遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿(HA)是一种以某一部位皮肤发生血管性水肿，继之有腹痛、腹泻、恶心和急腹痛症状以及上呼吸道阻塞而导致窒息为特点的遗传性疾病。特点为:反复发作性的、局限性的、自限性的、非可凹性的、非对称性的水肿，不痒，伴有疼痛等不适，并无尊麻疹伴随。这种血管性水肿常伴有v性状、环状、网状红斑，约占不伴有尊麻疹的血管性水肿病人的5%，占荨麻疹病人的I%。发作通常是在儿童(i0岁以前)，也有病人延迟到成人之后，伴有家族史，发作年龄在各个家庭中不一样，而在同一家庭中几乎是相似的。病人终身反复发生皮肤粘膜局限性肿胀，经常伴有恶心、呕吐、急腹痛及泌尿系统症状等。这些症状能够规律的每隔数周发作一次，也可不频繁发作。在非发作期间，病人无任何不适。有的病人只有腹部症状而缺乏皮肤粘膜的水肿以至于判断障碍:也有的病人因忽然发生急腹痛症状而误诊为急腹症，在将要接受外科手术前症状消失或经历了外科手术而无急腹症病变。咽喉甚至支气管受累而影响预后。

的引发起因以外伤、挤压、碰撞、口腔手术(拔牙)等*为通常，有的病人在静脉穿刺部位发生血管性水肿，也有的病人由于食入过敏反应性食物或因被传染而引发本病。另外，大大部分学者以为妊娠可使大部分企认病人的病情减轻，仅有局部病变而无全身并发症，对于剖腹产或产钳助产的病人，由于常规麻醉而致产时、产后发生喉头水肿而危及生命，因此，对于HA妊娠病人，为了防预HA发作，可在分娩时给予一INH，保障母亲安全。

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（编辑： 鹏建 ）