新生儿皮下脂肪坏死症1例

病历资料患儿 男 17天 发现右小腿肿胀2天入院，患儿系G3P2，过期产（超过预产期16天），自然娩出，出生时有窒息史及左臂产伤史，曾在当地医院给予上氧等处理后出院。体检：T37 ℃，P138次/分 R40次/分，wt 4.46kg。发育正常，营养中等，神清，哭声宏亮，全身淋巴结不肿大，心肺及腹部无异常发现。左上肢肌张力低，肌肉松弛，无明显痛温觉，肌力01级。左小腿近踝关节处肿胀、质地稍硬、触痛明显。颌下、耳后及肩部亦可扪及蚕豆大小皮下结节，质地稍硬、活动度可、边界清楚，表面红，有触痛。实验室检查：血常规及血钾、钠、氯、钙均正常。

B超：颌下软组织增厚，回声增强。范围33*21*7.7mm，边界不清晰，内部回声不均匀。内见一低回声结节直径约2.5mm。左踝关节探查见内侧皮下脂肪层内可见范围约51*24*9mm稍强回声区，边界不清，未见明显包膜。内部回声不均匀，强弱不等，内可见不规则稍强回声光团，后方伴声影，其中较大范围约13*3mm，回声不均匀，局部骨质连续。

CT平扫：颌下皮下软组织增厚，可见脂肪层内不规则皮下结节，局部皮下脂肪层变薄。左下肢皮下脂肪层软组织密影钙化并伸入附近肌间隙内，附近肌肉轮廓可见。

颌下包块及左小腿肿块活检病例报告：送检两处肿块呈相同病变改变，镜下均见较多脂肪细胞坏死及散在钙质沉积，符合新生儿皮下脂肪坏死症。

讨论 新生儿皮下脂肪坏死在新生儿是一种少见的，短暂的皮下脂肪炎症性疾患，见于足月儿，多在出生后610天发病。表现为坚硬的皮下结节，多分布于臀、背、肩、股及颊部，其根本原因并不清楚，可能与高血钙，缺氧，产伤和低体温相关。影像学检查示脂肪坏死损坏局限于皮下深度，脂肪层变薄。该病属于自限性。无需治疗。数月后可自然消退。但该病可能出现代谢并发症，如低血糖，血小板减少症，高脂血症高血钙，对患儿生命产生潜在威胁，其中高血钙有很高发生率，可出现在皮损发展后的1个月6个月，钙沉积在软组织、肝脏、下腔静脉、房间隔、肾脏系统。所以放射工作者熟悉该病的临床和影像学特征、及时诊断，避免不必要的手术，并提示临床防止相关不良后遗症的发生是十分重要的。

鉴别诊断

1、新生儿硬肿症：常为早产儿或未成熟儿，无异常分娩史。生后数日1周发病，病损为皮肤硬肿、病变较弥漫、无钙质沉着，临床表现典型。2、骨化性肌炎：有外伤史，外伤后血肿由软至硬，约半月至一月后始出现钙化并有成骨过程。3、进行性骨骨化肌炎：男性多见，多在幼儿期出现至上而下的横纹肌纤维间、肌腱、腱鞘和筋膜等发生进行性骨化，同时多伴发其他先天发育异常。4、胚胎型横纹肌肉瘤，生后第一月后发展，病变常为单发、迅速扩大呈硬块，累积肌肉，影像呈浓密蜂窝状赘生物。5、婴幼儿型肌纤维瘤病，可累积骨骼、肌肉、心和胃肠道。主要影响婴儿。6、先天性血管瘤：常出现在病人几个月大时，往往皮肤呈蓝色，CT增强扫描病灶显著强化。

（作者：湖南省儿童医院）