泛发性特发性毛细血管扩张症

本病以四肢、躯干大面积小静脉和毛细血管扩张为特征，多发生于儿童及中年妇女。

【泛发性特发性毛细血管扩张症病因与发病机制】

病因不明，可能与先天遗传因素有关。研究发现在扩张的血管壁的内皮细胞中缺乏碱性磷酸酶。Shelley报道1例口服四环素治愈；Ayres报道1例根治鼻旁窦炎后皮损消失，提示本病可能与细菌感染有关。

【泛发性特发性毛细血管扩张症诊断要点】

诊断标准

根据本病多发生于中年女性，除范围大小不等的毛细血管扩张外不伴任何其他系统损害，扩张的血管壁的内皮细胞中缺乏碱性磷酸酶即可诊断。以无出血现象，皮疹可以泛发也可单侧，开始于身体下部，可与遗传性出血性毛细血管扩张症（有出血现象，皮疹广泛对称，多在身体上部）相鉴别。

临床表现

本病常见于40~50岁的中年妇女及儿童，初发于小腿，后向上波及大腿、腹部、臀部、躯干、上肢或者沿皮神经方向分布，但头皮、掌跖、生殖器区常不受累。皮疹以毛细血管扩张为主，可伴有静脉扩张，扩张的血管可融合成小的血管瘤。无自觉症状及出血倾向，也不伴系统性疾病。

【泛发性特发性毛细血管扩张症治疗概述】

尚无特效治疗，电解疗法、高频电刀、激光等仅对少数扩张的毛细血管治疗有效。用抗生素治疗感染病灶对部分病例有效。