先天性拇指内收畸形

所属部位:上肢

【疾病概述】

先天性拇指内收畸形（the congenital adducted thumb）是以拇、示指间指蹼狭窄或过浅为主要特征。其病因不明，可能是由于部分手内肌或手外肌发育不良或异常，造成第1指蹼的功能及外形的缺陷；也可能是整个拇指发育不良，以拇指内收畸形为特征。Bayne（1982）将拇指内收畸形划入拇指发育不良的系列；Wood（1982）称此类畸形为握拇畸形（thumb-clutched hand）。

【先天性拇指内收畸形诊断要点】

临床表现

新生儿出生后均表现为一定程度的拇指内收，拇指握于手掌之中，呈握拇状，—般在1岁以后消失。拇指内收畸形表现为虎口狭窄，静态时拇指屈曲、内收畸形。拇指外展能力降低或消失，第1、2掌骨间隙变窄，虎口间皮肤、皮下组织筋膜紧缩，缺少外展松弛的余地，并伴有拇指手内肌或手外肌发育不良或迷路。有时还可能伴有拇指指骨、掌骨、掌指关节、指间关节、腕掌关节发育不良及关节韧带松弛等。由于病理解剖及临床表现不同，拇内收畸形可分为下列四类：

1.拇指发育不良拇指内收畸形为先天性拇内收畸形伴有整个拇指发育不良，但具备第1掌骨及拇指近、远节指骨和掌指关节。以第1指蹼狭窄或过浅为主要表现，常同时伴有拇指短、小、细，第1掌骨及拇指指骨发育不良，大鱼际肌发育不良，掌指关节不稳定，以及拇长屈肌腱止点变异，造成拇指指间关节屈曲不完全，或没有屈曲功能，拇伸肌腱多正常。

2.拇伸肌腱发育不良性拇指内收畸形常常表现为拇长伸肌和（或）拇短伸肌发育不良，偶呈一层薄的膜状组织，或完全缺失，造成伸肌无力，这是握拇畸形的一种。亦可表现为拇指内收、掌指关节屈曲畸形，第1、2掌骨间隙狭小。

3.屈肌挛缩性拇指内收畸形临床表现为第1指蹼狭窄、过浅，拇指掌指关节屈曲，拇指位于手的掌面，也表现为握拇指畸形（图1）。这类畸形在病理上主要是拇短屈肌的挛缩，多半仅表现为拇短屈肌深头的挛缩，有时深、浅两头均挛缩，引起拇指主动与被动外展功能受限，可继发拇收肌的挛缩，但大鱼际肌发育良好，拇伸肌腱多正常。图1拇短屈肌挛缩性拇内收畸形

4.第1背侧骨间肌挛缩拇指内收畸形该类畸形罕见，其特点为：第1指蹼狭窄、过浅，第1、2掌骨间隙狭窄，第1背侧骨间肌肌腱粗短、挛缩。示指外展向桡侧偏斜，使其内收时有明显的张力感，拇指掌指关节微屈，伸拇、拇屈肌及大鱼肌正常（图2）。图2第1骨间背侧肌挛缩性拇内收畸形

【先天性拇指内收畸形治疗概述】

手术治疗

1.治疗时机先天性拇指发育不良的拇内收畸形在婴幼儿时期即可进行手术治疗。其他的先天性拇指内收畸形，常在l岁之后进行，这是由于出生后到1岁婴儿的拇指呈内收样是正常现象，但仍宜早期进行矫正。在手术治疗前首先应确诊是否为真正的先天性拇指内收畸形。先天性扳机拇指畸形，也可呈现拇指屈曲及轻度内收畸形，呈握拇状况，但部分可自愈，应予区别。

2.先天性拇指发育不良拇指内收畸形是针对拇指的指骨及掌骨、掌指关节发育尚可，具有功能修复的可能性来进行治疗。治疗包括两方面：

（1）开大虎口，包括皮肤、皮下组织缺乏或挛缩的矫正，修复皮肤及皮下组织缺损。

（2）切断部分拇收肌的止点，矫正肌肉挛缩畸形，进行肌腱移位重建拇指的动力功能。遇有掌指关节不稳定者，需进行掌指关节侧副韧带的修复或重建。

3.拇伸肌腱发育不良拇指内收畸形这类畸形的治疗也包括两个方面，即开大虎口，修复皮肤及皮下组织缺损；采用肌腱移植或转移进行发育不良的拇伸肌腱动力重建。

4.屈肌挛缩拇指内收畸形治疗原则同上，开大虎口，切断或延长挛缩的拇短屈肌腱解除挛缩，对伴有拇指伸肌发育不良的患者，术前应检查诊断明确，通过示指固有伸肌的转移重建伸拇肌腱动力功能。

5.屈肌挛缩拇指内收畸形婴儿时期的拇指内收屈曲畸形，常常表现为屈肌挛缩，可采用夹板支具治疗。婴儿在6个月以内，拇指为屈曲和内收，呈握拇状态，如果到1岁仍呈现拇指屈曲内收状态不改善，可采用夹板支具矫正，使第1指蹼扩大。支具使第1掌指关节处于外展伸直位，夹板支具应根据畸形被矫正的状况进行调整，可每6周更换1次，维持3~6个月。如果夹板支具应用后症状毫无改善，可采取手术矫正。

6.第1背侧骨间肌挛缩拇指内收畸形这种畸形较为少见，术前的准确诊断是前提，治疗主要是解除挛缩。一般情况下，第1背侧骨间肌延长后，拇指内收畸形即被矫正。如果在肌腱延长后仍存在示指桡侧偏斜，则可作示指掌指关节侧副韧带松解，矫正畸形。术后处理：拇内收畸形是由手内肌挛缩或手外肌发育不良所致。手术矫正后常有第1指蹼回缩的倾向，为防止畸形复发，严重的拇内收畸形可用克氏针呈弓形架于第1、2掌骨指间，维持3~4周，然后应用支具扩大创口3周。但一般情况下可采用夹板支具维持手术治疗的效果，以防止畸形复发。支具维持3周，3周后如果效果不良，可白天活动，夜晚用支具维持，应用3个月左右。夹板支具不仅是术后防止畸形复发的工具，而且可作为术前准备，扩大第1指蹼，以提高手术效果。