心包内恶性畸胎瘤

心包内恶性畸胎瘤男女均可发病，但女性明显多于男性，以婴幼儿多见，由于正常情况下心包容积有限，故本病初起首发表现为心包内占位效应，可发生前胸部不适或心前区刺痛。肿瘤对心脏本身的刺激和压迫可诱发窦性节律异常，胸部听诊或心电图检查可出现窦性心动过速以及期外收缩等。肿瘤侵及心包膜，可引起心包渗出致使心包腔积液。如果渗出较多心包积液量过大可发生急性心包填塞或心源性呼吸窘迫导致患儿死亡。肿瘤生长较快，自身破溃或坏死，可出现血性心包积液，胸透可见心影增宽呈典型的“烧瓶样”外观，心尖搏动减弱，经心包腔穿刺可以证实诊断。

心包内恶性畸胎瘤X光图

早期病人无明显临床症状，不易诊断。如出现胸部不适或心前区刺痛，心电图仅提示心率异常无特异性。普通胸片检查常因肿瘤与心脏影像重叠可造成漏诊或误诊。近年来影像学发展迅速，现代化的高科技影像设备和技术已经成为心包内畸胎瘤诊断的主要检查手段超声心动描记或摄影心血管荧光电影照像术以及放射性核素扫描等综合检查，可以发现心包内肿块的密实影像或回声以及大量的心包腔积液。计算机中轴体层摄影(CT)对不同密度的组织如脂肪、水软组织、骨骼的高分辨率使心包内畸胎瘤的术前诊断成为可能磁共振成像(MRI)，利用心血管中血液的流空效应也对本病的诊断很有意义。

1、前纵隔畸胎瘤起病缓和，病程一般较长往往肿瘤生长较大引起邻近器官压迫症状时方来就诊，青少年多见无或很少有心包积液和心脏压迫症状，普通胸片定位诊断即可以明确。个别病例区分有困难时，可行胸部CT扫描一般不难鉴别。

2、恶性胸腺瘤一般起病较急也有胸部刺痛及心前区不适感。胸片和CT显示肿块位于前上纵隔心脏阴影之前结合临床诊断易于确立。

心包内恶性畸胎瘤细胞分析

畸胎瘤确有良性和恶性之分，但恶性畸胎瘤有别于其他的卵巢恶性肿瘤，畸胎瘤是胎胚发育中的另一个胚胎形成的，并不属于患者本身的组织，良恶性都不代表患者自身卵巢组织的性质，只要手术精细，技术娴熟，就一定能够完全分离畸胎瘤，保留患者自身的卵巢组织，所以，不论畸胎瘤的良性或恶性都不必切除卵巢。开腹手术受切口的限制视野小，操作困难，往往不容易将畸胎瘤组织剥离干净，腹腔镜手术视野广阔具有放大作用，将畸胎瘤所在的卵巢放入塑料袋内，可以完整的剥除畸胎瘤组织，而不污染腹腔，同时方便探查对侧卵巢（畸胎瘤50%以上是双侧的先后发病）所以，畸胎瘤手术不用开腹。 手术同意书上，如果有可能中转开腹或恶性畸胎瘤需要切除卵巢的字样，千万不要签字这代表着该医院腹腔镜技术不娴熟，而且对恶性畸胎瘤的认识不太充分。一旦卵巢被切除，患者很快进入更年期，而且，没有挽回佘地。应属于过度治疗范畴。畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关，多见于骶尾部，纵隔、腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿，女性为多。

心包内恶性畸胎瘤

人体胚胎发育过程中，有一种具有多能发展潜力的多能细胞，正常胚胎发育情况下，发展和分化成各胚层的成熟细胞。如果在胚胎不同时期，某些多能细胞从整体上分离或脱落下来，使细胞基因发生突变，分化异常，则可发生胚胎异常。一般认为，这种分离或脱落发生于胚胎早期，则形成畸胎；而如发生于胚胎后期，则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常分化组织，即形成了畸胎瘤。 畸胎瘤的病理特征为肿瘤组织由外、中、内三个胚层组织构成，常含有成熟或未成熟的皮肤、牙齿、骨、软骨、神经、肌肉、脂肪、上皮等组织，少数亦可含有胃粘膜、胰、肝、肾、肺、甲状腺及胸腺等组织成分。恶性畸胎瘤常表现为未成熟的不易定型和分辨的组织，畸胎瘤的恶变多表现为神经组织或上皮组织的异常增殖而形成恶性畸胎瘤。

畸胎瘤的病理分类为：①成熟型畸胎瘤：即良性畸胎瘤，由已分化成熟的组织构成；②未成熟型畸胎瘤：即恶性畸胎瘤，由胚胎发生期的未成熟组织结构构成，多为神经胶质或神经管样结构，常有未分化、有丝分裂增多的恶性病理表现。过去有将精原细胞瘤、无性细胞瘤、胚胎癌、内胚窦瘤等生殖细胞恶性肿瘤统称为恶性畸胎瘤，事实上它们是胚胎学上生殖细胞瘤、自卵黄囊向生殖腺移行的各个区域中发生异常分化的结果，在病理上常无三胚层结构，不应归为畸胎瘤。

心包内恶性畸胎瘤

畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势，所以在临床上可有各种症状和表现：

无痛性肿块：这是畸胎瘤最常见的症状，多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀，甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见，骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种临床类型 压迫和腔道梗阻症状：纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒张；后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。

肿瘤异常变化的急性症状：卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转、坏死，表现为剧烈疼痛和相应的局部症状；畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时，常可肿块迅速增大，局部明显压痛，并同时伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状；腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。

肿瘤恶变的症状：恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时，常表现为肿瘤迅速生长，失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状，同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。

心包内恶性畸胎瘤

畸胎瘤大多数为外生性或有明显肿块可扪及，根据临床表现常能早期诊断。仔细的腹部体检和直肠指检，对腹部、盆腔、隐型骶尾部畸胎瘤的检查非常必要；肿瘤部位的X线平片可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常钙化影而明确畸胎瘤，并多为成熟型畸胎瘤；胃肠道钡餐、钡剂灌肠和静脉肾盂造影可了解相应部位的胃肠道或肾脏、输尿管、膀胱等脏器的受压推移情况。对生长迅速、浸润范围较广的畸胎瘤病例应进行CT、核磁共振检查，以明确肿瘤浸润范围及与重要血管，脊髓神经的相邻关系。 考虑恶性畸胎瘤可能者，均应检测患儿血清的甲胎蛋白（AFP）和绒

心包内恶性畸胎瘤

毛膜促性腺激素（HCG）水平，对诊断和预后判断有指导作用。恶性畸胎瘤92％有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4％有AFP异常，并发现良性畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高。

畸胎瘤一旦确诊，必须争取早期手术切除，以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变，同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤，卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除，骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除，以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗，手术切除后常规化学治疗1.5～2年，常用顺铂、长春花碱或长春新碱、博莱霉素。近年推荐应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗。放射治疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例，放疗剂量镜下残留以25Gy为宜，肉眼残留者可应用到35Gy，对手术切除完整者，近年主张以化疗为主，放疗慎用，以避免放疗时生殖器官、骨骼发育的延迟损害。

恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者，可应用术前化疗或放疗，使肿瘤缩小后再予延期根治手术，对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期病例，应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的。

畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小，恶性发生率越低，其中隐型畸胎瘤恶性率最高，达71.4％；混合型为46.7％，显型仅为9.4％。完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素，即使是恶性畸胎瘤，完成手术切除仍是长期生存的基本保证。目前恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的三年生存率可达50％，五年生存率35％，而术中残留或复发者的生存率仅3％。其中睾丸、卵巢等容易完整切除部位的恶性畸胎瘤生存率明显高于腹膜后和骶尾部恶性畸胎瘤，其中尤以隐型骶尾部恶性畸胎瘤的预后最差，生存率仅8％。

预防措施

⒈肿瘤的预防不同于一般传染病的预防、由于它的病因及发病机制复杂，故其涵义远非单纯消除致病因素所能包括。所以肿瘤预防的概念，突出祛除病因，亦即在肿瘤流行病学病因学基础上，减少或祛除致病因素，治疗癌前疾患，充分运用综合治疗的手段提高肿瘤的治疗水平，降低病死率，最大限度地取得肿瘤的有效控制。

2.早期发现、早期诊断和早期治疗的“三早”综合措施是预防心包内恶性畸胎瘤恶化发展的有效方法，该病首选手术切除，手术之后，联合CLS生物免疫疗法治疗，预后情况良好。

恶性肿瘤患者术后康复期间，应长期定期对肿瘤标志物指数作动态观察：遵医嘱作定期的肿瘤标志物检测和影像学检查，可作为治疗效果和疾病变化的评估依据，也可作为是否有恶性肿瘤复发和转移的追踪依据，还可为术后恶性肿瘤变化提供早期发现、早期采取对策的参考。

患者康复期间，要学习调适情绪，修身养性，改变不良的作息习惯。可以将注意力集中在自己感兴趣的事情上，比如看书、听音乐、写字、画画、种花、养鱼等，以此来转移因疾病带来的不愉快和恐惧，使自己的身心调节到较佳状态。

患者家属则要营造一个好的生活环境，以利于患者术后康复。康复时期要静心修养，而不是过度操劳。散步、打太极拳等适度活动，能提升人体的“正气”，提高抵御“邪气”的能力，但适度活动也要量力而行，以不感疲劳为度，切忌活动过度造成体力下降。

调适情绪时，力争心平气和，不操之过急，克服沮丧心境。面对疾病现实，患者要鼓足勇气，树立信心，培养耐心，做好长期与疾病斗争的心理准备，争取最佳的疗效和最好的康复结果。

恶性肿瘤患者在饮食上要注意饮食均衡，调整饮食习惯，摄取多元营养要素：碳水化合物、脂肪、蛋白质的摄入要合理配比;荤素搭配，多素少荤，勿过量摄食脂肪和高蛋白食品;不要吃腌制食品、煎炸烧烤食品，控制盐的摄入，戒烟戒酒，避免一些致癌物质和促癌物质从口而入;在烹调上，患者应以清蒸、炖煮为主。

此外，饮食要定时定量，饥饱适度，细嚼慢咽，多吃新鲜蔬菜水果，不能过分挑食偏食。最好给自己定一个7天或10天为周期的食谱，从食物中均衡地摄取营养，才能有效预防恶性肿瘤的复发和转移。[1]