什么是睾丸女性化综合症简述

睾丸女性化是什么呢？云南九洲医院不孕不育专家介绍：

睾丸女性化指的是一组遗传性别为男性，有睾丸，无苗勒管和午菲管衍化器官发育，尿生殖窦分化为完全女性型，青春期有正常乳房发育而阴毛缺如或稀少的患者。在原发性闭经患者中，本病于性腺发育不全和先天性无阴道之后居第3位，约占原发性闭经患者的10%.

所谓睾丸女性化综合症就是病人有睾丸但体型与外生殖器的表现型为女性。染色体组型为46XY,HY抗原阳性。睾丸内有发育良好的间质细胞，所分泌的雄性激素也可达正常水平，但无男性生殖管道，外生殖器呈女性型，并而且有女性体态。

睾丸女性化呈家族性遗传倾向，属性连锁隐性遗传，由于病人性染色体Tm位点基因变异，使男性化激素受体蛋白合成障碍，男性化激素不能造成应有的正常效应，结果生殖器官不能向男性方向分化，故外生殖器自然地呈女性表型。

睾丸女性化综合症的诊断不能单以生殖器外观及个体表现型为依据，应以性腺、内生殖器官、内分泌和染色体检查来确诊。

睾丸女性化有几种类型？

睾丸女性化综合症可分完全型与不完全型两大类：完全型病人呈女性体态，女性外生殖器，盲端阴道，青春期乳房发育，睾丸大小正常，常位于腹股沟管内，但无精子生成；不完全型病人女性化不完全，阴蒂肥大，阴唇部分融合，有部分男性化表现，但仍为女性体型，乳房青春期亦有一定程度发育。

睾丸女性化综合症由于睾丸外观尚正常，但青春期后不再成熟，呈幼稚型，因此是绝对不能生育的。

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