小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征

(别名：小儿Evans综合征，小儿Fisher-Evans综合征，小儿伊凡斯氏综合征，小儿伊凡斯综合征，小儿原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血，小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合症)

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征是由什么原因引起的？

本病征可能系抗体形成器官由于某些因素(如淋巴组织的感染或恶性病变、遗传基因的突变以及胸腺疾患等)，对自体红细胞失去识别能力，从而产生异常的免疫抗体。自身免疫抗体形成后吸附于红细胞表面，使红细胞破坏溶血，在溶血的过程中，同时也产生了抗血小板自身抗体，血小板被破坏而减少，所以患者兼有溶血性贫血和出血性倾向的表现。发病前常有服药史、细菌或病毒感染史，有时可继发于胶原性疾病。

ITP的血小板减少是因外周破坏增加所致，51Cr(51铬)标记的患者血小板寿期测定，显示其生活期缩短至1～4h，甚者短至数分钟。目前认为血小板的这种生活期缩短是与循环中存在特异的相关抗体。抗体来源途径有：

2.抗血小板某种抗原成分的抗体 最近的研究认为血小板糖蛋白(platelet glycoprotein，GP)Ⅱb/Ⅲa GP I b/Ⅸ、GPV是这些抗体的主要靶抗原。

3.血小板相关抗体，主要为IgG(platelet-associated IgG，PAIgG)。PAIgG在ITP中多明显升高，且其水平与血小板破坏率成比例。关于PAIgG的来源目前并不十分清楚，分子量分析表明一种组分是真正的抗血小板抗体;另一种组分相当于IgG的免疫复合物，可能为非特异性吸附于血小板膜上的血浆蛋白。为什么PAIg水平及其变化并不总是与ITP相关，这种非特异性吸附是一种可能的解释。由于上述抗体对血小板的损伤或结合，最终导致被单核巨噬细胞所清除。破坏场所有脾、肝和骨髓，主要是脾脏。有研究表明，ITP患者中白细胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)B8和B12表型较高，亦即有此表型的人发病的危险度较大。

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征有哪些表现及如何诊断？

1.急性型 此型约占ITP的80%，多见于2～8岁儿童，男女发病无差异。50%～80%的患儿在发病前1～3周有一前驱感染史，通常为急性病毒感染，如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症等，细菌感染如百日咳等也可诱发，偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。患者发病急骤，以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑，全身散在分布，常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤，重者偶见皮下血肿。黏膜出血轻者可见结膜、颊黏膜、软腭黏膜的瘀点，重者表现为鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血，甚至血尿;青春期女孩可有月经过多。器官内出血如视网膜出血、中耳出血均少见，罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症，常预后不良，深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之。临床上除非严重出血者一般无贫血，不足10%的病例可有轻度脾肿大。有时病毒感染可致淋巴结肿大，此时要注意排除继发性ITP。

2.慢性型 病程超过6个月者为慢性ITP。本型约占儿童ITP总数的20%，多见于年长儿，男女之比约1∶3，慢性ITP发病前多无前驱感染，起病缓慢或隐袭，皮肤、黏膜出血症状较轻，血小板计数多在(30～80)×109/L。皮肤瘀点、瘀斑以四肢远端多见，轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重，以鼻出血、牙龈出血及月经过多常见，口腔黏膜次之，胃肠道出血及血尿十分稀少。本型可呈持续性或反复发作，后者发作与缓解交替，缓解期长数周至数年，最终约有30%患儿于发病数年后自然缓解，临床反复发作者可有轻度脾大。表1列出了急、慢性ITP的特征，供鉴别参考。

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征容易与哪些疾病混淆？

临床上血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒综合征两种疾病时，也可出现溶血和血小板减少的症状，须加以鉴别，此两种疾病发生溶血的机理均为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性;血栓性血小板减少性紫癜时神经系统症状明显，而溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特点，均与Evans综合征不同。

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征可以并发哪些疾病？

并发贫血和黄疸、脾脏肿大，并发血红蛋白尿、尿毒症、肾功能衰竭，并发消化道出血。