外阴卡波西肉瘤

发布日期：2014-11-20 08:56:06 浏览次数：1595

（一）病因：目前认为与卡波西肉瘤发生密切相关的为人类单纯疱疹病毒-8(又称KSHV)健康搜索。从血清学及生物化学方面提示本病和巨细胞病毒感染有关勱因在艾滋病病人中发病率高，故支持病毒[1] 学说勱。关于卡波西肉瘤健康搜索的病因学研究相继提出了地理因素、民族因素、气候因素性别因素、遗传因素创伤与职业因素、感染因素等等假说但都没有得到充分的证实现在普遍认为在机体免疫功能损害健康搜索的情况下招致病毒感染或激活潜健康搜索在的致瘤病毒从而引起卡波西肉瘤的发生。

（二）发病机制：肿瘤大多为暗红或紫红色斑片丘疹、斑块或结节，亦可呈灰黄色。斑片不规则形健康搜索，边界大致清楚斑块表面高低不平、厚薄不一健康搜索类似多个结节相互融合表面皮肤溃疡健康搜索伴黄色渗出液镜下分3种类型：混合细胞性、单细胞性和间变性，又可按肿瘤中血管成分的数量以及梭形细胞形态分为血管瘤型和肉瘤型两种组织学类型。早期真皮内可见血管分布增加，伴间质水肿炎细胞浸润勱并有较多血管外红细胞及含铁血黄素沉积当病变进展时，炎细胞减少，出现梭形细胞区，与血管瘤样区相混杂勱梭形细胞束似纤维肉瘤样但其中有含红细胞的裂隙，细胞内外可见大小不等的PAS阳性透明小体勱。再进展则小血管逐渐闭塞，梭形细胞胞核变大深染勱，核分裂象增多最终形成高度恶性肉瘤样。电镜下见肿瘤由分化健康搜索不同的肿瘤细胞和肿瘤性血管构成肿瘤性内皮细胞有特征性的Weible-Palade小体肿瘤性周细胞多有基膜包绕含有微丝甚至可见到密体和密斑瘤血管内皮细胞健康搜索，FⅧ阳性部分梭形细胞也呈阳性另外，CD34和CD31均呈阳性健康搜索

外阴卡波西肉瘤可表现为外阴缓慢生长的块物伴外阴的瘙痒和烧灼感或有外阴疼痛和阴道排液。体检时可见红褐或蓝色斑片或丘疹亦可融合成斑块或结节呈息肉状或乳头状大多有表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿Hall等(1979)报道见大阴唇大片略微隆起健康搜索的鳞片状病损，伴腹股沟、臀部及大腿皮肤的卫星结节。

1.经典型(欧洲型)病人多发生于50～70岁，早期损害最常见于下肢远端及手与前臂处逐渐向躯干发展。呈淡红淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块以后增大融合形成大的斑块或结节勱结节硬如橡皮，局部肿胀健康搜索，以后可发明显的淋巴水肿后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别勱是在软腭较多见，病情缓慢进行时可出现新结节常自发出血或外伤后出血，并逐渐增大，可发生溃疡勱，甚至发生坏疽，需要截肢然而特别是早期，也可出现缓解期，几乎所有结节均自然消退健康搜索遗留萎缩及瘢痕健康搜索。伴有瘙痒、烧灼或疼痛。

内脏病变占10%勱胃肠道最常见此外心、肺肝肾上腺及腹部淋巴结也可受累。骨骼变化富有特征为骨质疏松、囊肿形成甚至侵蚀皮质，有诊断价值而且表明病变已广泛健康搜索在儿童可发生眼睑及结合膜损害健康搜索淋巴细胞系统受侵犯，常见为单核细胞增多其次为嗜酸性细胞增多本病死亡率10%～20%健康搜索。

2.非洲型非洲热带地区发病率高勱分为4个亚型结节亚型可自行缓解；鲜红色亚型易破溃出血而继发感染；浸润亚型呈深部浸润，纤维化非凹陷性水肿，多有骨质破坏；淋巴结病亚型多见于小孩及年轻人勱，预后极差健康搜索，化疗能缓解皮损可有可无健康搜索

3.艾滋病病人的卡波西肉瘤多见于25～50岁健康搜索，进展快，死亡率高初为红色斑勱周围绕以苍白晕1周后成紫色或棕色斑苍白晕消失，以后形成结节或肿块，肿瘤为数毫米至1cm大颈、躯干上肢多见下肢较少健康搜索。由于病人细胞免疫功能严重缺陷损害多发遍及全身，对称分布。

4.与移植有关的卡波西肉瘤发生于器官移植后应用免疫抑制剂时，皮损遍及全身皮肤、黏膜、淋巴结及内脏受累健康搜索病情进展快停用免疫抑制剂后皮损可自愈

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