肥胖性生殖无能综合征

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发病机制：肥胖性生殖无能综合征的性功能低下属于下丘脑源性的。因为多种原因使下丘脑黄体生成素释放激素(LHRH)分泌障碍，导致黄体生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)分泌减少，而继发性腺功能低下，动物实验证实，累及正中隆起时，促性腺激素释放激素(GnRH)分泌低下，性功能不全，可使生殖器萎缩。至于发生肥胖的原因，则不是由于缺乏某种垂体激素，而是由于下丘脑的损害，动物实验证明：损坏下丘脑的腹内侧核及正中隆起，病人的饱感丧失而多食、肥胖。累及腹内侧核时，胰岛素分泌亢进，致使食欲亢进，多食而肥胖。

本病有时可伴有骨骼生长障碍，与下丘脑生长激素释放因子及(或)垂体生长激素分泌不足有关。

1.肥胖 发展较快，本病肥胖的特点是在乳房、下腹部和生殖器附近的脂肪组织特别增多，四肢相对细小，手指尖细。

2.性腺发育不全或性功能减退 青春期前发病者性器官及第二性征发育低下迟缓，有女性化的体态，乳房较丰满如女性；女性患者的乳房特别肥大，而乳腺萎缩，主要为脂肪而乳腺发育甚差，性器官发育迟缓，原发性闭经，第二性征推迟或不出现，生育能力丧失。成年后发病者性欲低下，第二性征逐渐减退，生育能力丧失。

3.其他症状 生长受阻。患者食欲增加，嗜睡，智力减退，可有尿崩症。

4.原发病症状 如颅咽管肿瘤患者，先有头痛、呕吐等症状，继而视力减退，视野缩小，终致失明。

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并发症：尿崩症是本病主要并发症，表现为：大量低比重尿，尿量超过3L/d，比重低于1.006。烦渴多饮，尤善冷饮，除倦怠、乏力、影响睡眠外，一般不影响生长发育。根据病情的轻重，可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。由鞍区肿瘤、外伤、手术所致者，如同时影响垂体前叶的功能，则可伴有部分或完全性垂体前叶功能减退症。先天性尿崩症以及外伤、手术、鞍区肿瘤时，可以影响渴觉中枢，使患者多尿但不伴口渴，易脱水导致出现高钠血症、高渗状态，此时可伴发热、抽搐甚至脑血管意外。