小儿铁粒幼红细胞性贫血的治疗方法
1、治疗遗传性及获得性的患儿,都应首先试用大量维生素B6治疗,不论早期效果如何亦均应较长期服用。约半数病人有不同程度的疗效,一般每天剂量为50~200mg。复发后再用维生素B6(吡哆醇)治疗有时仍有效,但往往疗效不如第一次,有的则变为无效。
对维生素B6治疗无效的病例,可试用磷酸吡哆醛或色氨酸。亦可试用叶酸、维生素B12、肝精(肝浸膏)、丙酸睾酮、免疫抑制药或肾上腺皮质激素等。如已出现粒细胞发育不良的情况亦可试用小剂量阿糖胞苷(Ara-C)。
使用雄性激素,需要较长的治疗时间,故必须坚持应用2~4个月以上才能做出评价,有时要在治疗6个月后才出现疗效,病情缓解后仍应继续用药3~6个月再减量,维持1~2年。对儿童的疗效优于成人。适用于慢性轻、中度贫血的病儿。
对重度贫血者和用维生素B6(吡哆醇)无效者可输浓集的红细胞,处于婴儿期最好使血红蛋白值高于80g/L,以满足小儿生长发育基本需要。当血红蛋白下降至70g/L(7g/dl)左右,临床出现食欲不振、无力和有心衰可能时,才考虑输血。
体内如有过量的铁贮积,若病情不能耐受则可给予铁螯合剂治疗。可用去铁胺(去铁敏)等,输注去铁胺(去铁敏)50mg/(m2d),同时加维生素C 100mg,每天连续输注8~16h,可减轻或推迟发生含铁血黄素沉着症。个别病人可以换部分血。
继发性病例则主要积极治疗原发病或停用有关的药物。先天性者可考虑异基因骨髓移植。
2、预后本病的预后依其病因、病情轻重及对吡哆醇(维生素B6)治疗的反应而异。不论何种病因,对维生素B6的反应很重要。有7%~10%的获得性特发性病人可有发展为骨髓增生异常综合征(MDS)的趋向,最终转化为急性非淋巴细胞白血病,但过程急缓不一。大多数获得性特发性病人呈慢性无痛苦性过程。但如出现下列情况,常提示预后不良:如血小板减少,严重贫血;难以治疗的巨幼红细胞增多;获得性血红蛋白H的出现;骨髓中原始粒细胞增加;红细胞系统增生不良;复合性染色体核型异常或出现亚二倍体,若周围血中绝对性单核细胞增多或假性Pelger-Hut核异常均为向白血病转化的一种征兆,预后很坏。而血内如出现血小板数目增多,骨髓中明显红细胞系统增生时,可能预示预后较好。遗传性长期重症患儿可有血色病,皮肤呈棕铜色及糖尿病,肝、心功能异常等并发症。因药物所致,一般停药贫血即可纠正。如因恶性肿瘤血液所致预后较差。
临床上对铁粒幼细胞性贫血病症治疗效果的评价,需要从以下几个方面入手:
1、缓解:临床症状明显改善,血红蛋白明显升高,铁代谢实验室检查基本正常。环状铁粒幼红细胞明显减少。
2、进步:进步:临床症状有所改善,血红蛋白有所提高,铁代谢实验室检查有所好转,环状铁粒幼红细胞减少。
3、无效:无效:临床症状及实验室检查无进步。
二、中医中医认为本病属于内伤血虚或虚劳亡血。按中医理论,肾主骨,骨生髓,故治疗宜从补肾着手,进行辨症施治。
南党参、熟地黄、炙黄芪、山萸肉、乌梅、茯苓、当归、陈皮、菟丝子、五味子、白术、山药、姜黄、丹参、吴茱萸、龙眼肉、炙甘草、阿胶等。出血加板蓝根、白茅根、生地、白芍、连翘、白及、三七;咽干减党参、黄芪,加金银花、白花、蛇舌草;腰膝酸软加旱莲草、杜仲、女贞子、山萸肉;腹胀呕吐加青皮、枳壳、半夏、佛手;纳呆苔腻加鸡内金、莱菔子、砂仁、藿香、佩兰叶。以上方剂每日1剂水煎服,30剂为一疗程。
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)
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