外阴卡波西肉瘤

外阴卡波西肉瘤是外阴生长缓慢伴有外阴瘙痒和烧灼感的肿块，有外阴疼痛和阴道排液、表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿等症状的恶性肿瘤。以男性多见，在女性中的发病率仅占6%～10%，在艾滋病病人中发病率高。

外阴卡波西肉瘤可表现为外阴缓慢生长的块物伴外阴的瘙痒和烧灼感，或有外阴疼痛和阴道排液。体检时可见红、褐或蓝色斑片或丘疹，亦可融合成斑块或结节，呈息肉状或乳头状。大多有表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿。

疾病描述

外阴卡波西肉瘤是外阴生长缓慢伴有外阴瘙痒和烧灼感的肿块，有外阴疼痛和阴道排液、表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿等症状的恶性肿瘤。通常卡波西肉瘤分为经典型或欧洲型卡波西肉瘤、非洲型或地区性卡波西肉瘤、免疫抑制剂诱发型和aids 相关型和移植有关的卡波西肉瘤。

症状体征

外阴卡波西肉瘤可表现为外阴缓慢生长的块物伴外阴的瘙痒和烧灼感，或有外阴疼痛和阴道排液。体检时可见红、褐或蓝色斑片或丘疹，亦可融合成斑块或结节，呈息肉状或乳头状。大多有表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿。hall 等(1979)报道见大阴唇大片略微隆起的鳞片状病损，伴腹股沟、臀部及大腿皮肤的卫星结节。

经典型(欧洲型) 病人多发生于50～70 岁，早期损害最常见于下肢远端及手与前臂处，逐渐向躯干发展。呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块，以后增大融合形成大的斑块或结节，结节硬如橡皮，局部肿胀，以后可发明显的淋巴水肿。后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别是在软腭较多见，病情缓慢进行时可出现新结节，常自发出血或外伤后出血，并逐渐增大，可发生溃疡，甚至发生坏疽，需要截肢。然而特别是早期，也可出现缓解期，几乎所有结节均自然消退，遗留萎缩及瘢痕。伴有瘙痒、烧灼或疼痛。内脏病变占10%，胃肠道最常见，此外，心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可受累。骨骼变化富有特征，为骨质疏松、囊肿形成甚至侵蚀皮质，有诊断价值，而且表明病变已广泛。在儿童可发生眼睑及结合膜损害。淋巴细胞系统受侵犯，常见为单核细胞增多，其次为嗜酸性细胞增多。本病死亡率10%～20%。

非洲型 非洲热带地区发病率高，分为4 个亚型，结节亚型可自行缓解；鲜红色亚型易破溃出血而继发感染；浸润亚型呈深部浸润，纤维化，非凹陷性水肿，多有骨质破坏；淋巴结病亚型多见于小孩及年轻人，预后极差，化疗能缓解，皮损可有可无。

艾滋病病人的卡波西肉瘤 多见于25～50 岁，进展快，死亡率高，初为红色斑，周围绕以苍白晕，1 周后成紫色或棕色斑，苍白晕消失，以后形成结节或肿块，肿瘤为数毫米至1cm 大。颈、躯干、上肢多见，下肢较少。由于病人细胞免疫功能严重缺陷，损害多发，遍及全身，对称分布。

与移植有关的卡波西肉瘤 发生于器官移植后应用免疫抑制剂时，皮损遍及全身皮肤、黏膜、淋巴结及内脏受累，病情进展快，停用免疫抑制剂后皮损可自愈。