news科学家鉴定出引起肺囊性纤维化患者破坏性肺损伤的重要分子

科学家鉴定出引起肺囊性纤维化患者破坏性肺损伤的重要分子

这项发现可使科学家能够寻找一种能够提高生命质量的新的治疗靶点。

匹兹堡2006年11月6日报道，UPMC的匹兹堡儿童医院的科学家们鉴定出一种在肺囊性纤维化的病人肺感染过程中对炎症发展起重要作用的蛋白质。这种命名为IL-23的蛋白质是一个重要的发现，因为它给研究者研制新的治疗药物带来一个特异性的方向。

2005年6月，由肺病学家和免疫学家Jay K. Kolls博士领导的匹兹堡大学儿童医院的研究者们报道IL-23，和另一个细胞因子IL-17在伴有慢性肺感染的囊性纤维化的病人中增高。由Koll博士和儿童肺脏学家Patricia Dubin博士的最新研究表明IL-23是这个炎症过程中最重要的介导分子。这项研究的结果发表于美国生理学杂志－肺细胞和分子生理学上。

许多肺囊性纤维化病人发展成慢性肺感染是由于感染了绿脓杆菌。在慢性感染过程中，炎症反映是从来不停止的，由IL-23和其他细胞因子介导的持续炎症最终会导致肺损伤。

”认识IL-23在囊性纤维化病人中炎症途径中的重要作用对于进一步研究是一个重要步骤，它将导致新的治疗方法的出现并组织这种炎症过程。“匹兹堡大学医学院儿童和免疫学教授、儿童肺医学、免疫和过敏科主任Koll博士说：“对于患有肺囊性纤维化的慢性肺感染病人来说，这项发现最终可意味着可延长病人的生命和提高他们的生活质量。”

根据匹兹堡大学医学院儿科学副教授Dubin博士的介绍，在炎症过程中检测IL-23的重要性是一个“新的和不同的”方法，不同于其他的囊性纤维化的研究者采取的方法。“目前我们对这些病人所采用的抗炎治疗如类固醇和非类固醇类药物，可引起一些副作用如加重糖耐量异常和糖尿病以及骨丢失。鉴定象IL-23一样的特异性炎症介质打开了新的靶向抗炎治疗的大门，并大大减少副作用。”

囊性纤维化是一种遗传性疾病，其特征为机体盐、水和黏液细胞异常。它是一种慢性进行性疾病，对生命造成威胁。目前在美国每年大约有30，000个病人患有肺囊性纤维化，有1，000婴儿死于该病。患者的预期寿命为36.5岁。Antonio J. 和 Janet Palumbo儿童肺囊性纤维化中心跟踪治疗了430多个病人。

患有囊性纤维化的儿童有异常的细胞蛋白功能，这个细胞蛋白叫囊性纤维化跨膜蛋白调节因子。这中蛋白影响水和盐在体内外的运输，导致机体异常的黏液积聚。粘稠的液体能影响许多器官和系统的功能，包括呼吸道和肺、胰腺、肝、胆囊、小肠、生殖道和汗腺。在呼吸道和肺，粘稠的黏液允许在正常情况下可由呼吸道清除的细菌在呼吸道内滞留并导致慢性感染。