小儿自身免疫性溶血性贫血

症状体征:发热 ,脾肿大 ,黄疸 ,蛋白尿 ,头晕 ,贫血貌 ,急性贫血 ,水肿 ,血红蛋白尿 ,免疫性溶血

【疾病概述】

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune haemolytic anaemias，AIHA) 是一种获得性免疫性贫血，是由患儿体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体，并吸附于红细胞表面，从而引起红细胞过早地破坏而产生的一种溶血性贫血。可发生于任何年龄阶段，小儿时期最常见的是新生儿同族免疫性贫血，其次是AIHA。

【小儿自身免疫性溶血性贫血预防】

小儿自身免疫性溶血性贫血应该如何预防小儿自身免疫性溶血性贫血应该如何预防？主要为预防继发性AIHA和冷凝集病，如认真做好预防接种工作，讲卫生、增强体质、平衡膳食，积极防治各种感染性疾病，不滥用抗生素，减少环境污染，避免接触有毒物质等等。

【小儿自身免疫性溶血性贫血病因与发病机制】

小儿自身免疫性溶血性贫血是由什么原因引起的小儿自身免疫性溶血性贫血是由什么原因引起的？(一)发病原因 AIHA的分类有根据病因进行分类，根据抗体的种类进行分类和根据起病急缓和临床经过分类。

1.根据病因分类 分为特发性AIHA与继发性AIHA两类，小儿患者以特发性者居多，约占70%。

（1）特发性：病因不明。

（2）继发性：常见病因有： ①感染：可由细菌、病毒、支原体或疫苗接种等引起，病原体包括伤寒、链球菌、金黄色葡萄球菌、结核、肝炎病毒、巨细胞包涵体病毒、EB病毒、

【小儿自身免疫性溶血性贫血诊断要点】

专科检查

小儿自身免疫性溶血性贫血应该做哪些检查小儿自身免疫性溶血性贫血应该做哪些检查？

1.温抗体型

（1）外周血象：急性型患者常有较重贫血，慢性型和亚急性型患者的贫血大多较轻。大多数病例血红蛋白10%，慢性型者有时减少，主要原因是IgG抗体可以与幼红细胞和网织红细胞结合，使骨髓中的幼红细胞和网织红细胞减少，亚急性型者多轻度增加，再障危象时网织红细胞可极度减少。白细胞总数通常升高，可出现类白血病反应。如无Even综合征时，血小板通常正常。

临床表现

小儿自身免疫性溶血性贫血有哪些表现及如何诊断小儿自身免疫性溶血性贫血有哪些表现及如何诊断？本病的临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同，小儿患者以急性型多见，与成人患者多为慢性型不同。

1.温抗体型

（1）急性型：占70%～80%，患者多为婴幼儿，偶见于新生儿，发病年龄高峰约为3岁，以男性占多数。发病前1～2周常有急性感染病史。起病急骤，伴有发热，寒战、进行性贫血、黄疸、脾肿大，常发生血红蛋白尿。少数患者合并血小板减少，出现皮肤、黏膜出血。临床经过呈自限性，起病1～2周后溶血可自行

其他检查

脑脊液胆红素

【小儿自身免疫性溶血性贫血治疗概述】

小儿自身免疫性溶血性贫血应该如何治疗小儿自身免疫性溶血性贫血应该如何治疗？(一)治疗首先应明确是继发性还是原发性。对于继发性患者，应首先治疗其原发病。当原发病被控制后其溶血过程将随之而缓解。但是，无论是原发性或继发性AIHA，总的治疗措施均包括纠正贫血和消除抗体的产生两个方面。对于冷抗体型患者还应注意防寒保暖。主要治疗方法如下：

1.一般治疗 积极控制原发病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能，溶血危象者宜采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防DIC发生等。

【小儿自身免疫性溶血性贫血相关资源】

小儿自身免疫性溶血性贫血容易与哪些疾病混淆小儿自身免疫性溶血性贫血容易与哪些疾病混淆？在鉴别诊断上本病应与其他溶血性贫血如珠蛋白生成障碍性贫血、溶血尿毒综合征、血栓性血小板减少性紫癜、传染性单核细胞增多症合并溶血等鉴别。冷性抗体型需与阵发性睡眠性血红蛋白尿鉴别，后者Ham及Rous试验阳性、抗人球蛋白试验阴性。