顽固性头痛的临床表现有哪些

顽固性头痛是一种以单侧为主的反复发作性的血管性头痛。是临床上面常见的头痛之一。病因尚未完全明了，可能的原因有遗传因素、血小板和生化改变、内分泌因素、饮食因素、情绪紧张及气候变化等。临床表现：多为单侧，也可双侧。发作频率一年数次至每月数次不等。其表现可分典型顽固性头痛和特殊类型二种：

（一）典型顽固性头痛约占顽固性头痛的10%，多有家族史，有明显的前驱症状，最常见的是视觉症状，如闪光、冒金星、暗点等。头痛部位多在一侧前额、跟部及眼眶周围，呈搏动性痛、胀痛、钻痛等。发作时常伴有面色苍白、房汗、畏光、畏声、恶心、呵吐等。

在顽固性头痛中2/3主要是偏侧性头痛，1/3为两侧性头痛。在偏侧性头痛中，其发作呈左右交替，有时疼痛部位发生变化，但常发于一定侧。也有仅同一侧发作的。即便头痛从一侧开始，在头痛的极期发展为两侧者也不少。头痛的部位于额部和颞部者多，从此扩展到全头，进而向颜面、颈、肩放散。

通常从钝痛开始，迅速增强，呈搏动性疼痛。患者主诉血管好像郁滞似的跳动样疼痛。若搏动性头痛超过一定时间，渐渐搏动广泛，变化为持续性疼痛。80%顽固性头痛患者为搏动性疼痛。然而头痛程度轻的，也不感觉呈搏动性的。

发作频率是各种各样的，从一生仅发作1～2次到发作数次。我们头痛专科的资料表明，在400例的顽固性头痛中，每月发作1～4次者为50%. 发作相隔的时间因每一个患者而异，有在相隔一定的时间肯定发病的，也有在若干次发作后，间隔很长时间再发病的，或在二年之中按一定季节发病，或连日顽固性头痛发作，呈顽固性头痛状态。对此症状，若长期应用酒石酸麦角胺会引起中毒。 发作次数越频繁，患者的心理因素就越大，常引起顽固性头痛与肌收缩性头痛并发的混合性头痛，两种头痛患者自身不能鉴别，需详细询问病史。

顽固性头痛发作分三期，一期为前驱期，发生在头痛之前；二期为搏动性头痛期，主要以搏动性头痛为主；三期为恢复期，持续性头痛，伴有疲劳、嗜睡。发作的主体是搏动性头痛期，此期的持续时间也是各种各样的，但通常是2～5小时。也有持续1～3天的。搏动性头痛渐渐消失而变为持续性头痛，但搏动性头痛期向持续性头痛期的过渡是不明显的，医生必须详细问诊方能分出。最后还要注意顽固性头痛的发作程度和持续时间，即便是同一患者。每次发作也有所不同。

以搏动性头痛发作为主体的顽固性头痛，是伴有各种伴随症状的发病性疾病。其伴随症状见于前驱期、搏动性头痛期与恢复期。

Selby等人报告了500例顽固性头痛的伴随症状，恶心为87%，呕吐为56%，羞明为82%，闪光暗点和视野缺损为41%，感觉异常为33%，眩晕感为72%，眩晕为33%，医学`教育网搜集整理失神为10.5%.但第一军医大学附属南方医院和珠江医院的头痛专科门诊，所统计的400例顽固性头痛的伴随症状发生率远比上述低，恶心为67%，呕吐为41%，羞明为62%，闪光暗点为21%，感觉异常为16%.眩晕为16%.其上述的伴随症状可分4种。

（1）消化道症状恶心、呕吐、腹泻等消化道症状，常发生在顽固性头痛的搏动性头痛期，约90%的病例不同程度的伴有上述症状。呈激烈的频繁呕吐者不少见，常主诉呕吐结束则搏动性头痛减轻。此外约70%的患者出现大便不成形。在法国，顽固性头痛者伴有消化道症状者较多，先出现食欲不振、频频呕吐、腹痛，当顽固性头痛发作时，这些症状更加剧，称为消化道性顽固性头痛。

1）嗅觉障碍。Wolberg（1982年）首次报告一例顽固性头痛患者在头痛前大约20分钟闻到一种不愉快的、似腐烂动物的气味，称为顽固性头痛幻嗅发作。他们认为此种现象是头痛前期血管痉挛引起颞叶缺血所致的刺激症状。随后Crosley（1983年）报道一家族中两例头痛前出现嗅幻觉的顽固性头痛患者，认为是大脑缺血的结果。

2）躯体感觉障碍。仅次于视觉症状。可出现在头痛之前和伴头痛发生。历时短暂，表现为麻木或麻刺感、感觉减退或消失等。常累及头痛侧，有时为对侧的手、下面部及唇舌周围或四肢末端。

3）运动及反射障碍。若顽固性头痛患者伴有偏瘫称为“偏瘫型顽固性头痛”。比头痛期长的严重瘫痪反复发作，大多数病例有顽固性头痛的家族史，4%～18%有偏瘫型顽固性头痛的家族史。运动障碍常发生在头痛对侧，表现为中枢性面瘫、单瘫、偏瘫、腱反射亢进或减弱，出现病理反射；可同时伴有意识障碍、失语、躯体感觉和视觉症状。瘫痪在数天至数周内消失，多次发作可产生永久性无力。

4）脑干及小脑症状。脑干和小脑症状常见于基底动脉型顽固性头痛，后者是有先兆顽固性头痛的一种亚型，多见于年轻妇女和儿童。除枕叶视觉症状和头痛外，尚有眩晕、构音障 碍、复视、麻木、意识障碍、共济失调、无力和耳鸣等。症状与椎-基底动脉供血区缺血改变有关，约占25%.

5）眼症状。顽固性头痛发作时，80%的患者对光过敏，好躺在暗室里。这种羞明与结膜充血无关系，认为与三叉神经第一支受刺激有关。另外作为顽固性头痛发作的前驱症状，可看到各种各样的眼症状。最多的是闪光暗点现象，这是在眼前闪耀光点出现彩色的闪光暗点或出现光和彩色图形的闪光暗点。Donabue报告1600例顽固性头痛中，54%有作为前驱症状的闪光暗点或闪光幻觉。通常在两眼前，出现很多闪耀光点和彩色，也有暗点混合存在。光点和彩色是移动的，一面成线状，一面扩大摇动，而不规则地消退。也有采取图形式的闪光暗点，此图富于彩色、光辉、变动。Hare报告的闪光暗点的眼症状平均20分钟而消失。

此外，作为前驱症状的眼症状，还可见象限性盲和同侧偏盲样的视野缺损。这些作为前驱症状的眼症状，在顽固性头痛发作的前驱期，因枕叶血管的收缩而引起缺血所致。有的还会出现瞳孔左右大小不同、瞳孔摇动、瞳孔散大和对光反射消失、外眼肌麻痹。

（3）自主神经症状约10%顽固性头痛患者在头痛发作期间出现晕厥发作。偶尔，晕厥是主要症状，在晕厥之前或之后出现顽固性头痛的其他症状，对诊断是必需的。此征是良性的，可以治疗。其病因是交感神经功能低下和颅内血管调节失调。

在顽固性头痛的发作病程中10%～20%患者出现鼻塞。有些患者在发作终止时鼻腔分泌物增多。这与丛集性头痛发作特点有部分巧合，从而导致这两种疾病关系上的争论。 顽固性头痛患者可见瞳孔异常，3%顽固性头痛患者发作期伴有心动过速。有人报告在60岁以上老年人的顽固性头痛发作中见有房性心动过速，房性心动过速在有先兆顽固性头痛中约占40%.Natelson（1985年）证明心脏节律失调与神经机制有关。顽固性头痛患者治疗应用普萘洛尔、维拉帕米对心律失常亦有效。因而，阵发性房性心动过速与顽固性头痛可能有共同的发病基础。

（4）水肿在顽固性头痛发作前几小时至几天。多数患者有液体潴留，大约1/2的患者有足部明显的凹陷性浮肿。95%的患者体重增加0.5-2kg，偶有增加6kg者。头痛发作过后多数患者即刻出现多尿，有的在头痛消失期出现。在液体潴留期血钠浓度增加头痛发作后期尿钠排出量比对照组增加，这种改变可能与顽固性头痛无关。因为给予利尿剂预防液体潴留，但不能预防顽固性头痛发作。血浆醛固酮水平在顽固性头痛发作开始时下降，可的松、钠、钾含量正常。

（5）头皮触痛大约2/3的患者，在头痛发作期或发作后出现头皮触痛，迫使患者卧于患侧。触痛可累及头及项的任何部位，它可由颈外动脉扩张或头部、颈部肌肉收缩所致。因为肌肉疼痛和触痛可为顽固性头痛发作的前驱症状，提示可用早期肌肉血流量的变化来解释。但Jensen研究61例顽固性头痛发作期患者颞肌血流量，发现无明显的变化，因此颅骨膜肌肉收缩和触痛是神经调节性的，并伴有继发性肌肉压力增加和肌肉内无菌性炎性渗出。动脉壁的扩张是触痛的原因，此时颞动脉的触痛相当显著，需与颞动脉炎相区别。

1）意识障碍。顽固性头痛患者头痛前期或头痛时发生意识障碍已有大量报告。Sobly（1960年）报告的500例顽固性头痛中有18.5%有意识丧失，且伴有其他大脑功能障碍时更为常见。意识障碍变化多样，从短暂定向力及自主活动丧失、遗忘或晕厥到意识模糊或意识丧失。Bickerstaff认为这种意识障碍产生的机制有二：一是血管收缩使脑干网状结构缺血引起上行激活系统的功能障碍；二是有潜在癫痫患者由于血管痉挛性收缩引起缺血，有可能诱发癫痫。

2）情绪改变。顽固性头痛发作前或头痛期患者可出现情绪改变。表现为激惹、烦躁、恐惧、发怒、悲观失望和注意力不集中等。这些现象的程度与头痛发作的严重性相一致。

3）言语障碍。除构音障碍外，若顽固性头痛发作前血管收缩发生在主侧半球，患者可出现失语。Jenkyn（1979年）报告一例前驱期出现运动性失语的患者。Bigley（1983年）报道二例顽固性头痛患者，头痛前期除有右侧同向性偏盲外，尚有失读症，但无失写症，认为是由于大脑后动脉分支区域血管受累，使左、右距状裂皮质至主侧角回联系中断的结果。

4）记忆障碍。Crowell（1984年）等发现12例短暂性全面遗忘（TGA）的患者7例发作性头痛，行氙注入法测量脑局部血流量发现，5例大脑中动脉及后动脉之间的分水岭区域脑局部血流量减少，同时颞叶下部有缺血改变。与颈动脉及椎基动脉TIA表现不同，医学`教育网搜集整理认为顽固性头痛的血管运动功能紊乱在TGA中起重要作用。Caplan（1981年）等报道12例顽固性头痛中4例发作时出现典型TGA.认为用主侧大脑后动脉分布区血管功能障碍可解释TGA.

（二）特殊类型：眼肌瘫痪型顽固性头痛。偏瘫型顽固性头痛。基底动脉型顽固性头痛。腹型顽固性头痛。顽固性头痛发作期或头痛消退后可伴明显的神经功能缺损，包括偏瘫、偏侧感觉缺失、失语或视觉障碍等。

（1）偏瘫型顽固性头痛：临床少见，多在儿童期发病。偏瘫可为顽固性头痛的先兆症状，可单独发生，亦可伴偏侧麻木、失语，顽固性头痛消退后偏瘫可持续10分钟至数周不等。可分为两型：家族型多呈常染色体显性遗传；散发型可表现为典型、普通型与偏瘫型顽固性头痛交替发作。

（2）基底型顽固性头痛：或称基底动脉顽固性头痛。较多见于儿童和青春期女性，出现头痛脚轻、眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、双侧肢体麻木及无力、共济失调、意识改变、跌倒发作和黑朦等脑干和枕叶症状提示椎－基底动脉缺血。多见闪光、暗点、视物模糊、黑朦、视野缺损等视觉先兆，先兆症持续20－30分钟，然后出现枕部搏动性头痛，常伴恶心、呕吐。

（3）复杂型顽固性头痛：指伴先兆延长的顽固性头痛。症状同优先照的顽固性头痛，先兆在头痛发作过程中仍持续存在，延续时间在1小时至1周之内，神经影像学检查排除脑内器质性病变。

（4）顽固性头痛等位症：老年人和儿童可出现反复发作症状、如眩晕、呕吐、腹痛、腹泻、肢体和关节痛，不伴头痛发作。

（5）眼肌麻痹型顽固性头痛：较少见。当顽固性头痛发作开始时或发作后头痛逐渐消退之际，头痛侧出现眼肌瘫痪，动眼神经最常受累，有的病例同时累及滑车和外展神经，引起眼肌麻痹，可持续数小时至数周。该型顽固性头痛多有无先兆的顽固性头痛病史，应注意排除颅底内动脉瘤和糖尿病性眼肌麻痹。

（6）晚发型顽固性头痛：45岁以后发病，发作性头痛可伴反复发作的偏瘫、麻木、失语和构音障碍等，每次发病的神经功能缺失症状基本相同，持续1分钟至72小时。应排除TIA和RIND等。

恶心为最常见伴随症状，达一半以上，且常为中、重度恶心。恶心可先于头痛发作，也可于头痛发作中或发作后出现。近一半的患者出现呕吐，有些患者的经验是呕吐后发作即明显缓解。不少患者还可出现视物不清、畏光畏声及其他自主功能障碍，如尿频、排尿障碍、鼻塞、心慌、高血压、低血压、甚至可出现心律失常。发作累及脑干或小脑者可出现眩晕共济失调、复视、听力下降、耳鸣、意识障碍等。头痛缓解后可出现怠倦、昏昏欲睡。有的感精疲力竭、饥饿感或厌食、多尿、头皮压痛、肌肉酸痛。也可出现精神心理改变，如烦躁、易怒、情绪低落、少语、少动等。