小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症

症状体征:发热 ,脾肿大 ,呼吸异常 ,腹泻 ,腹胀 ,气胸 ,斑疹 ,胸腔积液 ,组织细胞增生

【疾病概述】

郎格罕细胞性组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止，病因尚未明了。随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。

【小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症预防】

小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症应该如何预防小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症应该如何预防？病因和机理尚未明确，重点积极防治感染性疾病。

1.避免接触有害因素 避免接触有害化学物质尤其是药物，注意合理用药， 接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施。

2.大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒性感染。

3.加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。

【小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症病因与发病机制】

小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症是由什么原因引起的小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症是由什么原因引起的？(一)发病原因 LCH的病因及发病机制至今尚不明了。可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。一般认为，LCH无遗传倾向。目前多认为本病是一种免疫性疾病。关于LCH病变的性质仍是争论的热点问题，尽管有少数病例最终发展为恶性肿瘤，但多数研究认为它是一种免疫性疾病。目前尚无研究证实细菌、真菌感染与LCH的相关性。病毒曾经被疑为LCH的病因，有人提出LCH可能是感染人类疱疹病毒-6(HHV-6)和人类巨细胞病毒(HCMV)所致，但至今尚

【小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症诊断要点】

专科检查

小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症应该做哪些检查小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症应该做哪些检查？

1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞减少。

2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓内很少发现pLCs，因此骨髓细胞学检查缺乏特异性，一般在血象异常时方作为常规检查。

3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良。肝功能检查包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量降低等。肾

临床表现

小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症有哪些表现及如何诊断小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症有哪些表现及如何诊断？临床表现差异大，可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年，各亚型有相对特殊的临床表现，但可出现过度型或重叠性表现。

1.勒-雷综合征(急性婴儿型) 以内脏病变为主，此型临床表现最严重、也最多见，多于1岁以内发病，起病急而重，以内脏和皮肤受侵害为主。表现为发热、皮疹、咳嗽、苍白、耳流脓、肝、脾很快增大，肺部广泛浸润，淋巴结轻度肿大，热型不规则，以周期性或持续性高热多见，偶见稽留热。皮疹较特

【小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症治疗概述】

小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症应该如何治疗小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症应该如何治疗？(一)治疗根据病变广泛程度、病情进展速度和发病时的年龄，采取不同的方法。

1.局限病灶手术治疗 病变局限的骨嗜酸性肉芽肿应采取手术刮除或切除。比较小的病灶应用局部氢化可的松注射亦可取得与手术刮除同样的效果。年龄5岁以下尤其3岁以下的易复发或由Ⅰ型发展成Ⅱ型或Ⅲ型，故手术后应进行化疗6个月。年龄大于5岁者术后也应密切观察。

2.放射治疗 适用于孤立的骨骼病变，尤以手术刮除有困难的部位如：眼眶周围、颌骨、乳

【小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症相关资源】

小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症容易与哪些疾病混淆小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症容易与哪些疾病混淆？

1.本病应与以下组织细胞增生症相鉴别

（1）窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)：常表现为双侧颈淋巴结无痛性肿大，其他部位肿大淋巴结及结外病变如皮肤、软组织和骨损害可见于近半数患者。皮肤病变为黄色或黄色瘤样，骨病变为溶骨性损害，因此临床表现及X线表现均与LCH难以鉴别。SHML的组织学改变为组织细胞呈窦性增生，