眼眶畸胎瘤

摘要眼眶畸胎瘤，英文名：teratoma ，畸胎瘤(teratoma)是一种先天性囊性病变，其囊壁是由2个或3个胚层分化而来的多种组织构成，90%包含外及中胚层组织，10%含内及中胚层组织。有人认为畸胎瘤含有肿瘤所在解剖部位以外的组织成分，所以又称迷芽瘤，但大多数病理学家认为畸胎瘤是真正的肿瘤，属于一种原始干细胞肿瘤。此囊性肿物多发生于人体的中线部位或其两旁，如卵巢、睾丸、纵隔、腹膜和骶骨，发生于眶内者少见，且多累及颅底和鼻窦。畸胎瘤有良性和恶性两种，发生于睾丸者多恶性，位于眼眶者多为良性。

眼眶畸胎瘤 病因

图2 眼眶畸胎瘤

畸胎瘤包括由2～3个胚层发育而来的组织。有人认为畸胎瘤的发生与胚胎组织发育、生长异常有关，瘤组织可能来源于胚胎期的一种多能性细胞，具有分化和形成各种器官、组织的潜能。 人体胚胎发育过程中，有一种具有多能发展潜力的多能细胞，正常胚胎发育情况下，发展和分化成各胚层的成熟细胞。如果在胚胎不同时期，某些多能细胞从整体上分离或脱落下来，使细胞基因发生突变，分化异常，则可发生胚胎异常。一般认为，这种分离或脱落发生于胚胎早期，则形成畸胎；而如发生于胚胎后期，则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常分化组织，即形成了畸胎瘤。

畸胎瘤的病理特征为肿瘤组织由外、中、内三个胚层组织构成，常含有成熟或未成熟的皮肤、牙齿、骨、软骨、神经、肌肉、脂肪、上皮等组织，少数亦可含有胃粘膜、胰、肝、肾、肺、甲状腺及胸腺等组织成分。恶性畸胎瘤常表现为未成熟的不易定型和分辨的组织，畸胎瘤的恶变多表现为神经组织或上皮组织的异常增殖而形成恶性畸胎瘤。

畸胎瘤的病理分类为：

图1 眼眶畸胎瘤

①成熟型畸胎瘤：即良性畸胎瘤，由已分化成熟的组织构成；

②未成熟型畸胎瘤：即恶性畸胎瘤，由胚胎发生期的未成熟组织结构构成，多为神经胶质或神经管样结构，常有未分化、有丝分裂增多的恶性病理表现。过去有将精原细胞瘤、无性细胞瘤、胚胎癌、内胚窦瘤等生殖细胞恶性肿瘤统称为恶性畸胎瘤，事实上它们是胚胎学上生殖细胞瘤、自卵黄囊向生殖腺移行的各个区域中发生异常分化的结果，在病理上常无三胚层结构，不应归为畸胎瘤。

发病机制：

发病机制尚不完全清楚。眼眶内畸胎瘤病例似1个完全的胎儿或胎儿的一部分 这样的医学奇特表现极为罕见 比较典型的畸胎瘤是一不规则肿块，它含所有3种胚胎层的衍生物、但没有正式胎儿的特征 虽然在身体其他部位的畸胎瘤有恶变者 但在眼眶的畸胎瘤总是良性的 切出的眼眶畸胎瘤显示为一不规则的波动的能透光的多囊肿块。畸胎瘤透照特征是因为病变内或者由表皮、胃肠黏膜或呼吸道上皮衬里的透明囊肿存在之故。孤立的透明软骨、脑脊液、室管膜囊肿和脉络膜丛常常存在。

流行病学：

畸胎瘤少见， 多为个例报告， 是一种可发生于眼眶的先天性囊性肿瘤。这种病变的临床识别和适当处理极为重要。以肿瘤存在2个或2个以上胚层为诊断标准 几乎所有病例均为单侧性，有女性发病(女∶男为2∶1)优势。

眼眶畸胎瘤 临床表现

图3 眼眶畸胎瘤

畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势，所以在临床上可有各种症状和表现： ①无痛性肿块：这是畸胎瘤最常见的症状，多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀，甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见，骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种临床类型。

②压迫和腔道梗阻症状：纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒张；后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。

③肿瘤异常变化的急性症状：卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转、坏死，表现为剧烈疼痛和相应的局部症状；畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时，常可肿块迅速增大，局部明显压痛，并同时伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状；腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。

④肿瘤恶变的症状：恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时，常表现为肿瘤迅速生长，失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状，同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。

病变可为原发性或继发性，原发性眼眶畸胎瘤表现为出生后即存在的眼球突出。病变发生于眶深部，眼球向前突出 可脱出于睑裂之外(图1)，暴露角膜。发生于眼球一侧者，可引起眼球移位 且肿物多波及面颊、颞部和鼻窦。肿物发展较快，直径可达10cm 呈囊性，有波动感，光照检查可见透光，由于肿物的增大，可使眼球运动障碍 眼睑变薄；随着眼球突出的加重，视神经可被拉长， 最终导致视力丧失。后期肿瘤可以蔓延至颅内、鼻窦畸胎瘤亦可恶变。继发性眼眶畸胎瘤可起源于颅内或鼻窦，早期出现颅脑及鼻窦症状，晚期病变向眼眶蔓延。眼底检查常有困难，有时可发现视盘水肿、出血。

并发症：

眼球运动障碍及视力障碍等。

眼眶畸胎瘤 诊断

图4 眼眶畸胎瘤

在前述临床特征的基础上，应考虑眼眶畸胎瘤 全身检查均正常。因为其囊肿性质肿块容易透光。眼部超声检查显示1个半囊性肿块(常常同眼球后表面方向同位) X线片和CT扫描显示扩大的眼眶有一不规则的多囊性软组织肿块(图5)。较大的眼眶畸胎瘤可通过眶骨扩展入鼻窦或颅内。 畸胎瘤大多数为外生性或有明显肿块可扪及，根据临床表现常能早期诊断。仔细的腹部体检和直肠指检，对腹部、盆腔、隐型骶尾部畸胎瘤的检查非常必要；肿瘤部位的X线平片可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常钙化影而明确畸胎瘤，并多为成熟型畸胎瘤；胃肠道钡餐、钡剂灌肠和静脉肾盂造影可了解相应部位的胃肠道或肾脏、输尿管、膀胱等脏器的受压推移情况。对生长迅速、浸润范围较广的畸胎瘤病例应进行CT、核磁共振检查，以明确肿瘤浸润范围及与重要血管，脊髓神经的相邻关系。

考虑恶性畸胎瘤可能者，均应检测患儿血清的甲胎蛋白（AFP）和绒毛膜促性腺激素（HCG）水平，对诊断和预后判断有指导作用。恶性畸胎瘤 ％有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4％有AFP异常，并发现良性畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高。

鉴别诊断：

眼眶畸胎瘤应与出生后进行性眼球突出 例如毛细血管瘤和较少见的横纹肌肉瘤相鉴别。

病理学检查：

肿物外有光滑的囊壁 紫灰红色或灰红色，也可呈灰色。良性畸胎瘤呈囊性，囊壁有外胚层分化而来的复层扁平上皮及其附件，中胚层分化而来的脂肪、纤维组织、 平滑肌、横纹肌、软骨和骨组织，以及内胚层分化的呼吸道和消化道黏膜及其腺体。瘤细胞可间变。

其它辅助检查：

1.X线检查 胎生期肿瘤已发生 发展，出生后即可发现眼球突出及囊性肿物。显示眶腔扩大，伴有骨缺失。

2.超声波探查 可显示出多种声学特性：A型超声显示眼眶内较高的波峰和无回声平段间或出现 表示病变内同时存在强回声区和无回声区。B型超声检查眶内可见类圆形占位病变，内回声根据囊内的不同成分可显示为强回声 块状回声或无回声(图2)，但以无回声的囊性病变多见。囊壁内如有软骨、骨骼和牙齿，则可见强回声光斑和声影。病变具有轻度可压缩性。彩色多普勒超声检查显示肿瘤内部无血流信号(图3)。

3.CT扫描 可以清晰地显示眼眶扩大、眶内占位病变及其与视神经、眼外肌的关系。肿物类圆形，边界清楚，内密度不均或呈囊性 部分病例可显示骨密度斑影，为牙齿、骨骼显影(图4)。肿物眶外蔓延时，可同时显示鼻窦、鼻咽腔、颅内及颞窝的情况。肿物不被造影剂强化。MRI检查可见肿物内囊性区和实体性区相混杂，其间可有钙斑 T1WI和T2WI均显示为多种信号强度相间。影像学引导下，细针穿吸可抽出浆液、黏液或含脂液体。

眼眶畸胎瘤 治疗

图5 眼眶畸胎瘤

畸胎瘤一旦确诊，必须争取早期手术切除,以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变，同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤,卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除，骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除，以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。 恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗，手术切除后常规化学治疗1.5-2年，常用顺铂、长春花硷或长春新硷、博莱霉素。近年推荐应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗。放射治疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例，放疗剂量镜下残留以25Gy为宜，肉眼残留者可应用到35Gy，对手术切除完整者，近年主张以化疗为主，放疗慎用，以避免放疗时生殖器官、骨骼发育的延迟损害。

恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者，可应用术前化疗或放疗，使肿瘤缩小后再予延期根治手术，对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期病例，应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的。

因畸胎瘤有恶变倾向，故应早期治疗， 局部切除可获痊愈， 但因侵犯范围较广，往往需多科医生互相配合。切除不完全可复发。如治疗较晚，肿物已将眶内容和眼球挤出眶外，可选择眶内容切除， 本肿物对放射治疗不敏感，恶性畸胎瘤应行眶内容切除。

眼眶畸胎瘤 预后

眼眶畸胎瘤是良性病变，全身预后常常良好， 早期的诊断和细心的手术计划可使患者有良好的视力。深部的病变可以使视力丧失。

畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小，恶性发生率越低，其中隐型畸胎瘤恶性率最高，达71.4％；混合型为46.7％，显型仅为9.4％。

完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素，即使是恶性畸胎瘤，完成手术切除仍是长期生存的基本保证。恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的三年生存率可达50％，五年生存率35％，而术中残留或复发者的生存率仅3％。其中睾丸、卵巢等容易完整切除部位的恶性畸胎瘤生存率明显高于腹膜后和骶尾部恶性畸胎瘤，其中尤以隐型骶尾部恶性畸胎瘤的预后最差，生存率仅8％。

眼眶畸胎瘤 参考资料

[1] 火罐网 http://www.huoguan.com/disease/d9_d0/42772/prevent.html

slmsunday创建， 臭小子sunshine、菁菁3208、xihahe、百科小神仙、slmsunday等参与编辑。

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