室间隔缺损介绍

室间隔缺损

室间隔缺损（Ventricular Septal Defect；VSD）是心室间隔各部分发育不全或相互融合不良而引起的心室间血流交通的一种先天性心脏病，居先天性心脏病的首位，约占30%。它常常单独存在，或是某些复杂先天性心脏病的病变之一。

病理解剖

从组织学考虑，室间隔分为肌部间隔与膜部间隔两部分。在面积上前者占整个室间隔的绝大部分。以此为基础室间隔缺损分为三类：膜部室间隔缺损、肌部室间隔缺损和动脉干下室间隔缺损（漏斗部室间隔缺损）。其中膜部缺损最多，漏斗部缺损次之，肌部缺损最少见。

病理生理

室间隔缺损产生左向右分流，分流量取决于缺损的大小，左、右心室压力阶差及肺血管阻力。直径小于主动脉根部直径1/4的小缺损，左向右分流量小，虽有左心室负荷增加，但通常不致引起肺动脉压力升高。直径为主动脉根部直径1/4~1/2的缺损分流量较大，肺循环血量可超过体循环血量的2倍，回流至左心血量亦明显增加，左心负荷加重，左心房、左心室扩张。直径超过主动脉根部直径1/2的大缺损，不仅左心扩大，由于肺循环血流量过高，肺小动脉痉挛产生肺动脉高压，右心室收缩负荷增加，导致右心室肥大。随着病程进展，肺小动脉管壁内膜增厚、管腔变小、阻力增大，终至器质性肺动脉高压，最后导致右向左分流，出现艾森门格尔综合症。

临床表现

症状

缺损口径小、分流量较少者，一般无明显症状，多在体检时发现心脏杂音，经超声检查发现室间隔缺损。缺损大，分流量多者，症状出现较早，表现为劳力性心悸气急，活动受限。大型室间隔缺损，肺淤血和心衰发展较快，并可反复发生肺部感染，重者在婴幼儿期，甚至新生儿期可死于肺炎或心力衰竭。一旦发生右向左分流，临场可出现紫绀，此时已至病变晚期

体格检查

分流量小，除胸骨左缘第3~4肋间闻及Ⅱ~Ⅲ级或Ⅲ级以上粗糙的全收缩期杂音外，无其他明显体征。缺损大、分流量大者，左前胸明显隆起，杂音最响部位可触及收缩期震颤。肺动脉高压者，心前区杂音变得柔和、短促，而肺动脉瓣区第二音明显亢进。

辅助检查

常规的辅助检查包括心电图、胸部X线平片和超声心动图，少数患者需加做其他有创检查。

心电图 在一定程度上，心电图改变可以反映心内分流的程度。小的室间隔缺损常心电图正常，中至大量分流的室间隔缺损心电图常有左心室高电压和左心室肥厚。合并中等肺动脉高压的患者，心电图可表现为双侧心室肥厚。严重肺动脉高压，则又是肥大或伴劳损。

胸部X线 小的室间隔缺损胸片大致正常。中至大量分流者，胸片可见不同程度的心影增大、肺血增多及肺动脉段凸起。侧位片表现以左心室增大为主。晚期的肺动脉高压者，心影可接近正常大小，但肺动脉段明显外凸，肺门区血管影增强而外周血管影稀疏或消失，成为残根样改变。

超声心动图超声心动图是目前临床应用最广泛、最重要的无创检查方法，也是诊断室间隔缺损的主要临床依据。它不仅可以明确诊断，而且能辨别室间隔缺损的位置、数目、大小以及室间隔缺损合并的其他常见心内畸形，量化心室容积大小、心肌肥厚程度和心脏射血分数。彩色多普勒可显示心内分流的方向，半定量测定心内分流量，还可以根据肺动脉的血流速度估测肺动脉压，为临床评估预后、选择治疗方案、掌握手术指征及禁忌提供较全面的参考资料。

严重肺动脉高压者可行右心导管检查，通过各心腔压力、血氧含量的测定可计算出心内分流量和肺血管阻力，对手术适应征的把握有指导意义。合并其它心内畸形者可行心室造影。

诊断与鉴别诊断

室间隔缺损是简单的先天性心脏病，一般依据体征和超声心动图检查可明确诊断。结合心电图、X线平片等常规检查，可以与其他简单的先天性心脏病相鉴别。重要的是在诊断室间隔的同时，对可能存在的合兵畸形如主动脉缩窄、动脉导管未闭、主动脉瓣脱垂及关闭不全。肺动脉狭窄等术前应明确诊断。

疾病治疗

缺损很小，无症状，房室无扩大，可长期观察。缺损小，分流量少，肺血多，房室有扩大者，应在2岁左右或学龄前手术。缺损大，分流量多，肺动脉高压者，应尽早手术。出生后顽固性心力衰竭和肺功能不全，经积极药物治疗，于1~3个月内手术。肺动脉瓣下缺损，易并发主动脉瓣叶脱垂和主动脉瓣关闭不全，即使分流量不大亦应手术治疗。肺动脉压力高，肺血管阻力>10U/m 2，心内出现右向左为主的分流，临床上出现发绀者禁忌手术。

经皮导管伞封堵和胸前小切口外科伞封堵是近年开展起来的室间隔缺损治疗新技术，疗效有待观察。手术治疗仍是主导方法。

手术的基本方法：全麻下气管插管，前胸正中或右前侧第4肋间切口进胸建立体外循环，心脏停搏或跳动下完成室间隔缺损修补手术。

心脏切口多采用非心室切口进路修补室间隔缺损，以保护心室功能，即采用肺动脉切口修补肺动脉瓣下和部分嵴内型缺损；采用右心房切口修补膜周部、隔瓣后和部分肌部缺损；上述两种切口无法良好显露时则采用右心室流出道切口。经右心室腔内难以修补的肌部缺损，采用平行于室间沟的左心室切口可获得良好显露。

修补方式要视缺损的大小、类型和缺损周边情况而选择。对边缘有显微组织的小缺损，可直接缝合，缺损>5mm，或位于肺动脉瓣下者，则用自体心包或涤纶片修补。三尖瓣隔瓣部分粘连覆盖的缺损，应切开隔瓣，显露缺损，以涤纶补片连续或间断缝合修补之。

术后处理

室间隔缺损修补的术后处理常规与一般体外循环术后处理相同。一般病例较为简单，可顺利康复。但是合并严重肺高压患者的术后处理仍是术后ICU面临的一项挑战。对于这些病例，术后早期24~48h内应选用芬太尼类药物充分镇静。以血气指标维持正常为目标，合理调控呼吸机，切记低氧血症和二氧化碳潴留。适当加用前列腺素E等扩血管药以及一氧化氮吸入治疗等，有助于患者的恢复。

手术并发症

1、室间隔残余漏 多发生于室间隔缺损修补时遗漏、术中显露不良而漏缝，以及组织撕裂等。关键是术中预防发生。室间隔缺损修补术后早期，患者如有循环不稳定，听诊有明显的杂音，要及时做床边超声心动检查以除外残余分流。一旦超声证实参与分流，应该尽早二次手术修补。

2、Ⅲ度房室传导阻滞 因为心脏传导系统（希氏束）行至三尖瓣隔瓣和前瓣交界附近进入室间隔，所以膜周室间隔缺损修补术后，容易出现房室传导阻滞。对术后出现非窦性节律和心率减慢的患者，应安装心表起搏导线，用临时起搏调控心率，并加用提高心率、加快房室传导的药物。手术后一个月仍无改善者，应做电生理检查，必要时安装永久性起搏器。

3、主动脉瓣关闭不全 由于先天性主动脉瓣脱垂或术中缝线牵拉主动脉瓣环，甚至直接创伤或缝挂主动脉瓣叶引起术后主动脉瓣关闭不全，以致术终心脏复苏困难，或术后心脏增大，脉压宽，胸骨左缘有舒张期杂音，心功能不全等表现。因此术中应探明主动脉瓣情况，确认其解剖关系，避免创伤。一旦发生，应争取尽早手术修复。

心肺功能不全 室间隔缺损并发肺动脉高压的病人，由于手术创伤，术中心肌保护差或有残余漏、传导阻滞、主动脉瓣关闭不全等情况，术后引起心肺功能不全，表现为低心排、右心衰、肺淤血等征象，严重影响病人的恢复。

疾病预后

室间隔缺损修补术是最常见的心内直视手术之一。在高水平的心脏中心，手术死亡率已很低，但合并严重肺动脉高压以及婴儿期手术的患者仍有一定的死亡率。远期效果主要决定于肺动脉高压和肺血管病变的程度。因此，为保证获得可靠地远期效果，手术应该在患者出现器质性肺血管病变之前完成。[1-3]

参考资料1． 桂永浩 主译. Myung K. park实用小儿心脏病学，2008:156-164

2． 汪曾炜，刘维永，张宝仁 主编 ．心脏外科学 ：人民军医出版社 ，2003 ：847-868 ．

3． 吴清玉 主编 ． 心脏外科学 ：山东科学技术出版社 ，2003 ： 377-385 ．

室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）是临床上最常见的先天性心内畸形。可单独存在，也可合并其他心脏畸形。主要是室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在左右心室间产生异常分流。当室间隔缺损没有闭合，患者出现紫绀时，必须通过手术修补，这种手术就叫做室间隔缺损修补术。

文章来源：北京大学第三医院心脏外科 成兴华 住院医师

北京大学第三医院心脏外科张喆 副主任医师

北京大学第三医院心脏外科万峰 主任医师

概述

室间隔缺损的临床表现与其大小有直接关系。较小的VSD不会引起明显临床症状，甚至可能自行闭合。较大的VSD会导致左心室负荷过重，且由于右心室血液过多，进而导致右侧心脏及肺部血压过高。这样会增加心脏的工作负荷，从而引起心力衰竭和心脏结构改变。如果此时VSD没有闭合，就可能会导致肺动脉损害，形成的肺动脉高压，出现紫绀。这时候必须通过手术来修补VSD。1955年Lillehei报道了第一例交叉循环下直视闭合VSD。对VSD合并复杂心脏畸形的处理时，可先行肺动脉环缩术（PAB）。近年来，VSD的器械封堵术也渐渐成熟。

室间隔缺损的诊断

单纯VSD病生理取决于缺损大小及肺血管阻力。多数适合手术治疗的患者分为两组，第一组为充血性心力衰竭患者，通常是婴儿，生长停止，有反复胸部感染史。其缺损较大，肺血管阻力低，伴大量左向右分流。

另一组为大儿童，症状不明显，缺损及左向右分流量亦较大，可伴有肺血管压力或阻力增高。体检时常可在心前区触及收缩期震颤。左侧第四肋间最响的全收缩期杂音为其特征。第二心音通常分裂，存在肺血管梗阻性病变时，第二心音通常分裂消失。肺血管阻力增高不严重时，可在心尖部听到显著的第三心音及舒张期充盈性隆隆样杂音，表明大量血流通过二尖瓣。

X线胸片显示心脏增大和肺血管影加重。心电图提示双侧心室负荷增加。超声心动图可显示缺损的大小和位置，亦可提供心脏其余部位的形态信息，包括主动脉弓急性和动脉导管等。超声多普勒有助于估计右心室压力及左向右分流。

超声心动图特别有助于显示多发VSD。对左向右分流量大的婴儿，在超声心动图和多普勒血流评估证实为单发VSD时，外科修复可仅仅依据超声诊断安全进行[1]。

对处于临界状态的患者，仍需进行心导管检查评估肺血管阻力，从而获得左向右分流量的精确信息、测量肺动脉压力、计算肺血管阻力。运用MRI和CT已逐渐能够显示详尽的心脏结构，可获得三维重建信息，尤其是复杂VSD情况。[2]

手术指证

大型VSD

大型缺损，充血性心力衰竭经内科治疗无法控制的婴儿适宜早期手术治疗。对单纯的大型VSD，一直接受的首选治疗为一期闭合。对多发VSD、某些VSD合并主动脉缩窄、VSD合并一组房室瓣骑跨的婴儿实施肺动脉环缩术。

严重肺动脉高压会引起肺血管病变，后者随年龄增长而加重，最终致命。已证实，年龄小时肺血管可重塑至正常状态。影响远期预后的关键因素是修补时的年龄。超声证实肺动脉压高的小婴儿应在三月龄内手术，早期修补将为手术治愈提供最佳机会，5年后肺血管阻力正常。

中等大小的VSD

闭合风险较低，但肺血管病变的进展不易预测。因此2岁时由于某些因素仍有大量左向右分流（>2:1）的病人应尽早手术。VSD较大、肺高压和肺血管阻力增高的年长患者，手术治愈的可能性并不确定。实践中，建议在Qp：Qs≥1.5时闭合VSD。肺动脉阻力≥10U/m2的病人不适宜手术，阻力在6-8U/m2之间者必须非常谨慎的评估。

小到中等VSD

肺血管阻力正常、小到中等的VSD有缩小的自然倾向，随后可能闭合。持续存在的小缺损通常不宜手术。是否闭合仍有争议，尤其是成年患者。但若发生了感染性心内膜炎，炎症治愈后缺损仍在，即便是小缺损也建议闭合。

修补手术原则

1．鉴于室缺有自然闭合的可能，因而对缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2—3岁。

2. 极小室缺、无症状、胸片、心电图均正常者，一般不需手术治疗。但应定期门诊复诊。

3．对无自愈可能，又无肺高压的室缺病儿，可于1~4岁岁择期手术治疗。手术主法：可采用介入治疗或中低温体外循环下心内直视室缺修补术。

4. 漏斗部缺损，尤其是双动脉瓣下缺损，应在2岁心以前根治，以防主动脉瓣脱垂的发生。

5. 部分大型室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期行手术治疗。如因技术、设备条件不足，可先行肺动脉环缩术缓解症状。待3—6个月后行根治术。

6．出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。

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