遗传性出血性毛细血管扩张症的临床表现及检查

【内容指引】：与其终日焦愁自卑，还不如试着去了解它，治愈它。如果到了今时今日您还孤陋的认为毛细血管扩张症是不治之症，那您就真的要多阅读些书籍了。毛细血管扩张症被俗称为红血丝，患者脸部泛红，久不治疗会加重病情，此病不但影响美观，对我们患者还有其他很多危害，所以一定要积极的面对治疗，早治疗、早康复!

☆☆遗传性出血性毛细血管扩张症其实是一种常染色体显性遗传的血管结构异常性疾病。其基本病变是小血管缺乏弹性纤维及平滑肌，毛细血管、小动脉、小静脉管壁变薄，仅由单层内皮细胞构成，缺乏收缩能力，致局部血管扩张、迂曲、易破裂、出血。

☆☆某些固定部位自发性或轻度外伤后反复出血为其临床特点。多表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤出血，少数可为反复呕血、黑粪、咯血、血尿、月经过多、眼底或颅内出血。

☆☆体检可见皮肤或粘膜有鲜红或暗紫色团状毛细血管扩张，直径约1~3mm，按之可退色。偶可成血管痣或血管瘤样改变，常高出皮面，加压后可消失，以玻片轻压可见毛细血管搏动。病变多见于口腔(特别是舌系带处)、鼻粘膜、耳下、手掌、甲床、阴囊及消化道粘膜等部位。

1，血小板计数、血小板功能、凝血检查、多在正常范围、少数可合并血小板黏附或聚集功能异常，或有FⅧ：C或vWF水平降低。约半数病例有BT延长及毛细血管脆性试验阳性。

2，毛细血管镜：病变部位小动脉、小静脉及毛细血管变薄、迂曲并聚集成团，刺激缺乏收缩反应。

3，内镜：对反复呕吐，黑粪或咯血、血尿者，相应内镜检查可见局部粘膜毛细血管呈瘤样扩张，触之易出血且不易止血。其他特征如皮肤病变的肉眼及毛细血管镜所见。

【治疗效果】： 双波长激光Cynergy技术是新一代升级技术设备，疗效比单波长585nm染料脉冲激光要提高几倍。因为它的波度能清除深部蓝血管，因为双波长的优势互补，所需要的光能量却更小，所以疗效更加可靠，且副作用更小，同时，对深部正常组织无损害，经众多患儿临床实践证明，治疗血管瘤上痛苦创伤小、愈后减少复发、不易留疤，对小儿健康几乎无不良影响。

红血丝的治疗方法在经历了传统的产品护理，各种类型的激光治疗后总结出来的双波长血管病变工作站，双波长血管病变工作站是将两种激光技术融合在一起，是目前治疗毛细血管扩张症的新一代理想的治疗技术，双波长血管病变工作站它只凝固血红蛋白，所以对正常皮肤并没有损害。

【温馨提示】：毛细血管扩张症患者平时可坚持进行体育锻炼，增强自身免疫力。良好的身体素质是战胜心理压力的第一步。当情绪低落或者有不良情绪产生之时，可向家人、朋友们倾诉，适当发泄愤懑，培养自己的兴趣、爱好，以自己的方式宣泄出负面的情绪。