与哪些疾病混淆？临床上血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒综合征两种疾病时，也可出现溶血和血小板减少的症状，须加以鉴别，此两种疾病发生溶血的机理均为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性;血栓性血小板减少性紫癜时神经系统症状明显，而溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特点，均与Evans综合征不同。