小儿室间隔缺损

室间隔缺损(ventricularseptaldefect，VSD)是小儿先心病中最通常的种类之一，大型VSD在婴幼儿期，甚至新生儿期即引起严重的症状。

(一)发作理由心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的理由，大致分为内在的和外部的2类，其中以后者多见。内在起因主要与遗传有关，特殊是染色体易位和畸变，比如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心脏病病人子女的心血管畸形的发生率比估计发作率明显的多。外部起因中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行完美冒及柯萨奇病毒等;其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有引起先天性心脏病的危险。

1.缺损与分流室间隔缺损的病理种类根据胚胎发育情况可分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大种类，其中以膜部缺损最通常，肌部缺损最少见。膜部缺损又分为单纯膜部缺损、嵴下型缺损和隔瓣下型缺损;漏斗部缺损又分为干下型和嵴内型缺损。当室间隔有缺损时，有一部分血流通过缺损从左心室进入右心室，产生左向右分流。分流量的大小和方向取决于缺损的大小和两心室间的压力差。小的室间隔缺损左向右分流量小，不易发生肺动脉高压，临床上能够长期无症状;中等和较大的室间隔缺损产生大量的左向右分流，肺血管阻碍轻度增高，右心负荷增大，临床上可有中等程度的症状;巨大室间隔缺损左向右分流量大，较快形成重度肺动脉高压，右心室压力升高接近或超过左心室压力，发生双向分流，甚至右向左分流形成艾森曼格综合征。

2.病理解剖心室间隔由四部分组成：膜部间隔、心室入口部间隔、小梁部间隔和心室出口或漏斗部间隔。胎生期室间隔因发育缺陷、滋长不良或融合不良而发生缺损。其中以膜部间隔缺损最为通常。此型缺损由于缺损范围较膜部大，并伴周边肌部缺损，故又称为膜周部缺损(perimembranousdefect)。第2型为肌部间隔缺损，此型缺损可累及入口部、小梁部和心尖部肌间隔。第3型为出口部间隔缺损，亦称嵴上型、肺动脉瓣下或漏斗部间隔缺损。第4型缺损发生于房室间隔者称为房室间隔缺损或房室通道和入口部间隔缺损。Kirklin根据缺损的位置又将室间隔缺损分为以下5型(图1)：

(1)Ⅰ型：为室上嵴上方缺损。缺损位于右心室流出道，室上嵴的上方和主、肺动脉瓣的直下方。主、肺动脉瓣的纤维是缺损的部分边沿。少数合并主、肺动脉瓣封闭不全。据国内介绍，此型约占15%。

(2)Ⅱ型：为室上嵴下方缺损。缺损位于主动脉瓣环直下或室上嵴的后下方。三尖瓣隔瓣叶只接近缺损后缘，而不能完全遮盖缺损，此型最多见，约占60%。

(3)Ⅲ型：为隔瓣后缺损。缺损位于右心室流入道，室间隔的最深处。三尖瓣隔瓣叶覆盖缺损，手术时易被忽略。此型约占21%。

(4)Ⅳ型：是肌部缺损，多为心尖四面肌小梁间的缺损。有时为多发性。由于在收缩期室间隔心肌收缩，使缺损缩小。所以左向右分流较小，对心功能的影响较小。此型较少，仅占3%。

(5)V型：为室间隔完全缺如，又称单心室。接受二尖瓣和三尖瓣口或共同房室瓣口流入的血液入共同心室腔内，再由此注入主、肺动脉内。

室间隔缺损的直径多在0.1～3.0cm。通常膜部缺损较大，而肌部缺损较小，称Roger病。如缺损直径0.5cm，左向右的分流量很小，多无临床症状。缺损呈圆形或椭圆形。缺损边沿和右心室面向缺损的心内膜可因血流冲击而增厚，轻易引起感染性心内膜炎。心脏增大多不明显，缺损小者以右心室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。

3.病理生理由于左心室压力高于右心室，因此室间隔缺损时产生左向右分流。按室间隔缺损的大小和分流的多少，一般可分为4类：

(2)缺损为0.5～1.0cm大小：有中等量的左向右分流，右心室及肺动脉压力有一定程度增高。

(3)缺损1.5cm：左至右分流量大，肺循环阻碍增高，右心室与肺动脉压力明显增高。

(4)巨大缺损伴明显肺动脉高压：肺动脉压即是或高于体循环压，发生双向分流或右向左分流，从而引起发绀,形成艾森曼格综合征。

Keith按室间隔缺损的血活动力学变化，分为：①低流低阻;②高流低阻;③高流轻度高阻;④高流高阻;⑤低流高阻;⑥高阻反向流。这些类别对考虑手术与估量预后有一定的意义。

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(编辑：永朋)